手部先天性疾患-多指畸形PPT演示幻灯片

1、1,多 指 畸 形,洛 阳 东 方 医 院 崔望成,2,定义（definition）,多指畸形（polydactly） 又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。 是临床上最常见的手部先天性畸形,3,流行病学（incidance）,发生率1% 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） 性别比：男多于女，约3:2 右手多于左手，约2:1 双手发病率 10% 其中拇指多指发病率约占总数的90%以上,4,病因（etiology）,未明 1）遗传因素：隔代遗传 2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等 肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因,5,分类

2、（classification）,根据其发生和解剖部位主要分为三型 1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多 指、复拇指畸形） 2）中央型多指 3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指） 拇指多指小指多指中央多指（递减）,6,拇指多指分类Wassel分类,以病理解剖形状异常为基础 末节指骨型、近节指骨型和掌骨型 根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型,7,Wassel拇指多指畸形分类法,8,分型图片,9,Stelling-Twrek小指畸形分类法,中央型多指 少见，是示指、中指、和环指的重复畸形 单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形 最常见为隐藏于中指与

3、换指的并指畸形,10,根据赘生指所包含的组织成分分类,11,临床表现（manifestation）,在分娩中发现而诊断 多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据,12,治疗（treatment）,目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能 单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形 复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除 切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形,13,手术时机,软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指， 简单切除即可，出生后即可进行 简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好 复杂多指：有严重畸形、组织缺

4、损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能 掌、指骨截骨矫形：1岁以后 1.对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位,14,2分指要彻底 施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/31/2。3重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等

5、，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。图2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术,15,4.锯齿状切开和植皮 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开，避免作直线切口，否则，会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死。从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗

6、留在另一手指的尺侧，用植皮修复。5末节指骨相融合的并指 在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。,16,6完全性并指指端 的处理 3. 并指指甲整A.手术切口设计；B.指端皮瓣修复指甲缘设计；,17,拇指多指,变异大 原则：保留外观较正常、功能较好的拇指 切除多指含有主要神经血管束时，保留 切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保留拇指的主要位置 切除多指位于掌指或指间关节囊

7、内，保留多指的关节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定 关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止,18,拇指多指拇指末节分叉畸形,1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指 2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟,19,临床病例（case1）,患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wassel型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止点重建,手术方案设计-舌形切口,20,临床病例（case1）,术后直观图,术后X线片,21,手术实例-Wassel I型：末节指骨分叉型,术前,术后,22,手术实例-Wassel分类法II型：末节指骨复

8、指型,术前,术后,23,手术实例-Wassel分类法III型：近节指骨分叉型,术前,指融合术后,24,手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型 （多见）,术前,术后45天,有很多不同表现，很多是主干指发育较好的，但多伴有主干指尺侧偏。切除多指后必须修复关节囊，重建侧副韧带，并且拇短展肌止点重建，否则掌指关节不稳定，手指尺侧偏斜会更明显。,25,26,手术实例-Wassel分类法V型：掌骨分叉型（较少见）,术前,术后,27,手术实例-Wassel分类法VI型：掌骨复指型,术前,术中,术后,往往与腕掌关节相连,28,手术实例Wassel分类法VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型,术前,术后,克什针固定,29,手术实例