妊娠期血小板减少症

1、怀孕期间血小板减少，正常怀孕血液系统的生理变化，正常怀孕期间血液系统的生理变化，与血容量的增加和血浆和红细胞的增加不成比例，因此发生血液稀释现象是其特点。血容量增长最快，从早孕到怀孕中期，直到怀孕32 34周达到高峰，虽然增长缓慢，但到怀孕满月为止仍保持在一定高度。David aser，Northern Exposure(美国电视电视剧)，分娩结束后，大量的血液从子宫进入体循环，由于组织间液的吸收，血液容量明显反弹，分娩72小时后逐渐减少，产后6周就恢复正常了。(。怀孕期间血液容量增加了50，约1500ml。血浆比红细胞增加更多，约1000毫升，红细胞增加约500毫升。怀孕期间血液稀释引起相对

2、低氧血症，促进红细胞生成素分泌增加，加速红细胞生成，是正常怀孕期间红细胞增加的重要调节机制之一。血浆纤维蛋白原比非孕期增加约50，最高4-6g/L，凝血因子也增加。同时纤维蛋白溶酶原增加，纤溶活性降低，孕期处于高凝状态。血小板可以减轻，但其形态和功能不受影响，与血液稀释有关。正常怀孕期间血小板数量的变化是否存在争议。一些研究表明，怀孕对血小板数没有太大影响，妊娠晚期血小板数略有减少。临床上，血小板数低于100109/L的孕妇需要进行额外的林爽和实验室检查，如果血小板数迅速减少，血小板数在100109/L 150109/L之间的孕妇也需要接受额外的检查。血小板减少症是妊娠常见的并发症，可能由多种

3、内外并发症和妊娠并发症引起，其他原因引起的血小板减少，使母亲的预后和死亡率差异很大1。据外国文献报道，妊娠合并血小板减少的总发生率约为7.6 2，主要原因包括妊娠相关血小板减少症3、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜、孕期高血压疾病、TTP、巨红细胞贫血、再生障碍、脾亢、白血病等。妊娠血小板减少的原因、血小板破坏或消耗血小板在脾脏中出现过多的骨髓血小板生成障碍、血小板减少或破坏、妊娠血小板减少自身免疫性血小板减少原发性抗磷脂综合征系统性红斑狼疮和结缔组织疾病药物引起的HIV相关其他病毒感染(如EB病毒)淋巴瘤非免疫性血管内凝血(DIC)子痫前期或HELLP综合征血栓门静脉或肝静脉栓塞、骨髓增殖障碍

4、、淋巴增殖障碍(如高氏病)感染(如热带脾脏肥大或疟疾)、血小板发生障碍、骨髓抑制剂是再生障碍性贫血发作性睡眠性血红蛋白尿感染(如小病毒B19)骨髓浸润恶性血液病非恶性血液病严重维生素B12或叶PAT)是妊娠血小板减少症(GT)，也称为良性妊娠血小板减少，是妊娠前无血小板减少的病史，怀孕期间首次发现血小板数量低于正常水平(100109/L)。妊娠血小板减少的特点，抗血小板抗体阴性；肝肾功能和凝血功能正常。仅在怀孕期间发生，比怀孕中晚期发病更多，血小板减少的程度较轻，据国外文献报道，患者血小板数量多80109/L牙齿。没有明显的出血症状和病史。产后血小板2-12周后恢复正常。胎儿和新生儿不经常发生

5、血小板减少和出血。，1、PAT发病机制，尚不完全清楚；大部分被认为是正常怀孕的生理现象。无病理原因引起的血小板破坏、血小板生成减少、凝血系统紊乱、凝血因子激活水平保持不变，是暂时性的自主生理过程。可能是怀孕期间生理性血液容量增加、血液稀释、血液在高凝状态下的损失增加、胎盘循环中血小板的收集和利用增加、血小板相对减少等原因。Morikawa等报道说，4，双胎及三胞胎的孕妇在怀孕末期血小板数量逐渐减少，产后迅速上升。侧方说明，牙齿中多胎孕妇比单胎孕妇更容易发生孕期血小板减少症，妊娠晚期胎盘循环增加血小板收集和利用可能是PAT发病的原因。ITP，HELLP综合征的发病机制，ITP患者抗血小板抗体发生

