CallFlemingsyndrome.ppt

1、Call-Fleming syndrome,Call-Fleming syndrome,可逆性脑血管收缩综合征 RCVS Reversible cerebral vasoconstriction syndrome 于1988年由Call和Fleming等首先报告。 曾被冠以不同的名称，如中枢神经系统良性血管病、雷击样头痛伴血管收缩、药物诱导的脑动脉炎或脑血管病和产后血管病等。,定义,表现为剧烈“霹雳样”头痛为主要临床特征，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作，病理基础为节段性大脑动脉可逆性收缩的综合征。多于发病后13个月恢复。,流行病学,一组罕见的临床综合征，至今已查到193例文献报道,其中

2、欧洲91例,亚洲47例(日本5例、中国香港6例、中国台湾36例),北美洲27例及南美洲、大洋洲、非洲共28例. 准确的发病率目前尚未见报道，从已报道的病例看，年龄1370岁，平均发病年龄为45岁左右，男女发生本病的比率为1：2到1：10 。,发病原因,产褥期、晚期妊娠等特殊生理时期 产后发生RCVS的病例2/3发生在分娩后第1周，5070的病例与使用血管收缩物质有关，如使用麦角碱物质治疗产后出血或者使用溴隐亭等抑制乳汁分泌。 5-羟色胺能药物的应用：抗偏头痛药物、减肥药、新型的抗抑郁药和兴奋剂 可卡因、安非他明、麦角衍生物等拟交感药物，也具有5-羟色胺能的作用 某些肿瘤释放的儿茶酚胺物质，如嗜

3、铬细胞瘤，支气管类癌等，应用免疫抑制剂或者是血制品，如他克莫司(FK-506)、环磷酰胺、促红细胞生成素、静脉用丙种球蛋白、干扰素等,发病机制,RCVS的病理生理学机制目前普遍认为与脑血管收缩能力的短暂失调有关,颅内血管收缩,临床表现,头痛：突然出现、剧烈的、霹雳样（雷击样） 可以是惟一的症状，非常剧烈的，瞬间达到高峰(通常1 min)，而且强度非常密集，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶心、呕吐、畏光畏声等。 偏头痛患者能非常清晰地判断出与其平时的头痛不同，严重的头痛以从数分钟到数天不等，通常持续l3 h，5075的患者在1次雷击样头痛发作后会存在1种持续性中等背景性头痛。,临床表现,局灶性神经

4、功能缺损 类似于短暂性脑缺血发作，或伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆 持续的神经功能缺损通常由于动脉收缩狭窄导致低灌注引起大脑前循环或后循环部分区域的梗死，可表现为偏瘫、失语、构音障碍、感觉异常、共济失调等，脑出血或蛛网膜下腔出血亦不少见。 癫痫发作或意识障碍 继发的脑组织损伤所致，主要表现为全面性发作，动脉收缩缓解后癫痫多不复发。意识障碍很少发生或者通常是轻微的。 通常4-12周恢复正常,辅助检查,TCD提示典型的狭窄频谱改变：血流速明显增快，频谱紊乱,辅助检查,DSA（金标准）、MRA提示脑动脉血管节段性狭窄、呈串珠样改变,诊断要点,鉴别诊断,蛛网膜下腔出血 颅内静脉窦血栓形成 偏头痛 动脉

5、夹层、动脉炎 高血压脑病,治疗,钙离子拮抗剂： 有效一线治疗药物，如尼莫地平或者维拉帕米，应密切监测血压，注意药物可能导致收缩动脉的分水岭区低灌注情况进一步加重，甚至可能导致梗死的形成。 最近提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂丹曲林可有效，抑制细胞内钙自内质网的释放，其单独应用或与尼莫地平合用可抑制动脉收缩，可能成为新的治疗用药。 激素不推荐使用 对症治疗 止痛药(主要为非甾体消炎药如双氯芬酸、吲哚美辛等，严重者甚至可用吗啡)，抗癫痫药，尽量避免诱发因素，避免使用所有可能致病的血管活性物质。,预后,大部分患者可以不经治疗自行缓解 尽管RCVS的血管收缩是可逆的，但是严重时却可以导致不可逆的神经功能缺

6、损。 严重且持续较久的大动脉收缩导致低灌注及出血性脑梗死，病情进展者也可致死。,病例共享（case1）,A 45-year-old right-handed woman with a history of depression and no history of migraine presented with moderate headache over 1 week followed by acute onset of left lower extremity weakness. She was taking venlafaxine 300 mg daily for the previous year and 3 tablets daily of Vicoprofen (hydrocodone bitartrate) for chronic low back pain Transcranial Doppler (TCD) showed diffusely increased velocities throughout the circle of Willis A lumbar puncture (LP) revealed a protein of 62 mg/dL but did not r