手指肿瘤鉴别诊断

1、手指肿瘤的鉴别诊断：从入门到精通皮肤科医生经常遇到不明手指肿瘤患者。一些常见的变异或罕见疾病很难诊断，通常需要进一步检查。最近，美国的朗赫斯特博士在国际皮肤杂志上发表了一篇评论。摘要：以1例拇指溃疡性肿块患者为例，阐述了手指肿瘤的鉴别诊断和一般路径，并对皮肤科常见的手指肿瘤及其治疗进行了简要总结，介绍如下。案例介绍患者是一名45岁女性，右拇指外源性肿瘤已有2年多。体检时，在右拇指的远端指间关节发现一个大小为4.22.5厘米的固定粉红色结节，伴有指甲剥离和解剖变形(见图1和图2)。皮损有臭味，表面有明显出血和黄白色渗出物。受影响手指的活动范围受到限制，远端屈曲和伸展功能丧失。腋窝或内侧髁上淋巴结

2、无肿大。图1。首次诊断时右手拇指的表现图2。右拇指的特写镜头显示结节、糜烂和带有白色渗出物的潮湿外观活检怀疑为鳞状细胞癌，前后平片显示肿瘤直接扩散至下骨(见图3)。患者接受了截肢手术，组织病理学显示高度分化的侵袭性鳞状细胞癌伴疣状癌(见图4-7)。此外，手术标本用高危和低危人乳头瘤病毒原位杂交染色，结果均为阴性。图3。x光显示肿瘤侵犯了患指的末节指骨图4。低倍镜显示分化良好的鳞状细胞癌(HE染色，4)图5。活检标本上部：高分化鳞状细胞癌(HE染色，10)图6。活检标本下部：鳞状细胞癌扩散至活检标本底部(he染色，10)图7。细胞的显著多态性(HE染色，40)手指肿瘤的一般诊断路径手指肿瘤大多是

3、良性的，可以根据病史和体检进行诊断。然而，即使是很小的肿块也可能侵犯和压迫功能组织，导致局部缺血、疼痛、异常感觉和功能受限，这需要及时和准确的诊断。在看似普通的肿瘤中鉴别恶性肿瘤是很重要的，早期治疗可以显著影响患者的预后、功能和美观。1.肿瘤的自然史可以缩小鉴别诊断的范围，包括肿瘤的存在时间、生长速度、活动性和疼痛程度。体格检查提供了更多关于肿瘤特征的线索：肿瘤是软的还是硬的，透明的，伴有可触知的震颤？2.如果对肿瘤的性质仍有疑问，应进一步检查。皮肤活检可提供组织学诊断，以确定病变是良性、恶性还是在恶性转化之前，以及浸润深度。3.如果怀疑深层组织浸润，可能需要进一步的影像学检查。当怀疑有恶性软

4、组织或骨组织肿瘤时，影像学检查可作为评估的第一步。磁共振成像可以确定邻近软组织成分的受累情况，而计算机断层扫描是评估骨受累情况的标准检查。腱鞘囊肿/粘液囊肿腱鞘囊肿是手部最常见的软组织肿瘤，手指腱鞘囊肿最常发生在远端指间关节，此时也称为粘液囊肿(见图8)。它通常发生在20-40岁，这在女性中很常见。病变是良性的，可能由创伤引起的滑膜疝和粘液样变性引起。图8。手指粘液囊肿和纤维囊充满粘蛋白碎片(HE染色，10)粘液囊肿会有疼痛。因为骨赘和骨关节炎在病变中很常见，疼痛或压痛症状通常是由骨关节炎或骨赘引起的，而不是囊肿本身。由于关节囊未连接，损伤大小可能会波动。病变的囊性特征可以通过光传播。组织学上

