肌骨系统恶性病变.ppt

1、病例1，简要病史，女性，14岁，左腿上部肿胀疼痛30天。体检显示左腿上部肿胀，有明显压痛，皮肤温度高，表面静脉扩张，无皮肤溃疡，血沉50 mm/hr，膝关节前后位影像学表现，平片显示溶骨性骨质破坏，骨皮质中断，左胫骨近端干骺端局部软组织肿胀。平片扫描发现髓腔内有不规则低密度影，骨皮质破坏，软组织肿块约6cm7cm，边缘不清。在磁共振轴位脂肪抑制T1WI和矢状位T1WI上，病灶表现为稍高的信号强度，伴有不规则的低信号强度阴影，骨皮质溶解破坏，游离于软组织块中。脂肪抑制T2WI显示病灶呈不均匀高密度，软组织肿块呈斑片状低密度影，周围水肿呈高密度。外科发现，左上胫骨肿块活检。胫骨外侧骨膜、肌膜和皮质

2、骨被破坏，胫骨骨髓腔内充满灰白色脆组织。刮取1cm和1cm的病理组织进行病理检查。病理报告为骨肉瘤。进行了左大腿中部的截肢手术。一般表现：送检组织呈灰色，6.5厘米5.5厘米2.5厘米，切面呈灰色，质硬，病灶区可见出血和囊性改变。显微镜下，肿瘤细胞丰富，呈梭形，有明显的异型性，肿瘤巨细胞丰富，有有丝分裂、肿瘤成骨和坏死。病理诊断左上胫骨骨肉瘤，病例2，简要病史，女性，68岁，3个月前在右下股骨发现肿块，随疼痛逐渐加重，在过去半个月疼痛加剧，并表现出持续的剧烈疼痛。体检显示右膝关节上方5cm11cm处有肿块，有压痛()，局部皮肤无红肿，浅静脉无刺激。血沉大于140毫米/小时，股骨线前后位置，病理

3、，影像学表现，平片显示：右股骨远端干骺端溶骨性破坏，髓腔及周围软组织呈絮状高密度影。平片扫描可见干骺端骨质破坏，密度不均，皮质骨不光滑，周围可见大量放射状骨膜新生骨及软组织肿块。在平片磁共振T1WI上，病灶显示低信号强度，伴有斑片状稍高信号强度阴影和周围分叶状软组织肿块。脂肪抑制T2WI显示不均匀的高信号，髓腔内可见不同大小的高信号影。在DWI，股骨损伤区和周围软组织的扩散限制显示高信号强度。手术结果肿瘤范围从股骨下段到股骨髁，大小分别为6厘米、9厘米和11厘米，形状不规则，呈鱼样，与周围肌肉无法区分。不包裹血管和神经。【病理变化】、【病理诊断】、【病理变化】大体可见：肿块约8cm 8cm 5

4、cm，切面呈灰色、细嫩，病灶区出血坏死，病灶区呈囊状，可见一些砂粒，周围可见肌肉组织。显微镜下，肿瘤细胞增殖呈弥漫性，有明显的异型性，细胞核大，可见核仁和多核肿瘤细胞，肿瘤细胞间有较多的骨样基质，病灶区钙化，侵入周围横纹肌组织。【病理诊断】右股骨下部骨肉瘤侵犯横纹肌组织。病例3，简要病史，男，15岁，两个月前在打篮球时意外摔倒，造成左大腿下部疼痛、肿胀和活动受限。经过保守治疗，病情并没有好转，反而逐渐恶化。体格检查显示左下大腿前侧鼓出约13厘米，有压痛()，局部皮肤不发红，皮肤温度不高，浅静脉不扩张，膝关节活动范围可接受。血清碱性磷酸酶为347微克/升.，起源于未分化的成骨样组织，由肉瘤样成骨

