人卫版急性脊髓炎格林巴利.ppt

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 人卫版 第5版,Guillain Barre,Guillain-Barr综合征(GBS) 格林-巴利综合征,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与,概念,我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN) 空肠弯曲

2、菌感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因 有的 病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,T2WI,T1WI增强,MRI：表现病变部位脊髓增粗， T2加权像呈高信号改变,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓, 病变以下运动、感觉和自主神经功能障碍 CSF

3、和MRI检查可确诊,诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核或转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干 血管性疾病),鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他 部位化脓性感染, 病原菌经血行或邻近 组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现 头痛、发热、无力等感染中毒症状, 常 伴根痛、脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞 数和蛋白明显增加; CT、MRI有助诊断,鉴别诊断,(2) 脊柱结核或转移性肿瘤 均可引起椎体破坏和塌陷, 压迫脊髓出现 急性横贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状和其他结核病 灶,病变脊柱棘突明显突起

4、或后凸成角畸 形，X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎 旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破 坏,如找到原发灶可确诊,鉴别诊断,(3) 脊髓出血 由脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛、截瘫和括 约肌功能障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高 密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎或横贯性 脊髓炎急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d 抗生素: 预防和治疗泌尿道或

5、呼吸道感染 维生素B族、烟酸、三磷酸腺苷、胞二磷 胆碱,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复,治疗,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎或高颈段脊髓炎可发 生呼吸肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保 持通畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机 维持呼吸,治疗,3. 预防并发症 翻身、拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复及 改善预后,治疗,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段 者预后不良 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