杜淑云大夫间质性肺炎PPT课件

1、。1，间质性肺病，杜博士。2，一般(熟悉)，病理：弥漫性肺实质，肺泡炎和间质纤维化改变，活动性呼吸困难。x线胸片显示弥漫性阴影限制性通气障碍、扩散功能下降和低氧血症。不同的疾病组构成了临床病理实体的通称。3，一般(熟悉)，肺间质肺泡和末端气体成分：细胞和细胞外基质。肺实质中的支气管和肺泡结构。ILD病的病理改变不是解剖性的肺间质，还包括肺实质如肺泡上皮细胞和血管内皮细胞。其位置不仅局限于肺泡壁，还会影响细支气管。4，发病机制，损伤肺泡炎肺纤维化的修复，5，根据病因分类：病因不明。吸入无机粉尘、特发性间质性肺炎、IIP吸入有机粉尘、胶原血管病、放射性结节病、微生物感染、组织细胞增多症、X药韦格纳

2、肉芽肿、瘘管淋巴管炎、肺泡蛋白沉积症、肺水肿、特发性肺含铁血黄素沉着症。6、病理学分类传统上，IPF分为：常见间质性肺炎UIP脱屑性间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴有组织性肺炎(BIP或BOOP)淋巴样间质性肺炎(LIP) -免疫相关淋巴增生性疾病巨噬细胞间质性肺炎(GIP) -重金属相关。7，影像学-病理学-特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎的临床诊断UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴样间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP，2002 ERS/ATS新分类IIP:组织学类型：常见间质性肺炎、弥

3、漫性肺泡损伤、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎、非特异性间质性肺炎、淋巴样间质性肺炎和机化性肺炎。在2000年，ATS和ERS认为IPF(欧洲的隐源性纤维化肺泡炎，CFA)仅指病理形态不明的常见间质性肺炎(UIP)，即IPF或CFA的病理形态相当于UIP，9，诊断(掌握)，肺部影像学：结节状、网状、线状(网状)弥漫性磨砂玻璃样囊性改变，早期HRCT蜂窝肺改变易发现典型的蜂窝肺肺肺功能：限制性、DLCO、低氧血症、低碳酸支气管肺泡灌洗：细胞比率、 致病菌和肿瘤细胞具有排除意义，10，肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康人细胞总数：510，106细胞/ml，巨噬细胞85.90%，淋巴细胞10.15%，

4、中性和嗜酸性占不到1%，11、分类：中性粒细胞型：中性粒细胞、巨噬细胞轻度IPF病、家族性肺纤维化、胶原性血管病伴间质性肺病、石棉肺和组织巨噬细胞轻度肺结节病、过敏性肺炎、铍中毒、肺泡蛋白沉积症、药物性肺病、12、肺活检BALF TBLB具有一定的排除意义。胸腔镜肺活检OLB进一步证实胸腔镜肺活检TGLB，13，特发性纤维化(IPF)。14，概述，病因不明且局限于肺的弥漫性肺间质纤维化，15、病理学、不同阶段的病理变化、肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺可以在同一视野中看到。16岁，床貌(熟悉)，慢性类型，病程56年，40-50岁，潜在进行性呼吸困难，干咳。食欲不振、体重、胸痛、盗汗。迹象：维可牢罗

5、音，杵状指(脚趾)，发绀，浅而急促的呼吸。x线：早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。中晚期：中、下肺野弥漫性网状或结节状阴影呈蜂窝状，肺容积减少。肺功能：和以前一样。实验室：乳酸脱氢酶、射频、碳球、抗核抗体、18。临床诊断的主要标准：1 .排除间质性肺病的其他原因；2.肺功能是限制性通气功能障碍和气体交换功能障碍；3 HRCT显示两肺底部有网状阴影，小区域有轻微磨玻璃样低透明度；Tblb和BAL不支持其他疾病的诊断。次要标准：1年龄50岁；2隐匿发作，运动后不明原因的呼吸困难；3.疾病持续了3个多月，4对肺可进行Velcro罗音的临床诊断-所有主要标准均得到满足，3个次要诊断得到确认-手术活检

6、，19、治疗激素、免疫抑制剂和不良预后。20，其他干扰素：目前报道的结果不一致；有待进一步评估的结果；N-乙酰半胱氨酸(NAC):一项多中心、双盲对照临床试验，21，结节病，22，总结，涉及多系统器官的肉芽肿性疾病；经常侵犯肺部、双侧肺门淋巴结，其次是皮肤和眼睛；自限性疾病；预后良好。23、病理学(非特异性组织形态学)、上皮样细胞的聚集、无干酪样病变的单核细胞、被巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎性成纤维细胞的胶原、玻璃体积变化的非特异性纤维化。24岁，在床上肤浅的样子(熟悉)，与所涉及的器官有关。胸内结节病：早期无明显症状和体征，晚期有肺间质纤维化。皮肤：各种形式：结节性红斑是常见的。眼睛：虹膜睫

