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文档简介
1、第十四章 营养障碍疾病,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】 VitD不足 慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 佝 偻 病-骨骼发育中的小儿 骨 软 化 病-骨骼发育成熟的成人,【维生素D的来源】,内源性VitD3 7-脱氢胆固醇 紫外线 胆骨化醇(D3) 外源性VitD 动物性食物: VitD3 植物性食物: VitD2 麦角固醇 紫外线 麦角固化醇 (D2),【维生素D的转化】,食物中D2、D3 皮肤紫外线照射 VD3 肝:25-羟化酶 25-(OH)D3 肾:1-羟化酶 低血钙 、磷 甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3(生物活性),【病因】,(一)日光照射不足
2、(二)Vit D摄入不足 (三)钙磷摄入不足 食物中含量 比例不当 (四)Vit D 钙需要量增加 (五)疾病影响 吸收障碍(消化道) 代谢障碍(肝肾药物),维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,肾小管 重吸收磷,血磷降低,骨样组织钙化障碍,骨样组织堆积,骨样组织堆积,佝偻病,手足搐搦症,【病理】,VitD缺乏 血清钙磷(乘积40) 破坏 软骨细胞 成骨细胞 钙化障碍 骨样组织堆积 临时钙化带厚,骨骺膨大 (肋骨串珠,手镯
3、征,脚镯征) 骨骼畸形 (扁平骨、骨膜增厚、骨质疏松),【临床表现】,分期: 初期 活动期 激期 恢复期 后遗症期 三大症状: 骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状(非特异性),(一)初期:,神经精神症状为主 易激惹,烦躁、夜惊、多汗、摇头、枕秃 骨骼改变() 血生化:Ca+/轻度 、P+ 、 CaP 30-40 AKP可 或() 血清 25-(OH)D3 此期可持续数周或数月,(二)激期 :,初期症状骨骼改变+运动机能发育 1、骨骼: 头部 -颅骨软化(乒乓球头) 3-6月 -方颅 8-9月 -前囟增大、闭合延迟 -出牙延迟 胸部 -肋骨串珠 -肋膈沟(赫氏沟) -鸡胸或漏斗胸,(二)激期,四肢
4、: -腕踝畸形 6月小儿 手镯、脚镯 -下肢畸形 1岁,行走后 “O”形腿 “X”形腿 -脊柱后凸、侧弯 -骨盆扁平(前后径 ),(二)激期,2、全身肌肉松弛 抬头、坐、立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症:感染、贫血 肺不张、骨折,(二)激期,5、血生化:钙 、磷 CaP30 AKP 6、X线:干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端毛刷样、杯口状 与骨骺间距离 骨干:密度 弯曲 骨折,(三)恢复期,1、神经精神症状 消失 2、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 4-6周 4、X线表现改善 2-3周 临时钙化带重新出现 致密,增宽 骨密
5、度增浓,(四)后遗症期,重度患儿、治疗不当、在3岁以后 临床症状 () 血 生 化 () 骨骼 X 线() 骨骼畸形:下肢 、上肢、胸廓、脊椎 、 骨盆畸形 侏儒:,【诊断】,病史日光照射不足、 VitD缺 症状、体征 血生化改变 早期 25-(OH)D3 正常值 25 - 125nmol/ L ( 1050g/ml) X线骨骼改变,【治疗】,目的:控制活动期,防止畸形和复发 综合治疗(营养、日光、药物、防止并发症) 一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法初期 0.5-1万IU 24周 预防量 400 IU 激期 1-2万IU 1月预防量 注射法重度者/伴有肺炎、腹
