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文档简介

1、.,1,青紫型先天性心脏病,安贞医院小儿心脏科 张陈,.,2,病例,患儿，男，2岁。生后6个月发现口唇青紫，并进行性加重，曾发生剧烈哭吵时突然青紫加重、神志不清，行走时常有蹲距现象。体检发现心脏杂音、杵状指。,.,3,青紫型/右向左分流型先天性心脏病,.,4,法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)存活婴儿中最常见的青紫型先心病,.,5,病理解剖,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,.,6,病理解剖,胚胎发育时期漏斗间隔移位,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,.,7,病理生理,肺动脉狭窄程度是关键,重度狭窄,肺循环阻力 体循环阻力,右向左分流,肺

2、循环血流,静脉血进入体循环,氧合动脉血,明显青紫,轻中度狭窄,肺循环阻力 体循环阻力,左向右分流或双向分流,无明显青紫或轻度青紫,.,8,临床表现,多出现于36个月 进行性加重 活动后加重,体循环缺氧的直接表现：青紫,缺氧的特殊表现：缺氧发作,多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛 重度缺氧、代谢性酸中毒,.,9,临床表现,与缺氧相关的表现,杵状指,青紫持续6个月以上 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生,.,10,临床表现,与缺氧相关的表现,蹲距,会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 体循环阻力 右向左分流 肺血流量

3、 静脉回心血量 体循环血氧,活动受限,生长发育迟缓,红细胞增多症,.,11,临床表现,心脏体征,心脏杂音,P2减弱,胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音 源于右室流出道狭窄，与室缺无关 杂音强度与狭窄程度呈反比,.,12,临床表现,常见并发症,脑脓肿,脑栓塞,感染性心内膜炎,.,13,辅助检查,实验室检查,红细胞 血红蛋白（1723g/L） 红细胞压积（6070） 动脉血氧饱和度,.,14,辅助检查,胸片,肺血减少 靴形心 右位主动脉弓（25）,.,15,辅助检查,心电图,电轴右偏 右室肥厚,.,16,辅助检查,超声心动图,确诊依据 显示解剖畸形 显示血流方向,.,17,辅助检查,心导管造影,进一步明确诊断 评价肺血管发育情况 评价左心室发育情况 了解冠状动脉解剖 其它合并畸形,.,18,治疗,内科治疗,预防血栓 预防感染性心内膜炎,原则：对症处理，防治并发症,.,19,治疗,内科治疗,膝胸卧位 吸氧 镇静 解痉 纠正代酸 预防：心得安,缺氧发作的处理,.,20,治疗,外科治疗,姑息手术 根治手术,.,21,完全性大动脉转

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