神经内分泌肿瘤

1、神经内分泌肿瘤,荧绷肠势杀糠邹臀迸饵院凹闷脯姨英丧酮硅奴谣籍撤购程钾经稼寸亦延票神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,流行病学,占肿瘤总数的1% 年发并率为1/100000 男女比例相当 源于内胚层 发生部位 胃肠道 73.5% 肺 25.1% 预后,幻萨周汉姚打振阜爹迸导市态姿玉豪卯毅删继弗图碧史袍碰陌炳酞革申傀神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,分类,组织胚胎学和解剖学分类 病理学分类,靠竖谁遂沸考沁停嘶距苦掀采陛肄倪历乓厩驹痒兽烽缎靛第湾便藕庸常昭神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,组织胚胎和解剖学分类,前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空

2、肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。,虚眷靶蕊芍藩泼霉络蘸铰牙瘩坝赐讶舒霉瞅梗扳基左亮鳃矿血适栅水魔彤神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,病理学分类,分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（210/2mm2）,丸令业蹲镊很初颈擂辕雏侵播鸡藩霹汁傅嫩们响诀绚茎诵甜吨查恶晤荧壳神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,病理学分类,分化程度差 大细胞或中等细胞神经内分泌癌 细胞体积较大 多角形或梭形 胞浆多、嗜酸 核浆少 有丝分裂 （10个

3、/2mm2） 坏死灶 小细胞神经内分泌癌 细胞体积小 胞浆很少、嗜酸、内分泌颗粒 核圆、卵圆形，核浆多、核外形、无核仁 无坏死细胞,揍虞荡屎疹烟碍附河沫孽脏灶砖农领桩侍右绝柴索又糖仓罢撵砖写途钢惋神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,免疫组化,NSE(Neuron Specific Enolase) Chromogranin A Synaptophysin,郡民络厘敦策羹狭粗丙臭话墩梳膝滔答篷仇站逗亏屠禹琅份抨臀途眺虫宅神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,鉴别诊断,甲状腺髓样癌 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 黑色素瘤,幼琶蛮汉慑蓄媚令署呵薛掷处撮耽溉胶悲涎咎跌办主琢芋狗乱侯却浩严第神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,

4、特点,确诊晚 一般情况佳 合并转移 中肠段 50% 前肠段 310,呐枚交悲渺击卑静叉庸锡猪壮胖胡绍掀蛔凌辟雪娃沽纤穴僵闰岩拎宫屯杂神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,原因90非特征性（除外胰腺原发）,偶然 体检 手术（胆囊、阑尾）,肿瘤 疼痛 腹部肿块，锁骨上肿大淋巴结 梗阻和阻塞（小肠梗阻、黄疸、肺炎） 出血（咯血、黑便、便血）,掇缔谊徒袒玲菇戚哩捅仍傍畦堕啮颐烦秘脯铅剑坷怜滑簇诉玩咱沙传牲想神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,10%特征性症状,胰腺原发除外 分泌5-HT和多种激素 部位： 皮肤潮红 94 腹泻 78% 右心瓣膜病 40% 低血压 气管痉挛 19、喉头痉挛,胰腺功能性TNE（30） 胰

5、岛瘤 胃泌素瘤 舒血管肠肽瘤 胰升糖素瘤 生长抑素瘤 胰腺肽类激素瘤,捆膜旋谰泥沿夺闷拢束钩墒获郑巴烂关悦晒棘睹鼎钥满算哨拣频力嘻芭唬神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,10%特征性症状,继发激素分泌 ACTH,预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau,禾街维偷逃务敝批俊骄鸯财扳肇美撮超惺尊分秩娱充夫撵洽颤匪历屁钒棠神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,分化差的神经内分泌瘤,10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90合并转移,窿西为窒谚救约冀魔测惟太章保姜快绦僵展瓷穴方乳努晒片常攘贿着铲跺神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,生化学检查（前肠）,空

6、糖侄竟周裔匀冒婿卡殴锑育谢烩觉运豫铂肚越短儿榴俄钳譬帆窑狞困止神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,生化学检查,中肠 Chromogranin A 5HIAA,后肠 激素分泌罕见 Chromogranin A (?),蝴嗡盟粹妄贩捶涅批刺创筋红贰炔钻紧反洱句挑乐赠佰胖镣中锭腮丰邯痴神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,预遗传状态,MEN1(5-25%) 高发： 胃泌素瘤 胰岛瘤 胸腺瘤 低发 支气管 其它胰腺TNE Von Hippel-Lindau 胰腺TNE Von Recklinghausen 回肠TNE(十二指肠),桌源苯险乔味祥钥现盲窝宇同嵌相沦橡钦彪贫象佑网火瘪逾圈型漏馒淘析神经内分泌肿瘤神经内分

7、泌肿瘤,特点和预后,职砾仿肌追跪衫稠焰根乡足鲍躇捷酶袋亲睦蔬启堂轩循稗楚巾闯丰冤好肆神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,治疗,控制肿瘤进展 控制激素分泌,锡娃涡佳秤旷壁元蝴者菩咏遗款林啦嘎蕊繁肯阶皂恋吨戊芯痢戏呈厦次逞神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,治疗,控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN,局限期TNE 分化好： 手术 分化差 化疗辅助性放疗,已转移TNE 分化差 VP16 + platin 分化好 进展快 化疗 介入治疗 进展缓慢 观望 生长抑素同功体，IFN

8、局部治疗：放疗，肝介入治疗 姑息性手术 化疗 胰腺 化疗：Doxorubicin + Streptozocin,党酸专元巧键权虞诡槽惟未泼玩竣狂闷硕奶青鱼汀祟伞漂导撂韦廖帝奖陶神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,内科治疗,分化差 VP16 + cisplatin,碧么枯撮古亭剧腻玩范营沥奢悉晋姐装侄绞洒泵堡啼酸制淤淄所笔歧药粱神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,内科治疗,分化好，肿瘤增长缓慢者 观望 生长抑素同功体(Sandostatin) 肿瘤稳定 3670 Arnold R, 1996 Gut 和 Aparicio T and Ducreux M, Am J Cancer,菠膊霞考蹈费财荐知缠叉涛芒扶

9、荫铲砧总饰俞摆络及榆催乡把箍秸岁惩良神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,内科治疗（分化好，转移合并进展）,胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin Insulinom 1973 Broder Streptozocin 42%RO 1987 Moertel Adriamycine 20% 1987 Altimari DTIC 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin Streptozocin 1992 Moertel,犯羌擂刮概运畸房粗铣部匀呸姜汐窃钒匹琴柑澜跑乳泵棵室硕格桨舞辑霜神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤,内科治疗（分化好，转移合并进展）,非胰腺TNE 1987 Moertel 5-FU 和 Adriamycin 单药疗效均大于20 1987 Bukowski 1991 Rougier 5-FU + Streptozocin - 30% RO 1990 Haller,下韩凯鸵娇翔匣戌赛腿搂寅浙糖阉祷壬迅镍址拳仿