第11章-4慢白-类白(血液检验).ppt

1、第四节 慢性白血病 chronic leukemia，CL,分 类：,慢性粒细胞白血病：较常见（国内） 慢性淋巴细胞白血病：国外欧美白种人 慢性单核细胞白血病：较少见,目的和要求,1. 熟悉慢性白血病分类。 2. 掌握慢性粒细胞白血病的临床和实验室检查特点。 3. 熟悉慢性粒细胞白血病分期。 4. 掌握慢粒急变标准。 5. 了解慢性淋巴细胞白血病的临床特点及实验室诊断。,慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）,一、 概述：,CML是起源于造血干细胞克隆性增殖的骨髓增殖性疾病。 本病在亚洲发病最高，占成年人白血病的40，占慢性白血病95，国内排行第三

2、名，好发年龄2050岁。,本病的自然临床过程分三个期：慢性期、加速期、急变期。,(一)临床特点：,1.起病大多数缓慢，早期常无症状，常因其他病就诊或体查发现。 2.症状：低热、乏力、盗汗、消瘦。 3.体征：脾大最突出，巨脾常见，胸骨压痛。,4.起病后1-4年约70病人转变为加速期及急变期。 5.本病在细胞遗传学上有特征性的Ph染色体及分子标记bcr/abl融合基因。,（二）检验,1.血片： WBC（100-300）109/L，以中晚幼 粒及杆状核细胞增高为主， 原粒+早幼粒：慢性期10%，加速期10， 急变期 20， 嗜碱(酸)性粒细胞可增高；,红细胞、血色素：正常下降， 涂片可见嗜多色性，点

3、彩红。 血小板：上升下降。,慢性粒细胞白血病,外周血片,慢性粒细胞白血病,嗜碱性粒C,2.骨髓象：,增生极度活跃，粒红比例显著增高 原粒早幼粒易见，原粒细胞10，以中晚幼稚及杆状核细胞明显增高为主 嗜酸和嗜碱性粒细胞增高,红系、巨核系早期增生，晚期受抑制 急变：急粒，急淋变，嗜碱性粒细胞白血病,3.骨髓活检,骨髓纤维化（3040）,4.细胞化学染色： NAP阳性率及积分显著下降，甚至0， 治疗缓解后恢复正常，合并感染、妊娠等增高。,骨髓增生程度,免疫学检验： 髓系表志； 慢粒急变可为多变性，髓系、淋巴、巨核系标记。,血液生化,VB12浓度及结合力显著上升,遗传学及分子生物学检验： Ph染色体是

4、慢粒特征性异常染色体，t(9,22)形成bcr/abl融合基因。 故在慢性期出现新的染色体异常，常提示急变。,细胞遗传学,t（9；22）（q34；q11）形成Ph染色体,BCR/ABL融合基因结构图,融合位点b3a2和b2a2，编码P210KD蛋白，在ALL可形成b1a2融合基，编码190KD的蛋白。,（三）诊断,凡有不明原因的持续性WBC升高，有典型血象及BM象改变，NAP降低，脾大，Ph染色体（），BCR-ABL基因即可确诊，确诊后应予准确分期。,慢粒慢性期诊断标准,1.贫血或脾大 2.外周血白细胞30109/L，原粒10% 3.BM象：以粒系增生为主，中晚幼粒和杆状粒细胞增多，原粒10

5、4.NAP积分极度下降或消失 5.Ph染色体（）及与有标记bcr/abl融合基因 6.Fu-GM培养示集落或集簇明显增加,慢粒加速期诊断标准,具有下列任二者都可考虑本期： 1. 血中或BM中原粒细胞10。 2.外周血嗜碱性粒细胞20。 3.BM中有显著的胶原纤维增生。 4.出现Ph染色体外的其他染色体异常。 5.CFUGM培植和分化缺陷，集簇增多,慢粒急变期诊断标准,具有下列之一者可诊断本期： 1.外周血中或BM原粒（型）或原淋幼淋，或原单幼单20。 2.外周血中原粒早幼粒30。 3.BM中原粒早幼粒50。 4.有髓外原始细胞浸润。 5.出现Ph以外的异常染色体。 6.CFUGM培养呈小簇生长

6、或不生长 。,慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）,（一）概述：,是一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿瘤 细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是免疫功能有缺陷的一类细胞 B细胞占95,（二）临床表现：,1.多见于老年人，后期可贫血及出血。 2.体征：全身淋巴结进行性肿大。 3.皮肤损害：约半数病人有皮肤病。 4.常合并感染，是常见死亡原因。 5.1020并发自身免疫性溶血性贫血。,（三）检验：,1.血象 WBC30109/L，淋巴系细胞50 形态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量幼淋和原淋。篮细胞明显增多 后期或合并自免溶时RBC、BPC下降,2.骨

7、髓： 增生明显活跃或极度活跃； 以淋巴系细胞增生为主40，细胞大小及形态同外周血； 原淋及幼淋细胞较少（510）； 篮细胞多见。 粒系、红系均减少，后期巨核细胞减少，伴有自免溶时幼红细胞增多,3.细胞化学染色： PAS：（） ACP：(-)/（），酒石酸抑制。 NAP：积分升高。,4.免疫学检验： B细胞型为主。,5.遗传学与分子生物学检验： B细胞型常见为13号染色体异常；其次为12号三倍体多见，除此外尚有11、14等异常。,（四）诊断：,若血中淋巴系细胞绝对值大于5109/L，且持续升高时间4周； BM中淋巴系细胞40（国外30%），并排除病毒感染、结核、伤寒、传单等引起淋巴细胞升高的疾病

8、。 较长期连续观察下仍不下降，结合临床、血象、BM象和免疫表型和遗传学改变可诊断。,HCL,PLL,类白血病反应 Leukemoid reaction,是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。,一、概述,特点： 血象类似白血病表现但并非白血病 绝大多数病例有明显病因，如感染和恶性肿瘤 原发病好转或解除后，类白反应迅速自然恢复 本病预后良好,中性粒细胞型： 淋巴细胞型： 单核细胞性型：表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性升高 嗜酸性粒细胞型：常见原因是寄生虫病、过敏性疾病及风湿病,2.分类,二、检验,1.血象： 白细胞多50109/L，但120109/L，常有毒性改变 红细胞、Hb、血小板均无明显变化,2.骨髓象： 多数为粒系增生，有核左移、毒性改变 红系、巨核系多无异常。,3.其他检查： NAP活性及积分明显升高， Ph染色体（-） 组织活检,诊断：,有明确病因 实验室检查： （1）红细胞、血色素、血小板正常 （2）按不同细胞类型细胞不同程度增高及形态异常。 治疗效果：原发病经治疗去除后，