风湿性疾病的神经系统损害ppt课件

1、风湿性疾病的神经系统损害,1,PPT学习交流,累及神经系统的常见风湿病,弥漫性结缔组织病 系统性红斑狼疮 干燥综合征 系统性血管炎 其他风湿病 关节炎：RA、AS 白塞病 结节病,2,PPT学习交流,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮分类标准 蝶形红斑 关节炎 盘状红斑 浆膜炎 光过敏 肾脏病变 口腔溃疡 血液系统病变 神经系统病变 抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体 ANA 满足4条,3,PPT学习交流,系统性红斑狼疮,神经系统损害表现为 中枢神经系统表现 脑血管炎、脑血栓、出血性疾病 狼疮性头痛 癫痫发作 运动障碍 脊髓病 周围神经、颅神经、自主神经病,4,PPT学习交流,5,PPT学习交流,

2、6,PPT学习交流,7,PPT学习交流,8,PPT学习交流,系统性红斑狼疮,神经系统损害既可首发，也可在病程中出现 不以神经系统损害为唯一表现 仅有神经系统损害伴ANA阳性时密切随访,9,PPT学习交流,抗磷脂抗体综合征,有2个或2个以上的下列临床表现 复发性自发性流产 静脉血栓 动脉闭塞 下肢溃疡 网状青斑 溶血性贫血 血小板减少 伴有高水平的aPL抗体,10,PPT学习交流,抗磷脂抗体综合征,年青女性 血栓形成事件 脑卒中、脑静脉窦血栓形成 视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病 2次自发性流产,11,PPT学习交流,干燥综合征,分类标准 眼症 口腔症状 眼干燥体征 唾液腺累及体征 组织学证据 自身

3、抗体：抗SS-A、抗SS-B,12,PPT学习交流,干燥综合征,神经系统表现 周围神经系统表现 远端对称性感觉或运动性多神经病 中枢神经系统表现 血管性并发症或无菌性脑膜炎 干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS 其他 肌痛、肌无力、肌萎缩,13,PPT学习交流,干燥综合征,引起神经系统损害的机制 血管炎 静脉血栓形成 SS-A相关的神经系统损害,14,PPT学习交流,原发性血管炎分类,累及大、中、小血管 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 CNS孤立性血管炎 主要累及中等及小血管 结节性多动脉炎 Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎） 主要累及小血管 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜

4、 皮肤白细胞破碎性血管炎 其他 Burguer病（血栓闭塞性血管炎） Cogan病 川崎病,15,PPT学习交流,结节性多动脉炎,累及中到小血管的节段性坏死性炎症 pANCA阳性 周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变 中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、脑卒中或脑出血,16,PPT学习交流,Churg-Strauss综合征,嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史 周围神经病变常见 多发性单神经炎 对称性或非对称性多神经病 中枢神经受累预后较差 脑梗死 癫痫发作 意识障碍,17,PPT学习交流,原发性中枢神经系统血管炎,临床表现 意识障碍或丧失、人格改变 肢体瘫

5、痪 颅神经麻痹 辅助检查 血沉加快 脑脊液异常 该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断,18,PPT学习交流,炎性关节病相关的神经系统损害,类风湿关节炎 强直性脊柱炎,19,PPT学习交流,20,PPT学习交流,类风湿关节炎的神经系统表现,骨关节病变 寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍 神经嵌压综合征（腕管综合征） 周围神经病变 类风湿血管炎多发性单神经炎 表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂 中枢神经系统病变 较少见,21,PPT学习交流,强直性脊柱炎,青年男性 中轴关节病变 HLA-B27阳性 骶髂关节异常,22,PPT学习交流,23,PPT学习交流,强直性脊柱炎的神经系统表现,早期 腰骶神经根炎 晚期 韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征,24,PPT学习交流,贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准,反复口腔溃疡 反复生殖器溃疡 眼部病变 皮肤病变 针刺反应阳性 第1项其他任意2项,25,PPT学习交流,贝赫切特综合征（白塞病）,可以神经系统表现首发 最常累及大脑半球和脑干 病变类型 脑膜脑炎 脑血栓形成 小脑性共济失调 颅内压增高,26,PPT学习交流,小 结,27,PPT学习交流,累及神经系统风湿病的诊断（1）,以神经系统损害为首发或主要表现者 自身抗体检测 寻找其他系统损害的证据 随访,28,