5、，该病由充满粘液的囊肿组成，通过狭窄的蒂与邻近的关节囊相连。初期治疗可采用观察或夹板固定。持续疼痛的囊肿可以手术切除。或者取出粘液，用弹性绷带压紧。腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤(GCT)是第二常见的手部软组织肿瘤(见图9)，其特征是远端附近的结节缓慢增大虽然本质上是良性的，通常没有症状，但GCT的扩张作用可以压迫神经，阻断循环，并可能延伸到骨骼。不断扩大的损伤会导致疼痛、异常感觉和手功能受限。与腱鞘囊肿不同，这些肿瘤是不透明的，可能是通过炎症和增殖形成的。没有恶性转化的危险，但是如果切除不完全，复发率高达44%。寻常疣寻常疣是最常见的手/手指肿瘤，与人乳头瘤病毒1型、2型、4型和29型有关。其他人

6、乳头状瘤病毒类型可导致其他类型的手部疣，例如，3型、10型、28型和49型可导致扁平疣，7型可导致肉疣。图10。艾滋病病毒感染者中的多发性寻常疣疣状疣通常发生在反复轻微创伤的部位，可在大约2年内自行消退，但在免疫抑制患者中可持续更长时间。疣状癌是良性的，很少是恶性的，但是90%的甲周鳞状细胞癌感染了人乳头瘤病毒16。疣有许多治疗方法，但具体的治疗方法包括外用水杨酸盐、冷冻和烧灼。咪喹莫特、白色念珠菌抗原注射液、二丁酯、苯海拉明和脉冲染料激光也可用于抵抗传统疗法的患者。对于指甲周围顽固性疣的治疗，建议活检排除HPV 16相关的鳞状细胞癌(见图10)。文表皮囊肿(EIC)是第三常见的手部肿瘤，占报

7、告病例的4-14%。发病机理是轻微外伤等。表皮细胞被接种到皮下部位，形成充满角蛋白的包囊。临床表现为无痛、坚硬且缓慢增加的可移动结节，其可能有小孔并倾向于出现在手掌上。尺寸从几毫米到几厘米不等。通常无症状，不治疗，但根据大小和位置，它可以影响手的功能，也可以导致炎症或感染。手术切除是可以治愈的，但是内囊壁和内容物应该完全去除。切除不完全时复发率高。汗孔瘤和汗孔癌汗孔瘤是一种良性附件肿瘤，起源于终末汗腺导管的表皮。它可以发生在皮肤的任何地方，但掌跖是最常见的，这可能与局部外分泌腺的高密度有关(见图11和12)。指甲上的皱纹也有报道。图11。波罗玛。一个55毫米的红色实心丘疹，中央部分光滑，周围有

8、领状皮肤。图12。波罗玛。真皮中的肿瘤细胞形成明确的结节(HE染色，10)汗腺肿瘤很少见，占原发性皮肤病变的1%，汗腺瘤占10%。尽管汗孔瘤是良性的，但恶性转化为汗孔瘤的概率高达18%。毛孔癌是毛孔瘤的一种恶性类似物，可以是新的或从良性病变发展而来(见图13)。图13。毛孔癌。病变中的非典型细胞和囊肿(he染色，20)临床上，汗孔瘤的典型特征是无症状的红色或肤色结节，但也有明显的生长缓慢、裂纹、结痂、不适或瘙痒。毛孔癌通常表现为无症状的红色或紫色实性结节，可伴有出血、溃疡、突然瘙痒和短时间内快速生长。如果汗孔瘤的损伤不深，可以用电灼法将其破坏，如果损伤太深，可以用手术彻底清除。两种方法都很少复

9、发。广泛手术切除汗孔瘤的治愈率高达70-80%，20%的病例在4个月至12年内复发，20%的病例有淋巴结转移。纤维瘤纤维瘤约占手部肿瘤的1-3%，通常发生在近端指间关节的腱鞘。它通常表现为具有分叶状结构的局部无痛性肿块，这通常与GCT病难以区分。某些纤维瘤在特定人群中很常见。婴儿手指纤维瘤病见于2岁以下儿童，指间关节处可见直径小于2厘米的孤立或多发肉色结节(见图14)，大部分损害可自行消退，因此建议保守观察。图14。婴儿手指纤维瘤病。一个17个月大的孩子的手指出现了一个坚实的、无触痛的红色结节在成人患者中，典型的表现是一个新的圆顶状丘疹，周围皮肤隆起(见图15-17)，组织学表现为带有纤维核的

