儿童期首次癫痫发.ppt

1、儿童第一次癫痫发作管理，青岛市儿童医院后梅，癫痫发作(seizures)是大脑神经元异常放电引起的临床症状，表现为意识、运动、感觉、自主神经或精神活动变化。6%9%的人一生至少经历过一次癫痫发作，只有第一次发作严重的医学疾病的第一个症状反复发作，癫痫发作和癫痫都大大增加了死亡的危险。美国：占急诊室患者1 2%的人，经历一次无热癫痫发作的癫痫发病率为1.1% 2.2%，大部分(57%)第一次癫痫发作的患者，25岁以下71%为15岁以下/以下的第一次癫痫发作患者的原因很明显。围产期脑损伤(4.4)、脑血管病(3.9)、头外伤(3.2)、脑肿瘤(1.7)或酗酒(0.3癫痫发作容易混淆的发作事件一般门

2、诊诊疗误诊率达200%，减少误诊和误诊的关键是病历儿童本人和目击者描述的事件症状平均年龄2.9岁)癫痫(n=31)癫痫(n=24)中枢神经系统感染(n=10)颅脑损伤(n=7)中风(n=7)神经外科术后(n=5) 异常运动或生物特征波动诊断：EEG癫痫活动至少需要持续10秒，林爽症状与nonconvulsive status epilepticus一起显示为“nonconvulsive status”，提示郑智薰癫痫发作：事件总是闭上眼睛。肌痛史或慢性疼痛综合征；情感紧张引起的事件；发作性晕厥之前有眩晕、出汗、长时间站立、胸痛、苍白心率减慢等诱因。癫痫发作：舌苔、先兆、上腹部饱腹感、发作后排卵

3、、病灶神经征象、体格检查、发热或其他生物体征外貌特征或异常发育的视神经豆腐瘤、颈部强直和其他脑膜刺激皮肤特征，如葡萄酒痣、面部血管纤维瘤、色素脱点、鲨鱼没有刺激因素的自然发作特发性载人发作(idiopathic unprovoked seizures)被定义为隐源性发作(cryptogenic seizures)，性症状性发作(progressive symptomatic)是有诱因的急性病一周后，如颅脑损伤或中风一周后，CNS感染后遗症，先天性大脑畸形，主生气脑损伤，脑疾病后遗症等。 进行性症状性发作是由肿瘤、亚急性硬化性前脑炎、狼疮性脑病、多发性硬化症等自身免疫性疾病、线粒体脑病等代谢性疾

4、病及退行性疾病引起的。特发性无诱因发作是临床和脑电图(EEG)定义明确的遗传性癫痫发作。隐源性发作不能归为特发性、器官症状性或进行性症状的作者，选择合理的辅助检查和诊断性评价，美国神经学会(AAN)推荐应根据林爽判定选择相应的检查内容。伴有腰椎穿刺发烧、颈部强直、发烧、意识障碍的儿童，有6个月以下精神状态变化的小婴儿怀疑有脑膜刺激症的儿童颅内压升高时，应在腰椎穿刺前做CT扫描。除了颅内空间性病变引起的脑疝危险或梗阻性脑积水外，Ghotbi等254例对第一次癫痫发作和发烧的儿童起诉了6个月到5岁的健康结果。脑炎和明显的相关危险因素：年龄12个月，嗜睡，激动，呕吐，颈部强直，前颅窝，头痛，昏迷，复

5、杂性发作，以前使用抗生素，腰椎穿刺等导致详细神经和体格检查发烧的癫痫发作儿童并非都是例行程序。年龄12个月或已经使用过抗生素的人必须穿腰部。实验室检查、血液电解质、血糖、血液定期检查通常用作第一次发作儿童的定期检查内容，但目前还没有足够的依据支持这一需要。第一次发作的新生儿和婴儿怀疑血糖和血钙是遗传物质代谢病时，要特别注意检测血氨、血乳酸、丙酮酸、氨基酸、尿有机酸，第一次发作儿童EEG癫痫放电检出率平均为29% EEG异常率，检查时间相关发作后24 h内EEG检查癫痫放电检出率达到51% 24 h时，34%睡眠剥夺65:668-675 Lancet Neurol 2006；5:171-180，

6、神经影像学检查没有足够的证据推荐或反对一次载人扣押的儿童的日常神经影像学检查。影像学推荐取决于年龄、发作类型、相关危险因素。急性神经影像学检查的迹象：发作后局灶性神经缺陷不会消失的儿童，或发作后几小时内未恢复基础神经功能状态的儿童头外伤或恶性肿瘤史患者；严重的头痛，电压膨胀，视神经乳头水肿，明显的精神状态变化，局灶性位置征最近有两个外部上司，有抗凝治疗师的孩子，非激增的MRI征象：1岁内的孩子：原因不明的明显认知或运动障碍无法解释的神经和检查异常部分发作伴随或继发性癫痫发作异常史，神经系统发育11:11Neurology 200055:616-23。如果不建议定期影像学检查：明显的晕厥癫痫，伴

