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文档简介

1、颅 内 肿 瘤intracranial tumors,颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。 原发性来源于颅内各组织:脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。 继发性肿瘤以肺癌脑转移最多见,2/98,颅内肿瘤概述,脑瘤居第5位,仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。成人脑瘤占全身肿瘤的2%,儿童7%。 脑瘤以成人多见。幕上多于幕下3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。 脑胶质细胞瘤(胶质瘤)最多脑膜瘤垂体腺瘤及神经纤维瘤。 脑瘤发病年龄、部位与肿瘤类型相关。,3/98,脑瘤发病年龄、部位与肿瘤类型相关,颅内肿瘤多发生于2050岁年龄组。 小儿后

2、颅窝和中线部位肿瘤多见,如髓母细胞瘤、颅咽管瘤。 成人胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤 老人胶质细胞瘤和转移瘤,第四脑室室管膜瘤,顶叶脑转移瘤,6/98,病因病理,癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。 遗传、物理、化学和生物因素可诱发肿瘤的发生。 分类: 神经上皮组织肿瘤:星形细胞瘤、室管膜瘤 脑膜的肿瘤:脑膜瘤、脑膜肉瘤 神经鞘细胞肿瘤:神经鞘瘤 垂体前叶肿瘤 先天性肿瘤:颅咽管瘤、畸胎瘤 血管性肿瘤:血管网状细胞瘤 转移瘤,7/98,发病部位,大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。 不同性质的肿瘤好发部位不同: 星形细胞瘤、胶质细胞瘤大脑半球的皮层下 室管膜瘤脑室壁 髓母细胞瘤小脑引部

3、脑膜瘤与蛛网膜颗粒分布一致,多见于矢状窦旁和大脑凸面 神经鞘瘤桥脑小脑角 垂体腺瘤鞍区 颅内转移瘤两侧大脑半球,8/98,临床表现,颅内压增高和神经定位症状两方面。 颅内压增高:头痛、恶心呕吐、视乳头水肿与视力减退,尚可引起精神障碍、癫痫、头昏与晕眩、复视或斜视和生命体征的变化。 局灶性症状和体征: 早期刺激性症状:癫痫、疼痛、肌肉抽搐 晚期挤压和破坏性症状:偏瘫、失语、感觉异常 最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。,9/98,定位症状与体征,额叶肿瘤:精神障碍与运动障碍。 顶叶肿瘤:感觉性癫痫。 颞叶肿瘤

4、:幻嗅幻味以及幻听。尚可引起命名性失语。 枕叶肿瘤:幻视与病变对侧同向偏盲或视野缺损。 蝶鞍区肿瘤:以垂体腺内分泌障碍,视觉障碍较常见。 小脑肿瘤:水平性眼球震颤,同侧上下肢共济失调,向病变侧倾倒。 小脑桥脑角肿瘤:以听神经瘤多见,表现为耳鸣、耳聋、面瘫。 脑干肿瘤:典型体征为病变侧颅神经与对侧肢体交叉性麻痹。 丘脑与基底节肿瘤:对侧肢体轻偏瘫、震颤、自发性疼痛或出现偏盲。 脑室内肿瘤:原发于脑室内者,较少出现定位症状。,10/98,胶质细胞瘤,包括星形细胞瘤(含多形性胶质母细胞瘤)、少支胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、胶样囊肿、脉络丛乳头状瘤(癌)、混合性胶质瘤等。占颅内肿瘤总数的4

5、050%左右。 星形细胞瘤分级。 临床表现在成人常先有癫痫,逐渐出现瘫痪、失语、精神改变,而后出现颅内压增高。 儿童多先表现为颅内压增高。,11/98,小脑半球星形细胞瘤手术,大脑胶质瘤部分切除术示意,12/98,胶质母细胞瘤合并出血,示右额叶巨大肿瘤内大量出血,呈高信号。,13/98,右额叶胶质瘤瘤周水肿明显,14/98,星形细胞瘤(astrocytoma),是最常见的神经胶质瘤,恶性程度较低, 多见于大脑半球,界限不清, 手术难切尽,术后易复发, 应辅以防化疗,5年生存率30%。,15/98,星形细胞瘤,图注:纤维型星形细胞瘤,瘤细胞呈小圆形、三角形或梭形,核膜清晰,染色质中等量,胞浆稀少

6、,仅于核间见到丰富而纤细之胶质纤维网。瘤细胞呈弥漫性疏松排列。HE200,16/98,脑膜瘤(meningioma),发病率仅次于胶质瘤,多良性,病程长, 多见于矢状窦旁和大脑凸面。 多见30-50岁,女多于男。 脑膜瘤包膜完整,双重供血,术中出血多,手术多可切尽,预后好。,17/98,大脑突面,右枕叶脑膜瘤,19/98,脑膜瘤,图注:CT平扫(A)示肿瘤由大脑镰向双侧生长,呈葫芦状,均质稍高密度,境界清楚。增强扫描(B)肿瘤呈均质显著强化。,20/98,垂体腺瘤(pituitary adenoma),是最多见的鞍区肿瘤,良性。 症状: 内分泌功能紊乱:泌乳素腺瘤(PRL瘤)因PRL分泌过多,