7、状体炎，角膜结膜炎，急性葡萄膜炎。肝功能受损。联合；骨头。肌肉。神经系统；心肌。钙代谢血Ca2、尿Ca2、25、实验室、血液：无特异性白细胞、血红蛋白、血沉、球蛋白SACE诊断参考意义IL-2R、SIL-2R更重要1-AT、SL、2-MG、ADA、Fn参考。结核菌素试验：中国阳性率为12.28%，活检：皮肤、淋巴结、肌肉。支气管镜肺泡灌洗：CD4、CD4 /CD8 IgG、IgA淋巴细胞/效应细胞活性为28%。TBLB:阳性率与阶段有关。CT: HRCT有助于提高诊断率。同位素67镓扫描：非特异性。x光：(师傅)阶段：阶段0:肺部x光检查阴性，肺部清晰。两侧肺门和/或纵隔淋巴结较大。期肺门淋巴

8、结肿大，伴有肺浸润，肺部病灶广泛分布，呈-mm结节对称分布。3期仅发现肺浸润或纤维化。28，诊断(master)，主要情况：胸部影像学检查显示双侧肺门和纵隔淋巴结对称增大，肺部有或无网格状、结节状或片状阴影；组织活检证实有非干酪坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性；SACE活动增加；29、次要元素：血清BALF中sIL-2R升高；结核菌素试验或结核菌素试验阴性或弱阳性；BALF淋巴细胞占10%，CD4 /CD8比值为3。高钙血症和高钙血症；克韦姆试验呈阳性；除了肺结核或其他肉芽肿性疾病。病理诊断依据：肉芽肿由上皮样细胞形成，结节分布均匀，形状和大小相同的结节不发生干酪样坏死。偶尔，多核巨细胞(朗格汉斯细

9、胞和外源性巨细胞通常同时存在)在结节中很常见，伴有小的局灶性赛璐珞样坏死，少量淋巴细胞散在结节中。巨细胞中偶尔会发现舒曼小体或星状小体。结节内及周围有许多网状纤维，抗酸染色和银染阴性。大多数网状纤维在结节中被破坏。有时在结节中可以看到小的薄壁血管。31岁。疾病活动的判断：活动：疾病进展；SACE活性增加，免疫球蛋白增加或红细胞沉降率迅速增加；BALF淋巴细胞比例和CD4/CD8比值显著增加。67GA扫描呈阳性。无活动：临床稳定或改善，客观指标基本正常。32，鉴别诊断，肺门淋巴结结核：年龄；结核病的毒性症状；PPD图像是单侧的，可以看到钙化。肺部病变：淋巴瘤：系统性症状；大多数图像为单侧或双侧不

10、对称肺门转移性肿瘤：其他肉芽肿性病变：33，糖皮质激素治疗：患者有明显症状；胸外结节病：眼睛、神经系统、皮肤和心肌；垂体病变；肌病；血钙和尿钙持续升高。SACE水平显著提高。注意事项：禁用药物-增加血钙和尿钙(维生素D)。34，治疗前后的死亡原因：肺源性心脏病、心肌和脑侵犯。35岁。36、胸腔积液检查，渗出液渗漏细胞500106/l 1.01830g/l 0.6(200 u)0.50.5，37，胸腔积液检查，细胞分类：中性粒细胞-急性炎性淋巴细胞-结核性和恶性嗜酸性粒细胞- 38。辅助检查，x光片：0.30.5升-钝性肋膈角，积液增多-水平位置有高外低内弯影-整个肺野透射比下降，电脑断层和核磁共振成像：了解纵隔和肺b超：胸腔积液位置，胸膜活检：病理检查和培养有助于胸腔镜检查。结核性癌青年中老年人中毒伴或不伴胸痛、短暂剧痛、持续隐痛、痰液充血、少量胸腔积液、中大量、泵吸后快速生长、出现胸腔积液、草绿色出血细胞型淋巴细胞、间皮细胞5%大量间皮细胞LDH 200 500 ADA 45 45 CEA 20 20脱落细胞活检阴性结核性肉芽肿肿瘤组织CT肺无占位病变PPD阳性或强阳性阴性，41、细菌性胸膜炎或脓胸：呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、胸痛等。渗出量小至中度，外周血白细胞增多，影像学可发现肺部炎性病变，胸腔积液为渗出液，脓胸