全身疾病的神经系统表现PPT课件

1、.,1,内科疾病神经系统损害及治疗,301神经内科 杨飞,.,2,.,3,1.中枢神经系统感染 2.中枢神经系统脱髓鞘疾病 3.运动障碍性疾病 4.癫痫 5.脊髓疾病,.,4,6.周围神经性疾病 7.自主神经系统 8.神经肌肉接头 9.肌肉疾病 10.睡眠障碍,.,5,中枢神经系统感染,单纯疱疹病毒性脑炎：口腔、呼吸道、生殖器原发感染 病毒性脑膜炎： 肠道病毒多见，下消化道发生最初的感染 化脓性脑膜炎： 心、肺、其他脏器感染 颅骨、鼻窦、乳突骨折或外科手术侵入蛛网膜下腔 结核性脑膜炎,.,6,中枢神经系统脱髓鞘,原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病,继发于其他疾病的脱髓鞘病,营养缺乏性疾病 病毒感染引

2、起的疾病 血浆渗透压快速改变 有害物质透过血脑屏障 缺血缺氧性疾病,.,7,运动障碍性疾病,甲状旁腺功能异常、 甲状腺功能减退 肝性脑病,神经棘红细胞增多症,风湿热在神经系统的表现,.,8,癫 痫,内环境改变,.,9,脊髓疾病,出血造成注意排查血液疾病.凝血功能的筛查,.,10,周围神经性疾病,神经：神经纤维、神经束、神经干、 神经内膜、神经束膜、神经外膜、 血神经屏障：神经根、神经节无此屏 障，某些免疫性或毒物性疾病易侵犯,.,11,自主神经系统,雷诺现象： 继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象 常见 血栓闭塞性血管炎、自身免疫性疾、血液病、肿瘤等（不属于自主神经病） 红斑性肢痛症： 血管扩张性

3、疾病， 继发性：红细胞增多症、血小板增多症、 糖尿病等,.,12,神经肌肉接头,突出前膜病变造成Ach合成和释放障碍 肉毒杆菌中毒、高镁血症阻碍钙离子进入神经末梢，造成释放障碍 氨基糖甙类药物、癌性类，造成合成和释放减少,.,13,神经肌肉接头,突出间隙中乙酰胆碱酶活性和含量异常 有机磷中毒 乙酰胆碱酶活性降低 突出后膜过度去极化 突出后膜AChR病变 美洲剑毒 与其结合,.,14,肌肉疾病,继发性低钾性周期麻痹,内分泌性肌病 缺血性肌病等,.,15,睡眠障碍,失眠 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征：（SAS） 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hypop

4、nea syndrome,OSAHS） 暂停：睡眠中10秒以上暂停 睡眠低通气：口鼻气流低于正常50%以上，同时伴有3%以上的氧饱和度下降,.,16,睡眠障碍,老年、男性、肥胖、大量饮酒或服药、内分泌（甲减或肢端肥大症等） 不安腿综合征（restless legs syndrome） 继发性：缺铁性贫血、 尿毒症、 妊娠妇女、 胃手术后、 糖尿病 （24、17.3 11.5 11.3 1）%,.,17,.,18,高血压脑病,高血压脑病 （hypertensive encephalopathy）：脑部小动脉发生持续而严重痉挛后出现被动或强直性扩张，脑循环发生急性障碍、导致脑水肿及颅内压增高，引起

5、一系列临床症状 血压正常者 平均动脉压（舒张压+1/3脉压差） 13.3 -21.3kPa（100-160mmHg） 长期高血压者 平均动脉压20-33.3kPa（150-250mmHg),.,19,高血压脑病,临床表现： 意识障碍：意识内容、意识水平 头痛、恶心、喷射样呕吐 癫痫 局灶性神经定位体征 前3项为高血压脑病三联症,.,20,高血压脑病,诊断 根据病史、临床表现及检查，降压药物治疗后其症状及体征很快恢复（数小时，或1-2天恢复），可作为诊断标准之一。 治疗原则： 降低血压、控制抽搐、减轻脑水肿、降低颅内压。,.,21,高血压脑病,大脑后部可逆性脑病综合征( posterior re

6、versible encephalopathy symdrome, PRES) 是一系列临床和影像学表现的总称, 其临床症状包括癫痫、头痛、视觉障碍等, 影像学表现具有一定的特征性, 多定位于大脑后部顶枕叶, 且病灶可在纠正病因后短期内消失。,.,22,高血压脑病,PRES病因 高压脑病、子痫、系统性红斑狼疮、溶血症、尿毒症、急性卟啉症以及环孢霉素、红细胞生成素、长春新碱和干扰素A 等一系列细胞毒性及免疫抑制剂应用后的毒性副反应等。,.,23,高血压脑病,PRES 的临床症状主要可归纳为4 个方面: 癫痫发作。通常在病程早期发作, 可作为首发症状, 并可多次发作。 不同程度的行为和神志异常。包

7、括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢, 昏 迷少见。 视觉障碍。包括偏盲、幻视及皮质盲等。 头痛。有时还可见局部神经学症状。,.,24,高血压脑病,病因和病理机制 1. 高压脑病: 早期：血管痉挛学说 大脑自我调节机制的过度反 应造成血管暂时痉挛, 引发脑的可复性缺血 目前: 高灌注学说,.,25,高血压脑病,高灌注学说:血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态, 不受总体血压的影响。血压急性过度升高到一定程度, 会超过自我调节机制的限度, 收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响, 被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲破血脑屏障, 造成液体大分子渗入间质

8、内, 即血管源性水肿。,.,26,高血压脑病,PRES的MRI 表现 T1WI 呈低信号, T2WI呈高信号, 液体衰减反转恢复( FLAIR) 序列显示不被抑制的点状或片状异常信号。大部分病灶不强化。 好发部位：多位于皮层下- 脑白质部, 但也可累及大脑皮层。大脑后部顶枕叶好发, 病灶多为双侧性, 单侧病变较为少见。,.,27,高血压脑病,PRES的ADC、DWI表现 ADC(表观扩散系数)：升高（血管源性水肿,细胞外间隙内水分子扩散活动增强） 大部分病灶在DWI 序列中呈等信号; 少数病例可呈低信号 DWI 高信号和ADC值正常或稍低, 则意味着病变区血管源性水肿发展为细胞毒性水肿, 甚至

9、发展成为脑梗死而进入不可逆期, 其预后较差。,.,28,高血压脑病,影像学特点 交感神经分布特点 颈内动脉供血区大脑前中部 少 （交感神经丰富） 椎基底动脉供血区大脑后部 多 （交感神经稀少）,.,29,高血压脑病,影像学特点 结构基础 皮质结构致密 少 白质结构疏松 多,.,30,高血压脑病,影像学特点 高血压脑病DWI 及ADC 图。A、B. 发病12 h, 双顶叶DWI 上等及稍高信号, ADC 图呈高信号; C、D! 发病2 d, 左顶叶DWI 可见明显高信号, ADC 图呈明显低信号( 也可以每日注射1 g/kg, 每月使用2日 肌力改善的维持时间常为48周, 因此需要定期给予IV IG以延长维持的时间,.,94,3.多肌炎和皮肌炎,与结缔组织病相关神经系统病变,与结缔组织病相关神经系统病变,治疗新的试验性治疗 静脉注射免疫球蛋白( intravenous im- mune globulin, IV IG) 常用的治疗剂量为每月2 g/kg, 分5日给药, 每日注射0.4g/kg; 也可以