7、女性闭经、泌乳、不育,男性性功能减退;生长激素腺瘤(GH瘤)巨人症和肢端肥大症;促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)因ACTH分泌过多,出现皮质醇增多症,如向心性肥胖、高血压、性功能减退 视力视野改变:双颞侧偏盲和原发性视神经萎缩 颅内压增高。,21/98,分类,既往按肿瘤细胞染色特性嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法: 如肿瘤直径 1cm,突破鞍膈为大腺瘤,3cm 为巨腺瘤。 治疗以手术为主,入路有经蝶和经颅,术后放疗。 伽玛刀治疗微腺瘤。,垂体腺瘤,23/98,听神经瘤(acoustic neuroma),位于桥脑小脑角内,为第八脑神经前庭支生长的良性肿瘤。 临床表现: 患侧神经

8、性耳聋伴耳鸣,面神经(周围性面瘫)及后组脑神经受累症状。 同侧小脑症状,眼球震颤、步态不稳、闭目难立、同侧肢体共济失调。 颅内压增高症状。 治疗 以手术为主,切尽可根治,术后常有面瘫。 直径3cm可行伽玛刀治疗,24/98,听神经瘤,25/98,脑肿瘤诊断,颅内肿瘤的诊断靠病史、体检和特殊检查 CT:应用最广泛,无损伤,依靠直接和间接征象来判断。 直接征象肿瘤组织形成的异常密度 间接征象脑室或脑池的变形移位 增强扫描静脉注射造影剂提高组织的密度对比,26/98,脑肿瘤诊断,诊断:有无颅内肿瘤;肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系;肿瘤的病理性质。 神经系统检查:注意意识、精神状态、颅神经、运动、

9、感觉和反射的改变。常规检查眼底,怀疑颅后凹肿瘤,需作前庭功能与听力检查。全身检查按常规进行。 血、尿常规,内分泌功能检查,血生化检查。 影像检查:X线、 CT、MRI、正电子发射断层扫描(PET),脑血管造影 ,脑室造影与气脑造影 ,脑超声检查,腰椎穿刺与脑脊液检查 ,CT脑定位定向活检 。,27/98,有无颅内肿瘤,慢性头痛史,尤其伴有恶心、呕吐、眩晕或有精神症状、偏瘫、失语、耳聋、共济失调; 视力进行性减退、视神经乳头水肿、复视、斜视,难以用眼疾病解释; 成年人无原因地突然发生癫痫,尤其是局限性癫痫; 有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史,数月、数年后出现颅内压增高和神经定

10、位症状; 突然偏瘫昏迷,并有视乳头水肿。,28/98,颅X线平片,垂体腺瘤蝶鞍扩大 颅咽管瘤蛋壳样钙化 听神经瘤内听道扩大,29/98,颅咽管瘤蛋壳样钙化,30/98,听神经瘤内听道扩大,左侧听神经瘤骨窗示左侧内听道开口明显扩大,31/98,CT,右侧蝶骨嵴区脑膜瘤。 CT平扫等密度灶,边界清楚,周围轻度水肿,32/98,CT增强,增强后病灶呈均匀明显增强,33/98,MRI,分辨率优于CT 无创 无辐射 无伪影 三维成像,34/98,鉴别诊断,脑脓肿: 原发灶 发热 脑膜刺激征 WBC,脑脓肿:脓肿壁环状强化,35/98,脑结核瘤,CT平扫示右顶枕部混合密度灶,其内及周壁可见点状、片状、及环

11、状钙化,36/98,治疗,综合治疗 手术治疗 放射治疗 化疗治疗 基因治疗 激素治疗 中药治疗 免疫治疗,37/98,脑瘤手术,原则: 生理上允许;解剖上可达;技术上可能; 得多于失,利多于害。 显微手术、刀、X刀、超声刀与激光。 手术方式: 肿瘤切除:肿瘤能否完全切除,决定其性质与部位。保留正常脑组织、尽可能多切除肿瘤 内、 外减压术:如颞肌下减压术,枕下减压术,去骨瓣减压术与眼眶减压术(肿瘤累及颅眶部位)。 CSF分流术。,38/98,降低颅内压,降低颅内压的根本办法是手术切除肿瘤 其他方法有: 脱水治疗 CSF外引流 冬眠低温 激素 体位 呼吸道通畅,39/98,放射治疗,适应症: 手术

