儿科学经典课件泌尿系统疾病讲诉.ppt

1、,临床病例,女，7岁7个月，因“水肿、少尿6天，加重伴不能平卧1天”入院。入院前6天，患儿无明显诱因出现水肿，初以眼睑为主，晨起明显，后逐渐延及颜面部、双下肢。并自诉尿量减少，每天23次，每次尿量100200ml，尿色黄、浑浊，无尿频、尿急、尿痛表现。入院前1天，患儿水肿加重，呼吸增快，不能平卧入睡。尿量较前明显减少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。 查体：P 130次/分，R 40次/分，BP 160/120mmHg,W22Kg。眼睑、颜面、双下肢非凹陷性水肿。咽充血，扁桃体，未见明显渗出物。双肺呼吸音清，可闻及中量固定中细湿啰音。心音有力。律齐，未闻及杂音，最大左心界在左乳线外1.0c

2、m。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，质地偏中，边缘钝，脾肋下未扪及。双肾区叩击痛。 辅助检查：尿常规:蛋白（+），隐血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常规:WBC9.0109 /L，N 73%，L 27%，RBC 4.711012 /L，HGB 110g/L， PLT 260109 /L，CRP60mg/L。,病史特点,患儿，女，7岁7个月，起病急，病程6天。 主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前1周有呼吸道感染史。 BP 160/120mmHg, 眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音

3、。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，双肾区叩击痛。 实验室检查 尿蛋白（+），隐血（+），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。,临床问题,在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？ 诊断和鉴别诊断？ 为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？ 该患儿水肿发生机理是怎样？ 目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？,儿科学,PEDIATRICS,小儿泌尿系统疾病,肾小球组织结构,肾小球基底膜,急性肾小球肾炎,acute glomerulo-nephritis (AGN),概念,定义：以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。

4、又称急性肾炎综合征。 其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN),急性链球菌感染后肾炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis (APSGN),概述,定义 A组溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征。 发病情况 发病季节:四季散发，冬春季多见 发病年龄：5-14岁多见，2岁罕见 性别：男：女=2：1,病因,A组溶血性链球菌 感染途径： 上呼吸道感染 皮肤感染,不同感染途径所致的APSGN的差异,感染途径 呼吸道感染 皮肤感染 地区 温带 亚热带 季节 冬季多见 夏秋季多见 年龄 常见于学

5、龄儿童 常见于学龄前儿童 前驱期 10天左右 2-4周,平均20天 ASO 80% 仅50%,APSGN发病机制,A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）,形成CIC/IC/自免/交叉,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GFR,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 、蛋白尿、管型尿,循环充血,氮质血症,病理模型图,病理光镜图,病理电镜图,临床表现,前驱感染 典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。 严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全 非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎,血尿,离心后

6、尿沉渣RBC3/HP Addis count RBC500,000,蛋白尿,正常尿蛋白100mg/m2.d（阴性） 尿蛋白阳性： 100mg/m2.d 100mg/L 150mg/d,浮肿,高血压,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,少尿与无尿,少尿：新生儿1ml/kg，婴幼儿200ml/m2.d，学龄前儿童300ml/m2.d，学龄儿童400ml/m2.d。 无尿：新生儿0.5ml/kg，儿童50ml/m2.d。,严重循环充血,发生：起病1周内，水、钠潴留，血浆容量增加 开始：呼吸急促、肺部湿罗音 急性右心衰竭表现,严重病例,高血压脑病,高血压导致脑血管痉挛或扩张

7、血压150-160/100-110mmHg 头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。,严重病例,急性肾功能不全,氮质血症 水、电解质紊乱 代谢性酸中毒,严重病例,无症状性急性肾炎,亚临床状态 镜下血尿/C3降低,非典型表现,肾外症状性急性肾炎,有链球菌前驱感染史 尿改变不明显 水肿、高血压明显 C3下降明显,非典型表现,以肾病综合征表现的急性肾炎,水肿、蛋白尿突出 低蛋白血症和高胆固醇血症不明显,非典型表现,实验室检查,尿常规：Pro+ ASO：2W-1M-3M C3：8W前恢复 ESR:显著代表疾病的活动性,23m恢复，增高程度与疾病严重度无关,1014d开始升高 35w高峰 36m恢复,典型链感后

8、肾炎诊断,链感史 临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压 实验室依据：ASO、C3（变化规律）,鉴别诊断,IgA肾病：上呼吸道感染24-48H出现血尿C3正常。 慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。 特发性肾病综合征：四大症状。 急进型肾炎 ：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。 VGN、继发性肾炎,治疗,休息 饮食：盐、水、蛋白质 抗感染 对症治疗：利尿、降血压 严重病例的处理,自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大） 防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复,病程与预后,2周：临床症状改善 4-8周：尿常规正常 4-8月：Addi

9、s计数正常 多数预后良好,有何区别?,肾 病 综 合 征,nephrotic syndrome( NS),定义,一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,蛋白尿,蛋白尿 大量蛋白尿：定性， 定量1000mg/m2.d， 50mg/Kg.d， uP/uCr3.5。,水肿,分类,原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital),原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome PNS,发病情况,性别：男女 约

10、2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白,临床表现,单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBC10/HP； 氮质血症，除外循环量不足； 高血压，除外激素影响 ； 持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好

11、 因病理而异,并发症,感染 电解质紊乱与低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 肾上腺危象,感染(infections),最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,电解质紊乱,原因： 禁盐 大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca、低血容量和休克,高凝状态,原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成,诊断与鉴别诊断,确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性与肾炎性NS,治疗48w尿蛋白仍+

12、者，争取肾活检,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异,APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好,治疗,一般治疗 糖皮质激素治疗,一般治疗,休息 饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，Vitamin D 利尿：只用于浮肿重伴尿少者 防治感染 宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日晨服 中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应8w)

13、 隔日2mg/Kg顿服 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转 4w后UP阴转 6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 2次一年3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素

14、耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天,激素副作用,代谢紊乱 消化性溃疡 机体免疫力下降 精神兴奋 肾上腺皮质功能不全,预后,与病理类型关系密切 灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差 微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损害。是儿科常见的感染性疾病。 国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位 临床以细菌尿和或白细胞尿为特征 婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊 合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成,病因

15、,宿主的易感因素 小儿输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良 女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常 膀胱输尿管反流、多囊肾 慢性疾病 致病菌的特征 80%90%由肠道杆菌引起，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等。,临床表现,急性感染 新生儿以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,临床表现,慢性感染 病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。 复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期

16、内原有致病菌又现, 症状再现。 再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起。,实验室检查,(一)尿常规 晨尿离心后镜检 白细胞5个/HP为异常 白细胞管型更具诊断意义 肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿 （二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊：抗生素应用前完成 ，避免污染 2. 尿涂片找细菌 3. 亚硝酸盐试验,影像学检查,X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP B超检查 核素检查 ：99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感,有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数105/m1 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿 临床评估,诊断标准,本次系初次感染、复发或再感染 致病菌的确定及药敏试验 感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计 有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度 有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据,治疗原则,缓解症状 清除细菌 防止复发 保护肾功能,急性感染 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程 10 -14天。 年长儿上尿路感染静脉用药, 膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程7-10或10-14天 复发与慢性感染 明确基础诱因