7、有中央颞叶可见波的良性癫痫儿童单纯发热引起的癫痫(热发作)神经过敏Clin Am 2003；13:211-24。其他检查心电图：所有第一次发作的儿童都要定期进行心电图检查(心脏传导异常和QT扩张综合征儿童有时会发生类似的发作)，药物中毒或滥用药物只是第一次发作原因的3%，要通过疑似病例毒物检查确认癫痫和癫痫综合征的类型。传统定义：癫痫是一种以复发(超过2次)、没有诱因为特征的疾病，第一次发作渡边杏诊断为癫痫的新定义。癫痫是一种脑病。以癫痫发作持续性易感发生为特征，至少发作一次。第一次发作可以确诊为癫痫。没有第一次载人癫痫发作的门诊患者应根据林爽、EEG、MRI资料早期掌握癫痫和癫痫综合征，早期

8、使用抗癫痫药(antiepileptic drugs，AEDs)，改善预后。癫痫发作：痉挛(！-嗯？()vs非惊厥性问卷调查发现，第一次发作门诊中7%的人以前有非惊厥性发作史(包括复杂部分发作、肌痉挛、晕厥、先兆等小发作)。EEG检查有助于特异性癫痫综合征的诊断记录的晕厥和肌痉挛等小发作，记录治疗前特定癫痫综合征的典型EEG特征。首次发作的复发危险，儿童和成人首次载人发作后复发的危险率为27q%。约有一半和四分之三的未引起首次载人癫痫发作的患者的首发作者将在未来8年内复发。预测复发的危险时，24小时内的所有发作都被认为是单次发作，儿童第一次不会引起诱发复发的危险因素如EEG癫痫等放电FS公司器

9、官症状性原因睡眠中Todds麻痹等。第一次载人癫痫发作的字典预防研究：1个月至19岁儿童和青春期儿童中复发率为42%(171/407例)1，2，5，8年累计复发率为29%，37%，42%，44%。5年后5例复发者(3%)平均复发时间为5.7个月53%的儿童在6个月内复发69%的儿童在1年内复发，如果88%的儿童在2年内复发，复发危险可逆的原因引起的急性症状性复发危险较低(3%)，永久性脑损伤后遗症(如皮质性中风)复发的危险较高英国医学研究委员会对早期癫痫和单次发作的多中心随机控制实验研究，根据复发的危险，低危险组：没有神经、疾病或缺陷的单次发作，学习困难或发育延迟，EEG正常中间危险组：EEG

10、异常或神经状态异常；高危人群：脑电和神经状态异常。就诊前2 3次发作的儿童，EEG和神经科检查均归入普通中等偏高组，EEG和/或神经科状态异常(EEG以上包括癫痫放电和慢波异常)牙齿高风险组。复发危险的预后模式低风险组AEDs早期治疗对发作复发没有帮助，但中、高危组明显有益。，Lancet 2005365:2007-13，第一次发作治疗，急性发作，痉挛持续状态的紧急处理，Neuroimaging Clin N Am 200313:211-24。美国神经病学(AEDs)，Ann Emerg Med 199628:114-8。简单FS通常不需要AEDs。一些原发性综合癫痫(如晕厥癫痫、青少年肌肉痉

11、挛癫痫(反复发作率高)早期最有效的药物治疗可以治疗第一次柔道发作伴癫痫的高危因素(如脑瘫、智力低下、脑结构损伤、EEG异常)。经确认，AEDs治疗复发。一些神经和医生也暂时延迟器官AEDs治疗，AEDs预防治疗过程：目前还伴随着证据医学指南诊断癫痫综合征及复发危险的儿童至少需要持续2年的AEDs治疗。而且，在癫痫治疗中，根据AEDs撤离，常规停药低复发危险者应继续治疗612个月。在美国医疗保健机构(ACEP)急诊室评估癫痫患者时，如果神经科学检查正常，没有病，没有已知的大脑结构异常，可以不启动AED治疗就接受门诊治疗。评价后如果不能确定，就要咨询专家。开始治疗后，可以选择Tegretol(CB

12、Z)、phenytoin (Dilantin)、valproic AEDs/divalproex (depaks)，然后选择lam otrigine(lamic taks)43:605-25。Neurology 200462:1252-60。安全和生活方式指导，研究少，难以提供循证林爽指导。第一次发作后，要将高风险活动(如操纵危险机器、高空作业游戏、极端运动、水中运动等)暂时限制36个月。其他体育和娱乐活动要个性化，可以适当缩短时间。避免饮酒、服用违禁药物、睡眠剥夺等可能引起癫痫发作的行为。儿童癫痫诊断误区，一些抗癫痫药物对部分癫痫有效，但对综合癫痫无效，甚至加重癫痫，一些抗癫痫药物对综合癫痫的发作类型有效，但可能对其他类型的癫痫有效。IGE有可能被误诊为青少年肌痉挛等部分癫痫。经常被误诊为部分癫痫。REF : 1。Ben Badis S Et al。Neurology 200361(12): 1793-1795；2.木村m. no to hat tatsu.2003，儿童癫痫治疗不应影响认知功能，儿童处于成