12、后 肿瘤位于重要功能区不能手术 病人全身情况差 对放射线敏感的颅内肿瘤 目的:抑制肿瘤生长、延缓复发、延长生命 内照射法: 放射性同位素植入肿瘤组织内 外照射法: 颅外远距离照射,包括:X线机、60钴、伽玛刀(r-knife)、中心直线加速器(X-刀)等,40/98,颅内动脉瘤(aneurysm,AN),系颅内动脉壁局限性囊性膨出。 AN是蛛网膜下腔出血最常见的原因,占50%。 脑血管意外:脑血栓高血压脑出血AN。 发病率310/10万/年。 40-60岁中老年人。 出血者:1/3就治前死亡,1/3死在医院,仅1/3经治疗存活。,41/98,分布,AN好发于Willis环及其主要分支, 85%

13、位于Willis环前半部, 其中以颈内动脉(ICA)的虹吸部最多, 大脑前动脉(ACA)及前交通动脉(Acom)次之, 大脑中动脉(MCA)再次之。,45/98,病因,先天性: 动脉先天性发育障碍是动脉瘤产生的基础。 动脉瘤多发生在管径较大的动脉分叉处,该处缺乏中膜,遭受的血流冲击力最大。 在长期的压力和冲击力的作用下,内膜即可通过此缺损向外突出,形成动脉瘤。,47/98,后天性,后天因素:如动脉粥样硬化和高血压,可广泛破坏血管壁内弹力层和中层,加上高血压的作用,使动脉壁薄弱的部位外突形成动脉瘤。 感染性和创伤性动脉瘤,少见。,48/98,分类,AN直径: 0.5cm为小型 0.61.5cm一

14、般型 1.62.5cm为大型 2.5cm为巨大型。,49/98,形态,囊状动脉瘤:最常见。动脉壁不对称囊状扩张 瘤颈:AN与载瘤动脉相连处较狭窄 瘤顶或瘤底:与瘤颈相对的远侧最突出的部分 瘤体:界于瘤顶和瘤颈之间的部分 特点: 起源于动脉分叉处 瘤体的方向与载瘤动脉的血流方向一致 瘤体附近常伴有穿通小动脉 有瘤颈,常用特制的动脉瘤夹夹闭,50/98,AN扩大、破裂,AN的扩大: 动态观察显示AN可以扩大。 高血压是导致AN逐渐扩大的一个重要后天因素。 由于AN瘤腔内压和血流呈湍流状态的作用,使瘤壁损伤,导致瘤腔扩大和增厚使AN增大。 AN破裂: 只有瘤壁的渗血,并无肉眼可见的瘤壁穿孔。 破裂部

15、位多在AN的顶部,由于动脉管壁的坏死、玻璃样变、钙化和AN内的血液涡流引起。 破裂诱因:紧张、激动、大小便、用力、妊娠晚期、体力劳动等。有时无明显诱因或睡眠中发生。,53/98,再出血,AN破裂后出血处血液凝固和血管痉挛收缩而达止血目的。 出血12周,纤溶亢进,血凝块液化,此时动脉壁破裂口的纤维化尚不牢固,易再出血。,54/98,出血后继变化,脑血管痉挛: AN破裂-SAH-脑血管痉挛(SAH后红细胞破坏产生5-羟色胺、儿茶酚胺等)。 广泛脑血管痉挛导致脑梗塞,加重病情。 颅内血肿: AN破裂多数引起SAH,有时血液穿破蛛网膜聚集在硬脑膜下形成硬脑膜下血肿;如破坏脑实质可形成脑内血肿。位置以M

16、CA的AN破裂出血发生率最高,血肿多在颞叶或额叶。 脑积水: 出血后3-4周,SAH或脑室出血后血液吸收时蛛网膜颗粒堵塞、蛛网膜下腔及脑室内粘连阻塞有关。,55/98,临床表现,AN破裂出血: 中、小型AN未破裂出血可无任何症状, 破裂即表现为SAH颅内血肿。 SAH症状:突发剧烈头痛、呕吐、面色苍白、意识改变甚至昏迷。 脑膜刺激征:颈项强直,Kernig 征和Brudzinski 征阳性。 颅内血肿表现同外伤性。 局灶症状:,56/98,局灶症状,取决于动脉瘤的部位、大小及周围解剖结构。 动眼神经麻痹常见于ICA-Pcom和PCA 的AN; 巨大动脉瘤形成局部占位,影响视路视力视野改变,57