10、角化过度，因此不属于真正的纤维瘤。它们本质上是良性的，不会自然消退。局部切除是治疗的选择。图15。带蒂形态图的获得性纤维性角膜瘤图17。手指获得性纤维角化瘤，表现为角化过度，棘层增厚，胶原束增厚(HE染色，10)甲周纤维瘤，也称为科嫩瘤，是一种发生在手指远端的纤维瘤，与结节性硬化症有关，也可在非结节性硬化症患者中见到。这些纤维瘤是良性的，可以通过根治性切除治愈。神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤神经鞘瘤是一种良性疾病，是最常见的手部神经肿瘤(见图18)。这是典型的无痛和缓慢扩大的圆形肿瘤，它容易发生在中老年人。与皮神经瘤不同，神经鞘瘤位于神经鞘外，有包膜，仔细切除后不会复发。图18。神经鞘瘤。包膜完整，

11、梭形细胞排列紧密，伴有分散的粘液样病变(he染色，10)皮神经瘤是第二种最常见的神经肿瘤，其神经纤维贯穿损伤部位，不能简单地通过手术切除。治疗需要手术切除结合神经修复或移植。典型的病变是皮肤颜色、圆顶状结节，有时下垂或成团(弥漫性)，并且病变的数量正在增加，这可能伴有疼痛或功能障碍。神经瘤在儿童期之前不会发生，其本质是良性的。型神经纤维瘤病已成为神经纤维肉瘤。血管瘤血管肿瘤有多种类型，仅复习常见类型，手指血管肉瘤极为罕见。化脓性肉芽肿占所有手部肿瘤的1-2%，通常发生在轻微外伤中(见图19)。其特征为暗红色、反射性、脆性、有蒂或圆顶状手指结节，其生长迅速，轻微外伤后可出血。图19。小指化脓性肉

12、芽肿治疗方法包括手术切除、电干燥和刮除，以及硝酸银和脉冲染料激光的反复腐蚀。虽然化脓性肉芽肿是一种良性疾病，但它的表现可以模仿无色黑色素瘤和鳞状细胞癌的变种。建议对所有化脓性肉芽肿进行活检以排除恶性肿瘤。血管瘤是内皮细胞的良性肿瘤，占手部血管肿瘤的2-6%。出生后一年内可见，呈红色至紫红色隆起，边界不清。它可以在1-5岁内自然消退，在此期间它可以有一个增殖期，70%的病变在7岁前完全消退。建议采用保守治疗，使损伤自行发展。血管瘤也可以是一系列综合征的组成部分，尤其是马弗茨综合征，这是一种非遗传性疾病，可伴有多发性血管瘤和内生软骨瘤，最常见于手指或掌骨。它发生在青春期之前，需要积极治疗以防止恶性

13、转化。肾小球瘤是另一种血管肿瘤，通常累及手指远端和甲床，约占手部肿瘤的2%(见图20和21)。血管球是一种具有温度调节功能的动静脉结构。当温度下降时，病人经常抱怨局部点状疼痛，在手指末端或指甲下显示蓝色和褪色的丘疹损伤。它可以通过手术切除治愈。图20。肾小球瘤。甲板近端的皮肤色肿瘤图21。肾小球瘤。被聚集的球形细胞包围的多个血管腔(HE染色，10)皮肤癌皮肤癌是最常见的手部恶性肿瘤。在这篇综述中，提到阳光照射是一个风险因素。以下是几种常见的类型。鳞状细胞癌是最常见的，占所有病例的35-90%，并且可以自发发生或基于前体皮肤损伤如日光性角化病、鲍文氏病或HPV 16疣而进展(见图22)。图22。