5、细胞、肿瘤骨样组织和肿瘤骨组成。偏好的年龄是1525岁。它通常发生在长骨的干骺端，尤其是膝关节的上方和下方。临床上，早期患者通常没有症状，可能有局部轻微疼痛。疾病进展的特征是持续剧烈疼痛、肿块和患肢功能障碍。可能发生恶病质和远处转移。碱性磷酸酶明显升高，其变化与肿瘤骨细胞的活跃程度密切相关。根据肿瘤骨的数量和组成，肿瘤可分为溶骨性、成骨性和混合型。x线和CT表现：成骨性骨肉瘤：主要由肿瘤骨形成，表现为松质骨内不规则的斑片状高密度影和骨皮质增厚。当它显而易见时，它会显示出大而密的阴影，这叫象牙色质变。骨膜增生明显，软组织肿块中常见瘤骨形成。溶骨性骨肉瘤：以骨质破坏为主，形态不规则，边缘不清，骨皮

6、质虫状破坏甚至消失。骨膜新骨易被肿瘤破坏，仅保留边缘部分形成骨膜三角形。CT显示软组织肿块与周围的肌肉、神经和血管无明显区别，可见不规则的低密度坏死区。混合骨肉瘤：成骨和骨溶解大致相同。在磁共振成像上，T1WI低信号不均匀，T2WI高信号不均匀。肿块的形状不规则，边缘不清晰。增强扫描显示不均匀增强。磁共振成像能清晰显示骨病变范围，发现骨跳跃性转移灶，并能清晰显示肿瘤对血管、神经和软组织的侵犯。但是对于小钙化和肿瘤骨，它不如CT好。病例1，简要病史，男，25岁，6个月前无意中发现左下腹有肿块，伴有疼痛和不适，未经特殊治疗，肿块逐渐增大。体格检查显示，左下腹可达10厘米和10厘米大小的肿块，坚硬而

7、柔软，无法推进。CT平片轴位扫描显示左侧髂骨前缘骨质破坏，有一个巨大的浅分叶状肿块，其中有肿块、逗号和半圆形钙化。重建图像显示了肿瘤和邻近结构之间的关系。手术结果沿左侧髂骨切开，将软组织逐层切开，露出髂骨翼。发现内侧有15cm13cm12cm和12cm的肿块，呈分叶状，质地坚硬。用骨凿挖出髂骨翼中上部，并完全切除肿瘤。一般发现：肿块长15厘米12厘米11厘米，大部分是软骨组织。显微镜下，软骨细胞在相同大小的肿瘤中增殖。【病理诊断】左侧髂骨软骨肉瘤(一级)，病例2，男，41岁，在左侧腰骶部发现肿块3年以上。当时，没有治疗就没有疼痛，肿块逐渐增大，过去六个月一直疼痛，左下肢麻木。体检发现左侧腰骶部

8、有一团约10厘米10厘米的肿块，质地坚硬，不活动，有压痛感，皮肤光滑，温度低。b超显示左臀部肌肉组织内有混合性肿块，内含多发性钙化。骨髓检查没有发现异常。核磁共振平片T1WI显示左侧髂骨破坏形成一个软组织肿块，大小为7.6厘米和8.3厘米，稍高信号，呈分叶状。脂肪抑制的T2WI显示病灶呈不均匀的高信号，呈线状和小结节状低信号影。肿块侵犯骶髂关节、臀大肌和臀中肌。手术结果左臀大肌退化而薄，在中、小臀肌处可见10厘米、6厘米、3厘米和8厘米、5厘米、2厘米的软组织肿块。两个肿块呈舌状，坚硬难推，有假囊，其蒂与髂后上棘相连。分离肿块，在髂后上棘和骶髂关节处切除6cm5cm髂骨。发现髂骨混浊，将病变骨