6、泻、传染病无法口服时,【治疗】,VitD注射法: 总量 分次 间隔 预防量 初期 轻度: 2030万IU 1次 1个月口服 激期 中度/重度:30万IU 2次 1个月 口服,【预防】,(一)胎儿期- 孕末3个月,胎儿Vit D、Ca、p需量, 冬春季、体弱多病孕母,孕7-9月, Vit D 10-20万IU (二)新生儿期- 母乳喂养,1月加 Vit D 早产、双胎、人工喂养、冬季出生儿、 1-2w始 Vit D 500-1000IU /d 口服 或Vit D 10万-20万IU 肌注 维持2M (三)婴幼儿期- 400-800 IU/d,需要量 冬季 10-20 万IU 一次口服 或肌注,维
7、生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症,同义词:佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低钙惊厥 【定义】 VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥 兴奋性 手足肌肉搐搦 喉痉挛 血Ca+ 77.5mg/dl(1.751.88mmol/L) 4月婴儿多见,【病因和发病机制】,血钙离子 神经肌肉兴奋性 结合钙(4.5mg/dl) (40%) 枸橼酸钙 (20%) 弥散钙 (60%) 离子钙(4.5mg/dl) (80%) 活性最强,【临床表现】,(一)症状 突然发生 1、惊厥(无热): 全身抽动、神志不清 (数秒数分钟) 意识恢复、入睡 (数日1次 1日数次) 醒后活泼如常 2、手足搐搦:手足痉弯呈弓状
8、,强直痉挛 3、喉痉挛:喉肌声门痉挛 呼吸困难,【临床表现】,(二)体征(隐性症状) 不发作时引出 1、面神经征 叩击面颊 眼、口抽动 2、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收缩 3、人工手足搐溺征 BP维持在收缩压与舒张压之间5分钟 手痉挛,【诊断】,婴幼儿 (4月2岁小儿) 无热惊厥无神经系统体征 VitD缺乏病史/佝偻病 血总钙 1.751.88mmol/L(77.5mg/dl) 血离子钙 1.0mmol/L (4mg/dl),【治疗】,三步: 急救处理 补充钙剂 补充维生素D,【治疗】,(一)急救处理:(迅速控制惊厥/喉痉挛) 控制惊厥 苯巴比妥肌注 10%水合氯醛灌肠 安定肌注
9、或静脉推注 喉痉挛 舌拉出口外 口对口呼吸 加压给氧 气管插管,【治疗】,(二)钙剂 (尽快) 重: 10%葡萄糖酸钙 510ml +10%葡萄糖1020ml 静注10min 慢! 轻: 10% 葡萄糖酸钙 510ml稀释35倍 糖水 口服,【治疗】,(三)补充VitD 同时 轻VitD 20005000IU/日,口服 重VitD 1530万IU肌注, 1次,蛋白质热能营养不良,蛋白质热能营养不良,营养不良:是因缺乏热量和(或) 蛋白质所致的一种营养缺乏症。 临床特征: 体重下降 消瘦或水肿 皮下脂肪减少 器官功能紊乱,【临床表现】,最早:体重不增; 继之:体重下降; 病久:身高低于正常。 皮
10、下脂肪逐渐减少以至消失 顺序: 腹部 躯干 臀部 四肢 面颊部,【并发症】,(一)营养性贫血: 造血原料蛋白质、铁、VitB12缺乏, 多见为缺铁性贫血; (二)维生素缺乏: 常见VitA缺乏,次为B、C、D缺乏; (三)感染: 免疫功能低下,易患各种感染; (四)自发性低血糖: 表现为体温不升、面色灰白、 神志不清、 脉搏减慢、呼吸 暂停等,【诊断】,主要根据小儿的喂养史 饮食史 体重不增或减轻 皮下脂肪减少,营养不良的程度和特点,度(轻) 度(中) 度(重) 体重 1025% 2540% 40%以上 腹脂 0.80.4cm 0.4cm以下 消失 身长 尚正常 低于正常 明显低于正常 消瘦 不明显 明显 皮包骨 皮肤 尚正常 稍苍白、松弛 明显苍白、弹性消失 肌张力 基本正常 肌松弛 肌萎缩、 肌张力 精神 稍不活泼 较萎靡不安 呆滞 、抑制与烦躁交替 ,【预防】,(一)合理喂养:母乳喂养,添加辅食,合理饮食; (二)合理生活:充足睡眠,户外活动,增进食欲; (三)防治疾病:预防接种,早期治疗,矫正畸形。,【治疗】,去除病因,调整饮食,促进消化和治疗合并症 1、去除病因:查明病因、积极治疗 2、调整饮食:循序渐进,逐步增加 轻度: 250-330kJ(6080kcal)/kg.d 中、重度: 165230kJ
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