淋巴管平滑肌瘤病.ppt

1、北京协和医院呼吸内科淋巴管平滑肌瘤病，4例为育龄妇女，发病年龄为1639岁。病理证实呼吸困难(100%)，反复气胸(2例，50%)，咯血(1例)，乳糜性胸腔积液(1例)，1例并发肾错构瘤。肺气肿、肺大疱和肺心病(1例)、淋巴管平滑肌瘤病、阻塞性通气功能障碍(3例)和1例病重而未能作出病理：多发性肺大疱数毫米至数厘米，平滑肌增生免疫组织化学显微镜下可见：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例)、黑色素瘤杂交单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例)。3例孕酮受体阳性。总之，淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种病因不明且持续发展的弥漫性间质性肺病。不典型增生的平滑肌细胞侵入肺组织，包括气道、血管和淋巴管。19

2、37年，冯斯托塞尔报告了第一例，主要发生在育龄妇女中。全世界报告的病例超过1000例。约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者和2.5%的结节性硬化症患者常被误诊。病因和发病机制：雌激素肺间质平滑肌增生压迫和传导气道弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞，可能是由于淋巴血管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位所致，临床症状：呼吸困难：咳嗽进行性加重：轻度、干咳或咳血伴少量白色泡沫痰：常见，少量至中等量，少数大量者可引起窒息。自发性气胸：发生率约为50%，可为首发症状，单侧或双侧，并反复出现乳糜胸/腹腔液：约25%的患者有单侧或双侧乳糜胸，约10%的患者有乳糜胸及胸部影像学表现。从粟米样至中等大小

3、的结节或网孔，均匀分布，肺野可见少量模糊囊性淋巴管病，形成较多自发性气胸，并伴有单侧或双侧胸腔积液。胸部影像(2)，胸部与肺囊肿：肺囊肿能清晰显示，是诊断的重要手段。薄壁囊肿均匀分布于肺部，直径0.55，壁厚2。因为它的发病率是100%，它是一个重要的诊断线。毛玻璃影结节影：只有5%的患者有结节影，如果出现片状影，可能是出血影，也可能是肺门、纵隔、后腹壁、腹腔、肾脏和盆腔的病变。，16例肺淋巴管肌瘤病、肺功能、阻塞性通气功能障碍或混合通气功能障碍患者的临床表现和胸部影像学特征：肺过度膨胀、总肺容积。肺活量、第一秒强迫肺活量(FEV1)和FEV1/FVC下降。肺扩散功能明显下降，肺泡-动脉氧分压

4、差增大。病理(大体标本)，肺实质、胸膜腔和大泡肺表面可见广泛分布的囊肿，肺门、纵隔和后腹壁淋巴结肿大。胸导管壁增厚，腔扩大。梗阻后，乳糜胸和肺外器官，如肾、后腹壁、腹腔和盆腔，往往同时有血管平滑肌瘤。肺组织横截面为多囊性，直径为0.10.5，壁薄，内壁光滑。病理(显微镜下)肺小气道淋巴管、平滑肌细胞为不典型增生和弥漫性囊肿，伴有终末气腔扩张。在直径从1毫米到几厘米的组织中可以看到一定程度的含铁血黄素。淋巴管极度扩张和扭曲的平滑肌用免疫组织化学染色。HMB45的阳性部分显示平滑肌组织中雌激素和孕激素受体的阳性表达。肺泡腔扩张并部分破坏。间质血管中的淋巴管扩张，管壁平滑肌增生。一些增殖的平滑肌细胞

5、在淋巴管和小气道周围生长，一些形成结节60。诊断： (1)年轻育龄妇女出现原因不明的进行性呼吸困难、咯血和反复气胸，或CT或HRCT显示双肺弥漫性薄壁囊性阴影，应高度怀疑为LAM，诊断：(显微镜下，如果特征性平滑肌束侵入肺的小气道、小血管和淋巴管，就可以确诊。HMB-45免疫组织化学染色阳性可提高诊断的敏感性和特异性。如果发现内部有未成熟平滑肌细胞、外部有内皮细胞的成簇细胞束，就可以确诊和鉴别诊断。(1)结节性硬化症：当累及肺时，其临床、病理和影像学表现与LAM几乎相同，但罕见，主要累及血管平滑肌，因此，乳糜性胸腔积液罕见。同时，还有肺外多器官疾病，包括颅内室管膜下的单发或多发硬结和钙化；肾血

6、管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体肿瘤；骨硬化病变等。典型病例具有癫痫性惊厥、精神发育迟滞和皮脂腺肿瘤三种临床特征，并具有遗传倾向。鉴别诊断(2)，肺组织细胞增生症X:病变主要位于两肺中上部。下肺和肋膈角区相对正常；囊壁厚度不均匀，常伴有多个结节状阴影；无乳糜性胸水的小叶中心型肺气肿：显示一个小的圆形含气低密度区，但它没有明确的壁且分布不均匀，这在上肺更常见。HRCT低密度区可见小叶中心动脉的血管影，而肺淋巴管平滑肌瘤病的含气囊腔壁清晰均匀，血管影仅位于气囊壁边缘，含气囊腔弥漫分布于两肺。鉴别诊断(3)，支气管扩张3360囊性支气管扩张伴有多个含气囊腔沿支气管树分布，分布不均匀，周围肺较少，壁较厚，

7、有时在肺间质纤维化的终末期可见到液态肺间质纤维化3360。病变分布不均匀，主要分布在两肺胸膜下。一般治疗应避免妊娠或终止妊娠，停止使用含雌激素的药物以避免高空飞行，并积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等。治疗(1)-抗雌激素治疗、卵巢切除术、卵巢放疗和孕酮治疗：一些患者可以稳定病情并减缓其发育，但大多数无效。黄体酮的通常剂量是每月400或每年2月400次肌肉注射或每天10次口服。他莫昔芬：每天20。然而，由于其毒性高，疗效差，促黄体生成素释放激素很少使用。它可以取代卵巢切除术，但这方面的数据很少。治疗(2)，肺移植是治疗急性肺损伤的有效方法。通常在药物治疗无效和肺功能严重受损时进行。现在，单肺移植是最常用的方法，大约50%的病人在肺移植后能存活3年。然而，肺移植最大的问题是术后复发和治疗(3)。雷帕霉素能抑制平滑肌细胞的增殖。在实验中，效果是未知的，并且从诊