14、累及手指远端背部的鳞状细胞癌1.鳞状细胞癌鳞状细胞癌通常发生在暴露于阳光下的手背，但很少发生在手指。其外观变化很大，包括结节、丘疹或斑块，可显示为红棕色或带有鳞屑、痂、溃疡和硬结的肤色。甲床鳞状细胞癌常伴有人乳头瘤病毒16型感染，最常累及第一、二趾和拇指。莫氏手术是远端手指鳞状细胞癌的推荐治疗方法，以保持手的功能和美观。如果骨头受到侵犯，需要更彻底的治疗，包括截肢。角化棘皮瘤表现为一个实性隆起结节，中央有一个脐部凹陷(见图23)。标准的治疗方法是手术切除，这有利于美学和组织学诊断。Mohs操作可用于较大的dama2.基底细胞癌基底细胞癌也往往发生在手背，占手部恶性肿瘤的10%，男性基底细胞癌的

15、发病率是女性的4倍。结节性基底型是基底细胞癌最常见的变体，表现为伴有毛细血管扩张的粉红色蜡样皮肤病变，随着时间的推移，发展为具有凸起的珍珠样边缘的溃疡性病变。基底细胞癌转移罕见，治疗方法很多，但手术切除是标准治疗方法，莫氏手术的复发率低于1%。3.黑素瘤黑色素瘤的死亡率很高，发病率也在上升，但它仍然是所有皮肤癌中最低的，而且很少发生在手指上。黑色素瘤占手部肿瘤的3%，皮肤和指甲下黑色素瘤的发生率相似。黑色素瘤表现出很大的变异，包括结节性黑色素瘤、肢端雀斑、浅表弥漫性和恶性雀斑，可模仿其他手指疾病，如疣、慢性感染、纵向黑指甲和坏疽性脓皮病。黑色素瘤发病隐匿，可表现为新的色素病变或现有的痣(见图2

16、4和25)。图24。原位顶体黑色素瘤。中、下表皮发现黑素细胞(he染色，4)图25。原位顶体黑色素瘤。黑色素瘤从基底层迁移到表皮(HE染色，40)可疑病变的评估遵循ABCD原则(不对称、边界不规则、颜色不均匀、直径大于6 mm)，这有助于确定是否需要组织活检。当指甲下出现色素性病变时，可遵循ABCDEF原则(年龄/种族、条带宽度、变化、手指受累、延伸至指甲褶皱、黑色素瘤的个人或家族史)。经早期识别和治疗后存活率良好。因此，任何原因不明的手指色素病变都应该进行活检。需要通过活检、刮除或用3 mm环钻切除来准确评估甲床受累的患者，但必须在手术前告知患者甲床营养不良的潜在风险。手术切除是主要治疗方法

17、，手术切缘根据侵犯深度而定。0.5-1.0厘米的边缘用于原位病变，1-2厘米用于中等厚度(1-2毫米)的病变，2厘米用于厚度大于2毫米的病变。在侵入性病变中，应考虑截肢以获得足够的手术边缘。甲下黑色素瘤的治疗需要在最远的指间关节处截肢。然而，近年来，已经提出了更保守的手术方法来保持手指的美观和功能。然而，保守性手术方法的预后是否不劣于截肢仍有争议。哨兵淋巴结(SLN)受累是原发性皮肤黑色素瘤最重要的预后因素。薄层病变不需要SLN活检，但当溃疡具有特征性或有丝分裂率大于1 /mm2时，应考虑SLN活检。病变厚度大于0.75毫米的淋巴结转移风险大于薄层病变。如果没有其他危险因素，是否应该进行常规活检仍有争议。对于中等(1-4毫米)到厚(4毫米)的病变，应进行SLN活检。上皮样肉瘤手指软组织肉瘤罕见，上皮样肉瘤最常见(见图26)。这种疾病通常发生在15-35岁男性的手指、手和前臂。其特征是在深层皮下组织中有棕色至白色的可触知结节，其外观类似于环状肉芽肿、类风湿性结节、掌筋膜痉挛和鳞状细胞癌。溃疡也可能发生。图26。上皮样肉瘤。混