9、切除至正常骨。【病理变化】大体观察结果：送检组织14cm9cm6cm，肿块12cm8cm5cm，其中约占原发性恶性骨肿瘤的15%，居原发性恶性骨肿瘤的第三位。大多数发生在3060岁。软骨肉瘤最常见的部位是骨盆和长骨。大多数软骨肉瘤是原发性的，约10%是继发性的。组织病理学上，原发性软骨肉瘤可分为普通髓腔型、透明细胞型、间质型、骨膜型、粘液型和去分化型。根据解剖位置，可分为中央型和周围型。中央型多为原发性软骨肉瘤；外周型继发于原发性良性病变，如骨软骨瘤。中央软骨肉瘤的特征是溶骨性骨质破坏，其中发现密集或稀疏的密集钙化，呈爆米花状、环状或逗号状，边界通常不清楚，这是最典型的影像学表现。相邻的皮质骨

10、会膨胀变薄，骨的内缘会像扇贝一样变化。软组织肿块是在皮质骨破坏后形成的，通常较大，甚至超出了骨病变的范围。可表现出侵犯性的骨膜反应，如Codman三角和放射状骨针。MRI显示骨破坏区边缘不清，软组织肿块T1WI信号强度中等，T2WI信号强度高，钙化信号强度低。增强扫描中肿瘤增强不均匀。外周软骨肉瘤在骨软骨瘤的恶性转化中更常见，尤其是在骨盆。恶性征象包括：软骨帽厚度大于2厘米，软骨帽内散在钙化，出现软组织肿块；)骨成熟后，骨软骨瘤的生长加速，导致不明原因的疼痛。在鉴别诊断中，中央软骨肉瘤需要与转移性肿瘤相鉴别。转移瘤有原发肿瘤的病史，有多处骨质破坏，软组织肿块少，无钙化。MRI显示骨破坏区边缘不

11、清，软组织肿块T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，钙化呈低信号。增强扫描中肿瘤增强不均匀。简要病史女性，66岁，5月前摔倒后，右肩疼痛、肿胀、活动受限。体格检查显示，右侧锁骨区域抬高，局部触痛，右侧肩关节活动受限。当血沉为130毫米/小时时，尿2-微球蛋白增加，尿苯琼斯蛋白阴性。骨髓检查中，浆细胞比例增加，未成熟浆细胞比例约为5%。CT平扫显示右锁骨、右第四肋骨、胸骨和左肱骨多处骨质破坏，髓腔内软组织密度为42Hu。骨皮质破坏中断，无骨膜增生。活检结果右锁骨外三分之一断裂移位，髓内组织呈鱼样改变。取小块组织进行医学检查。将病变组织清除至正常骨骼。【病理变化】大体观察结果：组织呈灰红色，大小约

12、2.0厘米1.5厘米1.0厘米。显微镜下，肿瘤细胞小而圆，病灶区细胞核偏移，弥散分布。免疫组织化学：CD138()，EMA()，CD79a()，LCA(-)，CD20(-)。病理诊断多发性骨髓瘤，病例，简要病史，女性，75岁，发现右上肿块半个月。检查显示，右上皮下肿块约4cm 3，柔软，边界清晰，表面光滑，无压痛，无红肿。肿块周围的颅骨缺损。【骨髓检查】髂骨骨髓穿刺骨髓细胞学显示骨髓中有核细胞增殖活跃，浆细胞为浆液(肿瘤)细胞，有未成熟血浆和双核浆细胞。病理学诊断多发性骨髓瘤讨论，多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤，其特征是骨髓中原发性恶性浆细胞不受控制地增殖，同时产生单克隆免疫球蛋白。它通常发

13、生在富含红髓的区域，最常侵犯的是轴骨和四肢附近的长骨。病变特点是骨髓中大量浆细胞增生，占骨髓腔细胞总数的1519。早期，浆细胞在骨髓腔内扩散，骨形态正常。在后期，骨皮质被破坏并侵入软组织。临床表现、临床表现x线平片和CT表现，骨质疏松：骨密度降低，骨小梁稀疏而薄；溶骨性骨坏死：骨破坏区呈蠕虫状，骨皮质中断，边缘清晰，边缘无硬化；软组织块；病理性骨折：下胸椎和上腰椎常见的压迫性病理性骨折。表现、MRI检查，当骨髓病灶弥漫性浸润时，TIWI显示明确界定的低信号病灶，由骨髓高信号脂肪所映衬，而脂肪抑制T2WI显示高信号病灶，典型病例显示“盐和胡椒”征。鉴别诊断、鉴别诊断和转移性肿瘤，后者往往有原发肿