6、，血小板计数减少，血小板生存缩短，血小板破坏HELLP综合征主要是血管内皮细胞损伤后血小板粘连和聚集，从而增加血小板消耗，凝血系统激活，凝血因子消耗。2，PAT诊断，PAT诊断是排斥性诊断，排除内外疾病，药物，实验室误差引起的假性血小板减少。怀孕期间无血小板减少的原因，怀孕期间首次发现血小板数量低于正常值100109/L，多发生在怀孕中期末期。抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常，免疫前集检查，抗核抗体，狼疮前集检查阴性，骨髓上巨核细胞形态及数量异常血小板减少症只发生在怀孕期间，产后血小板恢复正常。不引起胎儿和新生儿血小板减少和出血；临床上总是没有皮肤点、痣、牙龈出血、鼻出血等出血表现。3

7、，PAT的鉴别诊断，3.1妊娠合并特发性血小板减少性紫癜ITP是自身免疫性传染病，机体损伤自身血小板的IgG抗体，ITP患者血小板生存期正常的血小板存活期的1/41/9。骨髓中巨核细胞数量增加或正常，并伴有巨核细胞成熟障碍。目前的主要治疗措施包括糖皮质激素、免疫球蛋白、输血小板、脾切除等。PAT及ITP鉴别诊断，3.2 help综合征help综合征是子痫前期的严重并发症，特征是溶血、肝酶升高、血小板减少，典型表现为乏力、偶腹部不适或疼痛。发病机制包括血管痉挛收缩，血管内皮细胞缺血，缺氧，血管内皮细胞损伤，通透性增加，血管内胶体渗透压减少，血容量减少，血浓度，血液粘性增加，PGI2/TXA2比例

8、减少，血小板相对消耗，血小板减少。3.3其他因素抗磷脂综合征，妊娠合并贫血，再生障碍性贫血，药物(肝素，奎宁)或遗传性血小板减少。抗磷脂综合征是抗磷脂抗体引起的临床综合征的总称，表示血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。可以根据抗磷脂抗体和血小板内膜磷脂结合、单核巨噬细胞系统的血小板吞咽和破坏增加、血小板减少的原因、患者的病历、肝功能、抗磷脂抗体、狼疮全套、免疫全套检查来识别。4 PAT对产妇和婴儿有害，PAT预后好。PAT不是由免疫系统疾病引起的，因此新生儿一般没有血小板减少的症状，不需要特殊的治疗。围产期母亲考虑血小板减少和新生儿血小板减少的情况下免疫性血小板减少的可能性，新生儿出生后血小板

9、减少进行性减少的情况下新生儿败血症或新生儿坏死性肠炎的可能性。，5临床治疗和分娩方式选择，GT患者不需要特殊治疗。在大多数文献中，血小板低于50109/L被认为是剖宫产及内科治疗的指标之一。大部分GT孕妇血小板减少会在分娩后自行恢复，不需要输入血小板。血小板低于20109/L且有出血倾向的患者可以在分娩当天短时间内注射血小板1020u。妊娠特发性血小板减少性紫癜，特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是血小板免疫性破坏(ITP)导致外周血小板减少的出血性疾病组。其特点包括广泛的皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟

10、障碍、血小板存活时间缩短、抗血小板自身抗体等。发病率成人38/100万人，急性整容在儿童身上发现很多，慢性整容发生在40岁以下的女性身上，男女比例为1: 4。原因和发病机制，1感染约80急性ITP患者在发病前两周有上呼吸道感染史。慢性ITP患者因感染病情恶化。抗病毒抗体举重及IC水平与血小板计数及生存时间长度负相关。2免疫因子正常血小板在ITP患者体内的生存时间明显缩短(12-24小时)，ITP患者血小板在正常血清或血浆中的生存时间正常。80以上的ITP患者能检测血小板相关抗体(PAIg)，大部分为IgG是。糖皮质激素、血浆置换及郑州军兵种球蛋白等治疗效果良好。感染，免疫监视系统障碍，自身抗体

11、，血小板糖蛋白结合抗原，PAIg抗体，血小板破坏，病毒抗原和PAIg结合形成IC，IC和血小板膜上Fc受体结合，血小板组成变化，单核巨噬细胞系统清除，PAIg或肝脏在血小板破坏中的作用类似于脾脏。4遗传因素HLA-DRW9和HLA-DQW3阳性和ITP密切的相关5其他因素抑制雌激素相关、血小板生成，抑制单核-巨噬细胞系统对抗体结合血小板的吞噬作用。临床表现，1，急性整形发病方式80以上在发病前的12周内有上呼吸道感染历史，尤其是病毒感染史。出血1。皮肤粘膜出血2。内脏出血3。其他，2，慢性发病方式一般没有先兆症状，相当数量的患者无症状，一般体格检查时发现。出血倾向大部分是轻的，有限度的，反复的

