与蝶共舞—疾病认知.ppt

1、与蝶共舞,狼疮的疾病认知,1,种类,朗生关爱俱乐部制作,病 因,遗传因素 SLE患者的近亲发病率为5%-12%； 异卵孪生的发病率为2%-9%；同卵孪生为23%69% 性激素 大部分SLE为育龄妇女； 动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情 环境因素 感染； 日光； 食物； 某些药物； 自身免疫紊乱,3,盘状红斑狼疮,发病率0.4%-0.5%； 男女之比1：3 多累及20-40岁 慢性病程 预后较好 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累,4,亚急性皮肤型红斑狼疮,占红斑狼疮总数的10%-15% 较少累及肾和中枢神经系统 严重程度介于盘状红斑及系统性红斑狼疮之间 预后相对较好，不易转化成SL

2、E 50%符合SLE诊断标准 皮疹 环形红斑样，面部 丘疹鳞屑样，曝光部位,5,正确认识系统性红斑狼疮,6,是一种自身免疫性疾病（免疫紊乱所造成) 不是传染性疾病 不是遗传性疾病 （具有遗传倾向性） 是一种慢性、炎症性疾病 多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复 不是恶性疾病,Systemic Lupus Erythematosus, SLE（Lupus=Wolf）,发病率, 发病率：我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者 发病年龄：15-40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力； 男、女发病率之比约为1：10，在我国成年女性中的发病概率为1/1000 目前尚无根治方法，50年前死

3、亡率为50%，现在10年的生存率上升至85%-90%,7,常见临床表现,全身症状：发热、疲倦、乏力、消瘦等 皮肤与粘膜：SLE较为重要的皮肤粘膜表现如下： 蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 雷诺现象 脱发 反复口腔溃疡 指甲病变 皮肤型：SCLE 深层脂膜炎型 肌肉骨骼 关节痛常见，5%患者出现肌炎，小部分患者出现股骨头坏死,朗生关爱俱乐部制作,9,朗生关爱俱乐部制作,脏器累及的表现,肾脏表现：SLE几乎100%累及肾脏，但只有50-70%病人出现临床症状。 浆膜炎 心血管系统病变： 肺部：肺间质变； 血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大,11,脏器累及的表现,神经系统表现：轻者偏头痛、性

4、格改变、记忆力减退；重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等 消化系统表现：腹痛、腹泻、呕吐 抗磷脂综合征 其他：眼部表现（结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等）、干燥综合征等,12,这些症状都会有吗？,不！ 每个人可能都不一样； 这些只是和狼疮相关的症状,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,MRI CT,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,实验室检查,朗生关爱俱乐部制作,15,SLE分类诊断标准 (ACR, 2009),关于治疗,我们的目标 缓解症状 保护脏器的功能 防治并发症和减少药物副作用,朗生关爱俱乐部制作,

5、SLE常用药物与疗法,非甾类抗炎药（NSAIDs ） 糖皮质激素 抗疟药 羟氯喹、氯喹 免疫抑制剂 CTX、AZA、 MMF、LEF 、 MTX、VCR、CsA、 FK506 、thalidomide 植物药 雷公藤、白芍总甙 生物制剂 特殊疗法,朗生关爱俱乐部制作,关于激素,是狼疮治疗的基本药物； 副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等,不盲目排斥：根据病情选择应用 不随意增减剂量：容易导致病情反跳及加重 早期预防副反应，防患于未然-护胃、补钙等,朗生关爱俱乐部制作,免疫抑制剂,作用：控制疾病进展、保护内脏功能、作用慢而持久 副作用：肝肾损伤、血细胞减少、脱发、口腔炎等,起效慢，2

6、6个月 可联合应用 控制病情发展，防止畸形及内脏损伤 不同药物作用、副作用不同，需严密监测，不断调整 稳定后维持用药。,朗生关爱俱乐部制作,中华风湿病学杂志.2010.14(5):342-346.,MMF治疗LN-权威指南推荐,植物药,白芍总苷（帕夫林）-用途广、双向调节、作用温和、副作用小,雷公藤-类似慢作用药，作用强、规避副反应,朗生关爱俱乐部制作,日常护理,22,端正对疾病的态度,有人自得病后悲观失望； 有人则满不在乎； 有人不愿服用激素； 应在“战略上藐视疾病，在战术上重视疾病”，保持心情愉快，少生闷气，心胸开阔，不要太在乎你的疾病。情绪忌大起大落和多愁善感。,23,不要轻信新闻媒介上

7、有关红斑狼疮治疗的一般文章或小广告。 不要盲目相信江湖医生，寻找“秘方良药”,正规治疗,朗生关爱俱乐部制作,要休息,患者出院后的前几周干家务（尤其是重家务）要有家人的帮助； 有工作的患者出院后，头几周也需半休，然后才能正式走上工作岗位； 晚上的睡眠时间应保证8-10小时，每天应安排早休和午休或是小睡一会。,25,适当运动,病情缓解期可适当活动和锻炼，增强体质，防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等，但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。,26,避免阳光照射,27,阳光照射可加重皮肤及内脏损害。 夏日户外作业时应戴草帽，打伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。 工作、居住环境要避免阳光直射，常

8、用的工作、家具不宜置于窗旁，光线强时室内可拉上窗帘避光。,预防感染,尽量避免到人多的公共场所； 稳定期患者可进行预防接种（活动期病人不宜进行）（但有报道个别患者接种后病情复发）； 平时要勤于嗽口，定期更换牙刷。,28,预防感染,避免感冒，不吃不卫生的食物； 出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗； 选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。,朗生关爱俱乐部制作,可能诱发或加重狼疮的食物,海鲜，俗称发物，有出现过食用海鲜后过敏的现象； 羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，系统性红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重；,30,可能诱发或加

9、重狼疮的食物,香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用； 辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用； 绝对禁止吸烟、饮酒。,朗生关爱俱乐部制作,面部红斑护理,应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用30左右的温水湿敷红斑处，可促使局部血液循环。忌用碱性肥皂，忌挤压斑丘疹、水疱，以防感染；,32,避免染发、避免化妆,朗生关爱俱乐部制作,慎重妊娠,妊娠可使病情恶化，并易出现早产、流产等情况。 疾病活动期不宜妊娠，要做好避孕，但避免服用避孕药物，已有子女的最好施行绝育。 如病情稳定，允许妊娠，应在医生指导下，定期检查，遵医嘱服药，以保证胎儿健康。,34,原因不明的发热

10、； 再次出现新的皮疹； 再次发生关节肿痛； 明显脱发，排除激素所致； 口和鼻的新鲜溃疡； 蛋白尿增多； 白细胞或血小板减少或贫血明显； 出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐； 抗双链DNA抗体滴度增高； 血沉增快，为50毫米小时以上； 补体下降，尤其补体C3下降。,35,警惕复发征兆,再次提醒坚持两个“五项基本原则”,“五要” 要听从医嘱， 要充分休息， 要精神愉快， 要合理饮食， 要定期复查。,36,“五不要” 不要乱用药 ， 不要过度劳累， 不要阳光曝晒， 不要道听途说， 不要突然停药。,朗生关爱俱乐部,为风湿病友服务的公益组织 支持单位：宁波朗生医药有限公司 宗旨： 配合医院开展健康教育，普及健康知识！ 朗生关爱俱乐部，欢迎您的加入！ 请将填写的问卷交给工