14、瘤的病史，骨质破坏多发生在正常骨周围而无骨质疏松，椎体破坏也涉及椎弓根。放射性核素骨扫描显示转移性肿瘤显示放射性浓度，而多发性骨髓瘤很少产生放射性核素摄取增加。颅骨病变应与嗜酸性肉芽肿相鉴别。颅骨嗜酸性肉芽肿也可表现为尖锐边缘的穿透性骨质破坏，但大多数有边缘硬化，病变可穿过颅缝或合并成“地图样”骨缺损。内外板不对称损伤时，可出现“斜坡”或“双侧”征，有利于嗜酸性肉芽肿的诊断。诊断需要病理检查。恶性纤维组织细胞瘤，男性，46岁，发现左臀部肿块，4个月内体重减轻。体检发现左大腿上部可触及，肿块约13厘米，大小约10厘米，坚硬，边界不清，活动度差，无压痛，皮肤温度低。CT平片扫描显示左股骨头和股骨颈

15、溶骨性骨质破坏，骨皮质中断，周围巨大软组织肿块约12cm10cm。股骨颈病理性骨折。活检结果股骨上端的肿块呈腐烂的鱼样，病变处有坏死和陈旧的血块。【病理变化】大体观察结果：组织呈灰红色，大小约5.0厘米4.0厘米2.0厘米，切面为淡黄色和暗红色。显微镜下，增殖的梭形细胞呈束状和轮辐状排列，细胞明显异常，易有丝分裂，有多核巨细胞、组织细胞和胆固醇晶体。病灶区出血可见含铁血黄素沉着和坏死。【病理诊断】左股骨上端恶性纤维组织细胞瘤【讨论】。骨恶性纤维组织细胞瘤约占恶性骨肿瘤的4%，其可以是原发性的，继发于骨梗死、纤维发育不良和佩吉茨病，甚至继发于关节置换和放疗。在任何年龄，3060是最多的。大多数病

16、变累及长骨干干骺端。主要临床表现为疼痛和肿胀，局部有不同大小的肿块，部分伴有病理性骨折。组织学：目前认为其来源于具有多向分化潜能的原始间充质细胞，具有多向分化为组织细胞、成纤维细胞和中间细胞的能力。因此，恶性纤维组织细胞瘤是一种多形性肿瘤，由不同分化程度的细胞、原始间充质细胞和多核巨细胞组成。恶性纤维组织细胞瘤影像学表现多样，缺乏特征。x光片和计算机断层扫描显示，大多数为溶骨性骨质破坏，呈中心或偏心性，边界不清，无硬化，骨皮质破坏和中断，大多无骨膜反应。少数病例显示囊性骨质破坏，可能有硬化边缘，在一些受损区域可见骨分离。大的软组织肿块通常在肿瘤穿透皮质骨后形成。磁共振成像显示肿瘤组织T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀混合信号。低信号区显示纤维成分和较少的细胞成分。高信号区表示基质中有更多的成纤维细胞和其他类型的细胞成分。骨恶性纤维组织细胞瘤大多为富血肿瘤，增强后明显强化，而动态强化为进行性延迟强化，出血坏死区无强化。骨巨细胞瘤，鉴别诊断：发病年龄20-40岁稍年轻，发生于长骨末端直至软骨表面，表现为偏心性肿胀溶骨性破坏，表现为房间隔和“肥皂泡征”。骨肉瘤：在青少年中更常见，有明显的pe溶骨性转移性肿瘤：它通常有原发性肿瘤的病史，表现为多发性溶骨性破坏。长骨的病灶大多位于骨干或邻近干骺端，骨膜增生和软组织肿块很少发