血小板减少性ppt课件

1、特发性血小板减少性紫癜,1,学习交流PPT,1、掌握本病临床表现的特点、诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因,讲授目的和要求,2,学习交流PPT,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,3,学习交流PPT,概述,定义 ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 临床特点 皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育成熟障碍 发病率约1/10000，女比男为约24:1,4,学习交流PPT,病因和发病机制,病毒感染 急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史 慢

2、性ITP常因感染而加重病情 病毒感染后可在患者的血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度或免疫复合物水平与血小板计数及生存时间呈负相关,5,学习交流PPT,免疫因素 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体 血小板生存期缩短 经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留/破坏,6,学习交流PPT,临床表现,急性型 儿童多见，初起有上感，全身皮肤粘膜出血，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解,7,学习交流PPT,慢性型 主要见于女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见,8,学习交流PPT,实验室检查,血象 血小板计数减少 急性型常（2010）109/L; 慢性型

3、常（3080） 109/L 骨髓象 巨核细胞数目增多或正常 急性型轻度增多或正常 慢性型增多更显著 巨核细胞发育成熟障碍 产板型巨核细胞30%,9,学习交流PPT,抗血小板抗体 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性 出血时间延长 血块退缩不良 束臂试验阳性 凝血机制正常,10,学习交流PPT,诊断与鉴别诊断,诊断标准 有出血症状； 多次检查血小板减低； 脾不大或轻度肿大； 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。 排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢，病毒感染 -HIV，乙

4、、丙肝，药物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。,11,学习交流PPT,治疗,糖皮质激素 机制：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞吞噬；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 用法：泼尼松口服12mg/kg.d（或3060mg/d），待血小板达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以510mg/d维持36个月,12,学习交流PPT,脾切除 适应症： 糖皮质激素治疗36月无效 糖皮质激素有效，减量或停药复发，或泼尼松维持量15mg者 泼尼松有使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高者,13,学习交流PPT,免疫抑制剂 CTX、VCR、CSA 高剂量免疫球蛋白 适应症： （1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者 用法： 0.4g/kg.d5天,14,学习交流PPT,其他 达那唑1015mg/kg.d； 血浆置换：35日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。 抗D血清输入,15,学习交流PPT,复习思考题,1.