小肠重复畸形

1、小肠重复畸形,.,1,一、病例分享：,患者男，6岁，以腹部疼痛入院就诊，超声示：右中下腹腹腔内可见大小约22 12mm囊性无回声区，壁厚，透声可，与肠壁相似，CDFI示周边可见少量血流信号。右下腹可见阑尾回声，内径约5.8mm，管腔内未见粪石样回声，右下腹可见网膜组织聚集。右下腹可见深约18mm的游离液性无回声区，透声差。左侧髂窝可见宽约15mm的游离液性无回声区，透声差。腹腔内可见多个最大约148mm的椭圆形低回声结节，皮髓质分界清楚，腹腔内未见明显肠管扩张及套叠征象。超声诊断：右中下腹腹腔内囊性病变，肠重复畸形待除外，建议CT检查，右下腹阑尾可见，右下腹网膜组织聚集，腹腔内淋巴结肿大，腹腔

2、少量积液（图1，图2）。,.,2,.,.,3,.,.,4,.,患者进一步行腹部CT示：下腹部囊性低密度影，伴周围渗出，结合病史考虑小肠重复畸形，不除外憩室，盆腔积液。 后患者行手术治疗，术中病理示：符合小肠重复畸形伴胃底腺移位（图3）。,.,5,.,.,6,.,二、讨论,小肠重复畸形是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。,.,7,.,临床表现： 小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任

3、何年龄，多数于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。肠梗阻常为与主肠管的囊肿型重复畸形的临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠。,.,8,.,本病例为小肠重复畸形中的肠外囊肿型，肠外囊肿型超声表现为：腹腔内圆形、椭圆形的囊性包块, 以右侧腹腔多见，可见周围有肠管包绕的无回声区，Pages 等2报道重复畸形的肠管超声表现为一个高回声环环绕一个无回声圈，其囊壁结构与邻近部位的正常肠壁结构相似，囊肿边界清晰, 壁呈“双边征”, 其内壁为黏膜层, 呈略强回声, 其外壁为平滑肌层, 呈薄的低

4、回声, 确认衬于囊肿内壁的黏膜回声, 即“黏膜边征”是本症超声征象,也是与肠系膜囊肿的鉴别点。结肠重复壁可见皱褶和突起, 小肠重复壁光滑，肿块内多为无回声暗区，如囊肿内容物出现感染、炎症、出血等, 无回声区内则可测及点状及“珊瑚状”略强回声絮状物3。彩色多普勒可见囊壁上有点状、细条状血流信号。因肠重复畸形的肠管壁存在发育良好的平滑肌, 有时超声下可见囊壁的蠕动收缩改变, 该征象有助于与肠系膜囊肿、卵巢囊肿等腹腔囊性肿块鉴别。当重复畸形内容液多而压迫到附近肠管时，或如为肠内囊肿型向肠腔突出时, 可有不同程度的肠梗阻, 甚至有肠套叠声像图表现。,.,9,.,诊断本病时, 还要注意检查卵巢及阑尾,

5、以排除来源于卵巢或阑尾的病变, 而且注意观察其周围肠管是否有梗阻征象及穿孔等。因此超声检查是术前评价本病的首选手段。,.,10,.,4.鉴别诊断：本病应与肠系膜囊肿、梅克尔憩室等疾病相鉴别。其中肠系膜囊肿体积较大,壁薄而且光滑无分层，内可见纤细分隔, 囊壁及分隔上未见彩色血流信号显示。而重复畸形多比邻近正常肠管管壁增厚且囊壁可见彩色血流信号。梅克尔憩室患者多因出现明显并发症而就诊，与重复畸形相比更容易出现异位粘膜，超声主要表现为右中下腹圆锥形、管状、椭圆形小囊肿, 而肠重复畸形的囊肿相对较大，梅克尔憩室的囊壁呈双层结构，具有回肠壁的特征, 壁上可见彩色血流信号, 本病也可引起肠套叠或肠梗阻, 因此其声像图特点及临床表现均与肠重复畸形具有相似之处，有时只有手术及病理检查才能最终鉴别两种畸形,.,11,.,超声检查对腹部囊性占位的显示优于平片，