血友病关节超声检查的必要性.ppt

1、血友病患者关节超声检查的必要性,提纲,超声评估的必要性 超声评估内容 超声评估的优势,1988年出生的英国自行车选手亚历克斯多塞特，一岁半的时候查出来患有重型血友病，在他不仅没有残疾，还打破过骑行速度世界纪录，获得多次大赛冠军。,超声评估的必要性,标准预防治疗,按需治疗，简单说就是出血时立即输入凝血因子即可迅速止血。而预防治疗是指患者在未发生出血的情况下，定期接受足剂量凝血因子的注射。这样可以维持患者血浆凝血因子水平持续在1%以上，减少临床出血和亚临床出血风险，防止关节病变，最终避免残疾，起到防患于未燃的作用。 有药可用，按需治疗，解决了救命的问题，下一步标准预防治疗可以解决像正常人一样当运动

2、员的问题。中国工程院院士阮长耿说。,现代血友病治疗目的：预防关节病变 理想状态：幼年到成年零出血，预防残疾 而预防治疗是标准的治疗手段,超声评估的必要性,建议每3个月进行一次超声检查，评估关节状态，调整治疗方案,每3个月,检测到关节病变或关节病进展,继续调整 方案,超声检查,维持现方案， 每3个月评估一次,未检测到关节 病变,超声评估的必要性,2017血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识,首都医科大学附属北京儿童医院血友病综合关怀团队.中国实用儿科杂志.2017;32:6-10,识别关节轻微改变并给予适当治疗 是保存关节良好功能的前提 影像学检查能发现关节轻、中、重度病变，对治疗效果进行随

3、访监测， 发现隐性出血情况,2017血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识指出影像学检查能发现隐性出血,地位,2016年7月世界血友病联盟大会加拿大血友病协会执行主席David Page 在关于如何定义出血的主题演讲中提到：,2016年7月世界血友病联盟大会,可被患者感知,必要性,出血分为临床出血和隐性出血,百分比,Kraft et al. J Thromb Haemost. 2012;10:2494-2502,既往无出血的关节，也会发生不同程度的关节病变,即使无临床出血，也会发生关节病变进展,必要性,出血,关节出血，膝、踝、肘80%,症状,早期：麻木僵硬， 4-6h：疼痛,后果,关节炎，关

4、节畸形，致残,临床表现,软骨：为构成关节各相关骨的关节面，光滑有弹性，减少摩擦，吸收震荡。,滑膜；附于关节面周缘及骨面，与骨膜融合。可分泌滑液，营养软骨。,超声评估的内容,膝关节侧面观,超声评估的内容,超声评估的内容,超声评估的内容,超声评估的内容,超声评估的内容,超声评估的内容,超声检查目的,软组织方面：1.确定有无新鲜出血/积液（程度） 2.滑膜增厚程度 3.是否存在滑膜炎 4.含铁血黄素沉积程度 骨软骨方面：1.关节面边缘软骨 2.关节边缘骨质破坏情况 3.关节面表浅部位囊肿形成,首都医科大学附属北京儿童医院血友病综合关怀团队.中国实用儿科杂志.2017;32:6-10,健康关节,永久破

5、坏、残疾,可逆病变,不可逆病变,超声检查指标,检测到不同阶段关节病变指标， 发现早期关节病变，避免发生不可逆病变,超声检查的适应症,存在或可疑软组织病变，如出血、滑膜增厚、滑膜炎 镇静不成功或肢体疼痛不能完成MRI的小年龄组患儿 已明确存在的关节血肿及滑膜病变，需检测治疗效果； 多关节病变筛查 关节变形严重无法完成MRI检查的患儿检查,超声应用背景,发现亚临床出血 评价某个时间点的关节状态 随访病变关节的变化 需一生随访，超声检查更具有吸引力： -扫描技术日趋成熟 -操作便捷、廉价 -幼儿无需镇静，易被接受,2015年出炉的超声评分细则,HJHS血友病健康状况评估量表,对膝关节踝关节肘关节6个

6、关节的健康状况进行评定，内容包括：关节肿胀、肿胀持续时间、肌肉萎缩、肌肉力量、关节摩擦音、关节疼痛、关节伸展度下降、关节屈曲度下降总体步态等合计49项内容。 每项内容根据严重程度评分，整体步态0-4分，其余内容0-3分，分值范围0-148分，分值越高表明损害程度越严重。,李军,等.中华血液学杂志.2014;35(5):434-435 W. FOPPEN,et al. Haemophilia .2016,22, 121125 Timmer MA, et al. Haemophilia. 2017 Mar;23(2):e141-e143,李军,等.中华血液学杂志,超声评分结果与HJHS评分呈正相关

7、(r=0.745),W. FOPPEN,等. Haemophilia,超声评分结果与HJHS评分具有很强的相关性(r=0.70),Timmer MA,等. Haemophilia,关节超声检查和HJHS评分关节检测结果相关性较好 所有关节：r=0.88、踝关节：r=0.65、 膝关节：r=0.98、 肘关节：r=0.81,超声评分结果与HJHS评分相关性较好，提示超声评估与临床实际相符，可作为血友病性关节病的客观评估指标,HJHS (haemophilia joint health score)：血友病关节健康评估评分系统,此外，超声评分结果与HJHS正相关，提示超声评估与临床实际相符,优势,

8、World Federation of Hemophilia.GUIDELINES FOR THE MANAGEMENT OF HEMOPHILIA.2nd edition.2012,血友病患者应每年或按指定时间对关节和肌肉进行临床评估和影像学评估，以评价肌肉骨骼损伤和功能，尤其是监控隐性出血，对及时调整治疗方案意义更大,世界血友病联盟指南推荐,WFH推荐进行影像学评估以监控隐性出血,地位,建议普及血友病性关节病的超声检查并制定超声检查操作规范,血友病诊断与治疗专家共识（2017版）,中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组.中华血液学杂志.2017;37(5):364-370,2017血友病诊断与治疗专家共识 建议普及血友病性关节病的超声检查,地位,超声检查的优势：,影像学检查包括：X线、超声检查和磁共振检查 X线检查方便、更适合评估已经存在骨质改变的晚期血友病关节病变，对判断软组织病变及滑膜增生时受局限。 超声检查可显示关节内出血、滑膜增生、软骨破坏等软组织方面的病变。且具有方便、经济、无创、无副作用的优点，可以作为早期观测关节和肌肉病变的首选方法。局限性在于关节中心部位为盲区。 MRI是发现血友病性骨关节病的金标准，但核磁费用较高，检查复杂,小年龄