12、。严重的内脏出血很少见，月经过多很常见。其他器官月经过多会引起出血性贫血，超过6个月的患者会导致轻微的脾脏。实验室检查，1，血小板快速成形血小板在20109/L以下，慢性成形在50109/L左右。血小板的平均体积很大，大的血小板很明显。出血时间延长，血液凝固收缩不良；血小板的功能一般正常。2，骨髓上级整形骨髓巨核细胞数正常或轻微增加，慢性巨核细胞数显著增加。急性巨核细胞发育成熟障碍很明显。血小板形成的巨核细胞明显减少(30)；红色系和颗粒，单核系正常。3，血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 80以上ITP患者PAIg和PAC3阳性，主要抗体成分为IgG 4，血小板存活时间9

13、0以上患者血小板存活时间明显缩短。5.不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血、诊断、GITP临床诊断有三种茄子途径：现有ITP病历；妊娠期血小板减少的偶然发现；怀孕期间突然出现出血症状。一、出血的诊断要点，包括皮肤、粘膜和内脏；血小板减少的几种检查；脾脏不大或轻微肿大。骨髓巨核细胞伴随成熟障碍而增加或正常。具有以下五种茄子之一：a .强的松治疗有效b .脾切除治疗有效c.PAIg阳性d.PAC3阳性e .血小板存活时间缩短。，鉴别诊断，1 .营养性贫血孕期由于胎儿发育要求，叶酸和维生素B12缺乏会导致巨细胞贫血。叶酸和维生素B12缺乏本身会引起血小板减少，因此补充叶酸和维生素B12会导致血小板

14、恢复者GITP不能被诊断为。2.新的GITP和GT根据血小板减少出现的怀孕周、血小板减少的程度和怀孕周的增加，对进展性减少和GT进行鉴别。GITP发病在28周前，血小板小于50109/L，大部分随着孕妇的增加，进行性下降。骨发现巨核细胞增多，并伴有成熟障碍，但孕妇大部分都不愿意接受骨服。如果仅通过诊断进行牙齿检查，就有必要讨论其必要性。3 .其他血小板减少性疾病，除了妊娠高血压疾病的相关血小板减少(GHT)等其他因素引起的血小板减少，知道血小板减少和出血的历史。根据Gestational Hypertension Associated Thrombocytopenia(GHT)，治疗，美国血液

15、病协会5 2003年发表的规范，是糖皮质激素怀孕后期治疗GITP的首选药物，也可以配合静脉丙种球蛋白注射。妊娠ITP治疗征象：母体血小板20109/L；妊娠中期和晚期血小板1030109/l；血小板1030109/L伴有出血倾向。1，一般治疗需要休息，血小板低于20109/L的人必须严格卧床以避免外伤。第二，糖皮质激素治疗偏好药，有效率为80。(a)作用机制减少PAIg生成，缓解抗原抗体反应。单核-巨噬细胞系统抑制血小板的破坏；提高毛细血管通透性。刺激骨髓造血和血小板的外周血释放。(b)剂量和使用一般使用1mg/Kg.d强的松，一天3次，病情严重的人注射到等量的地塞米松或甲浦尼龙静脉，好转后转

16、化为口腔。血小板上升到正常或几乎正常，然后逐渐减少(每周减少5毫克)，最后以510毫克/d维持治疗，持续36个月。在什么情况下需要糖皮质激素治疗，国内外学者意见不一致。在国外，很多人认为，如果GITP患者有出血倾向，血小板数为30109/L，就可以不治疗。国内多数人认为牙齿标准6为50109/L。使用糖皮质激素的缺点是提高血糖，诱发孕期糖尿病。促进糖皮质激素糖异生，提高血糖。有胰岛素抵抗作用，降低肌肉及脂肪组织细胞对胰岛素的反应性，减少周围组织对葡萄糖的利用，提高血糖。血压上升引起子痫前期。糖皮质激素可以提高血管平滑肌的儿茶酚胺敏感性，从而提高血管的张力。延迟伤口愈合；糖皮质激素促进蛋白质分解

17、强化，合成减少。感染的概率提高。不能母乳喂养。3，静脉注射军兵种球蛋白关闭单核细胞的Fc受体，将抗体生成与血小板结合，减少或避免血小板吞噬。常用剂量0.4g/Kg.d，25天作为治疗过程。75患者的血小板可以上升，50可以达到正常水平，但丹药可以斑点。第四，血小板输注血小板的效果是暂时的，容易发生抗血小板抗体，适用于血小板在20109/L以下的人。出血严重，范围很广。怀疑或发生颅内出血。需要紧急剖宫产。成人按1020单位/次给予，可根据病情重复使用，200毫升循环血液中单一采集的血小板是1u浓缩血小板现值。治疗量器采血小板(10u浓缩血小板显液)可以提高血小板3060109/L7，但ITP患者体内血小板只能购买48238min(正常812d)，