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文档简介

1、1、胃肠血管畸形(GIVM )、仙居县人民医院周斌、仁爱敬业精医济民、2、病史、1 .患者,女,74岁2 .黑便8年,反复浮肿、乏力1周入院3 .意识清醒,贫血貌,心率齐。 腹部平坦,无腹部反跳痛,未触及肝脏。 我没碰到脾脏。 无移动性浊音,无肾区打击痛,肠鸣音正常。 双下肢轻度凹陷性水肿。 4. 2014-12-23我院血常规1.7*109/l、N63.1%、Hb78g/l、plt83*109/l、血型a型RH阳性。 25我院胃镜:胃体窦交界黏膜病变(性质保留)慢性浅表性胃炎伴糜牒。3、胃体、胃底:蜘蛛痣中央血管扩张多,胃体胃底血管发育不良。 4,4,5,5,2014-12-27ct :右肺

2、下叶动静脉考虑(结合前片),两侧少量胸腔积液。 6、既往胃镜2012-3-14胃镜:胃底蜘蛛痣中央血管扩张多。 胃体多为蜘蛛痣中央血管扩张,胃体胃底血管发育不良。 诊断:慢性浅表性胃炎,胃体胃底血管发育不良。 18胃镜:贲门左壁粘膜树枝状血管扩张斑。 胃底胃体胃角胃窦粘膜苍白,全胃可见树枝状血管散在扩张斑,以胃体小弯曲为萩,胃底有直径约0.4cm的小息肉。 十二指肠降部一树枝状血管扩张斑。 诊断:胃多发性血管畸形,贫血性胃粘膜相,胃底息肉。7、诊断上消化道出血胃血管畸形:毛细血管扩张? 中度贫血肺血管畸形,8,绝对卧床,停留24小时,禁食,吸氧,心电监测等。 生长抑素减少胃肠血流,卡洛斯磺钠氯

3、化钠对症止血,泮托拉唑针抑酸保护胃,支持补液营养等对症治疗。 治疗,9,患者入院后不再解黑便,复查血液检查显示白细胞2.3*109/l,N54.1%,Hb89g/l,plt134*109/l。 病情稳定好转,出院。 2015-9-27(399808 )、2016-1-5(406039 )曾多次在我院住院治疗。 经预防感染、止血、酸胃保护等对症治疗,均好转出院。 预后、10、胃肠道血管畸形是胃肠道血管发育不良所致,是原因不明消化道出血的主要原因。 1组织学表现:黏膜层或黏膜下组织内可见鲜红色多量管腔扩张、粗糙或迂曲的变形血管,管壁厚不均匀。 2 .内窥镜表现为单发或多发的平坦红色斑点或斑片。 病

4、变可累及全消化道,以下消化道为主。 近年来,胶囊内镜及气囊辅助式小肠镜的应用显着提高了小肠病变的检出率。11、病理生理机制1 .血管内皮生长因子(VEGF ) :血管生成的象征分子,无论是遗传性还是获得性疾病,在血管生成的初期阶段都被认为发挥重要作用。 2 .血管平滑肌细胞功能异常:最近被认为是引起血管畸形的另一个因素。 3其他因缺氧导致血管通透性提高、血管出芽及各种原因导致新生血管不能正常分化,形成畸形血管网。 畸形血管如果周边组织不足或接近粘膜层,脆性血管容易破裂,常引起出血。12、诊断、一、内窥镜检查消化道内窥镜检查是主要方法,包括胃镜、结肠镜、胶囊内窥镜和小肠镜。 呈单发、多发,平坦或

5、轻度隆起,从中心血管向外呈放射状、齿状扩张的樱桃红色血管。13、胃体、胃底:蜘蛛痣中央血管扩张多,胃体胃底血管发育不良。 胃窦血管扩张(gastric antral vascular ectasia )。 GAVE )、15、十二指肠血管畸形、16、2、影像学、影像学检查,如螺旋CT和磁共振血管成像技术可以诊断。 血管造影检查为金标准,对病变定位准确,但要求出血量o510 mlmin时。17、图1A皮肤毛细血管扩张b唇部毛细血管扩张图2CT(A )、脑动脉造影(b )、扩大的动静脉畸形病变(c )。(A)CT :右侧顶叶出血(b )脑动脉造影:右侧旁矢状窦动静脉畸形,右侧大脑前动脉供血(白箭头

6、处),上矢状窦(c )微导管注射:扩大动静脉畸形病变,可见动脉瘤。 遗传性毛细血管扩张症,18,治疗,1 .内窥镜近年来局部治疗发展迅速,主要有激光消融治疗、冷凝治疗等局部治疗。 最常用的方式是氩离子凝固术(APC ),其原理是通过氩离子传输高频电流使组织产生热凝固效应,在不接触组织的条件下进行治疗,具有成本低、损伤小的优点。 APC治疗血管发育不良作用明显,能成功预防再出血,减少输血需求。 2 .药物治疗主要有激素、生长激素等沙利度胺、抗血管生成单克隆抗体等。19、3 .外科干预用于内镜和药物治疗失败或急性大出血或慢性复发出血,危及患者生命的。 其短期控制出血效果好,但复发率可达10,主要并发症有吻合口瘀和继发败血症。 超选择性血管栓塞用于下消化道出血的止血治疗,但存在再出血率、缺血性肠病及梗死风险。 栓塞平面的选择及栓塞材质的差异影响梗死的发生率,小肠供血情况复杂,目前主要用于结肠血管发育不良的治疗。20、总结1 .临床表现:以消化道出血为主诉初次就诊多,轻重不同,自身止血多,约五分之一患者存在反复便血或持续缺乏性贫血,部分患者出现急性大出血,需要紧急干预,2名患者死亡。 病变的范围和数量决定了其严重程度和预后。 2 .诊断:消化道内窥镜检查为主要方法,血管造影

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