17、/98,破裂AN病人的临床分级,判断病情、选择造影和手术时机、评价疗效和预后 根据头痛、脑膜刺激征、意识和神经功能障碍分级。 广泛采用Hunt和Hess分级法。 一级:无症状,或轻微头痛和颈强直。 二级:头痛较重,颈强直,动眼神经等 脑神经麻痹,无其他神经症状。 三级:轻度意识障碍和局灶神经功能缺失。 四级:昏迷、偏瘫、早期去大脑强直。 五级:深昏迷、去脑强直、濒死,58/98,辅助检查CT,头CT是诊断SAH的首选方法,可明确SAH及其程度,提供出血部位的线索。 出血急性期, CT诊断SAH阳性率极高,安全、迅速、可靠。 出血1周后, CT不易诊断。 腰穿可能诱发动脉瘤破裂出血,不再用。,6

18、1/98,3D-CTA,是一种新的无创性脑血管显影方法, 静脉注射非离子型造影剂后行螺旋CT快速扫描和成象,从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系。,65/98,头MRI和MRA,对SAH检出率与CT检查一样。 对后颅窝、脑室系统少量出血及动脉瘤内血栓形成、判断多发性动脉瘤中破裂瘤体等, MRI 优于CT。 MRA对脑动脉瘤的检出率达81%,其分辨率和清晰度有待提高,目前作为动脉瘤的筛选方法。,67/98,脑血管造影是金标准,可了解动脉瘤的位置、形态、数目、大小。 血管数字减影技术(DSA)使脑血管显影更清晰,目前已普遍应用。 一般应做四血管造影,以免遗漏多发性动脉瘤或伴发的AVM。,70/98

19、,治疗,着眼点是如何防止动脉瘤破裂。 动脉瘤与血循环隔离,不再受到血流的冲击,同时保持载瘤动脉的通畅为动脉瘤治疗的原则。,71/98,非手术治疗,绝对卧床休息、镇静、控制血压、止血、维持电解质平衡等。 脑血管痉挛的防治: 钙离子拮抗剂,腔内血管成形术(血管造影证实脑血管痉挛后,采用药物性成形术,用Nimodipine、罂粟碱重复灌注或球囊扩张等机械性成形术)。,72/98,手术治疗,手术时机及外科技术是决定因素。 手术时机: 早期手术:在SAH发生后3天以内进行 延期手术:在出血10天后手术。 手术时机的选择: 一级、二级病人和没有明显意识改变的三级病人,手术应早期进行; 有意识障碍及神经系统

20、体征,严重脑膜刺激征者,一旦临床病情稳定并有好转的,应即刻手术。 四级、五级病人,除有危及生命的血肿需要清除,或脑积水需行脑脊液分流手术外,一般应行非手术治疗,待病情好转后再手术。,73/98,手术方法,间接和直接手术 直接手术是指开颅后在动脉瘤部位进行手术干预,以闭塞、切除或孤立动脉瘤。 方法: 动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤孤立术、动脉瘤包裹术、动脉瘤血栓闭塞术等,74/98,动脉瘤颈夹闭术,用特制的动脉瘤夹将瘤颈夹闭,阻断动脉瘤的血液供应,将动脉瘤排除在血循环之外, 既避免发生再出血,又保持载瘤动脉通畅,维持脑组织正常血供,是处理颅内动脉瘤最好和最常用的方法。,77/98,动脉瘤血管内介入治疗,

21、显微外科手术夹闭动脉瘤疗效肯定 适用于多数动脉瘤。 血管内介入治疗近期疗效较好,远期疗效尚不肯定。 适应证: 动脉瘤难以夹闭 手术夹闭失败或复发 不完全夹闭 全身情况差不适合开颅,78/98,操作步骤,应用Seldinger法穿刺右侧股动脉,插入导管鞘。 选择适当的导引管经导管鞘送入行全脑血管造影。 根据动脉瘤大小选择合适的球囊或弹簧圈, 在监视器监测下经微导管送于动脉瘤内, 造影证实动脉瘤完全闭塞后拔出导管。,81/98,颅内动静脉畸形AVM,arteriovenous malformation,AVM是一团发育异常的脑血管,由于胚胎发育异常引起脑动脉和静脉直接沟通或毛细血管结构缺如所致。

22、畸形血管团由弯曲扩张的供血动脉和引流静脉组成,内有脑组织,周围脑组织因缺血而萎缩,胶质增生,或伴陈旧性出血。 大脑为好发部位,典型病变呈楔形,基底在皮质,尖端达侧脑室。,85/98,临床表现,出血: 为常见或首发症状,畸形血管破裂致脑内、蛛网膜下腔、脑室内出血。 AVM越小,越易出血,是因为动静脉短路处的动脉压下降不显著,小静脉管壁薄,易破裂。 AVM多见30岁以下的年轻人,年轻人自发性颅内出血首先考虑AVM。,88/98,AVM出血特点,与动脉瘤相比: 出血的高发年龄轻 出血程度轻,再出血率低,出血源多为病理循环的静脉,压力低于动脉压。 出血较少发生在基底池,出血后脑血管痉挛发生率低。,89/98,临床表现,癫痫: 可为首发症状或见于出

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