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文档简介
1、营养性维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症,运城中心医院儿科 杨雪,学习目的,1. 熟悉这两个病的病因。 2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗,维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency (VDR),概念,维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。,由于儿童体内维生素D不足,使机体钙、磷代谢紊乱,产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形 婴幼儿为本病的高发人群,一、介绍维生素D (一)维生素D的来源 外 来 母体-胎儿的转运 源 与母体VitD营养状况有关 性
2、源 食物中的维生素D 天然食物VitD含量少,强化食物有助于补充 内源性来源 皮肤的光照合成 是人类VitD主要来源 紫外线(日光) 7-脱氢胆骨化醇 维生素D3(胆骨化醇),(二)维生素D的体内活化 两次羟化过程 在肝脏 25(OH)D,生物活性低 在肾脏 1, 25(OH)2D,生物活性高,(三)维生素D的生理功能,1,25(OH)2D存在形式:约85%与DBP结合 约15%与白蛋白结合 0.4%为游离形式,可作用于靶器官 1,25(OH)2D生理作用: 小肠:促进合成CaBP,增加钙、磷的吸收 肾脏:增加钙、磷重吸收,有利于骨的矿化 骨骼:促进成骨细胞增殖,破骨细胞分化,直接影响 钙、磷
3、的沉积和重吸收 其他:参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控,(四)维生素D代谢的调节,自身反馈作用: 血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节: Ca PTH 促进肾脏合成1,25(OH)2D Ca CT 抑制肾脏合成1,25(OH)2D P 促进肾脏合成1,25(OH)2D,P 抑制其合成,二、病 因,(一)日照不足 1.地理 因素 2.季节因素 3.环境因素 4.心理因素,(二) 天然食物VitD含量少(摄入不足) 婴儿对维生素D的需要量:400 IU/天(相当于20L人乳或30L牛乳的vitD含量)一般的食物不能满足 食物钙、磷含量低或比例不当(2:1有利吸收) (三)围生期VitD不足,
4、(四)生长过速 早产或双胎,生长快 发育良好的小儿 1岁以内是生长高峰期, 也是发病的高峰期,2岁后 明显减少,3岁以后的佝偻 病需鉴别其他佝偻病.,(五)疾病 胃肠道疾病胆道疾病 影响Vit D的吸收; 肝脏疾病和肾脏疾 病影响Vit D的活化,( 六)药物影响 苯妥英钠和苯巴比 妥等药物增加肝 脏氧化酶的活性,促进Vit D降解,糖皮质激素对抗D对钙的转运作用,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻、 骨样组织堆
5、积,佝偻,三、发病机理,病,甲状旁腺素生理功能,促进肠道钙磷的吸收。 促进肾小管对钙的重吸收,使尿钙排出减少,抑制对磷的重吸收。 促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙,血钙增加,但又抑制成骨细胞的作用,不能使新骨钙化。 总的结果:使血钙升高,血磷降低。,补充知识: 骨样组织堆积:不断生长的骨基质得不到钙 化而形成 钙磷乘积:提示造骨原料的多少,正常血钙为 9-11mg/dl,血磷为 4-5 mg/dl,乘 积大于或等于 40. 碱性磷酸酶 (AKP):在骨样组织钙化障碍时 分泌增加,血清中AKP 升高。,四、临床表现,多见于婴幼儿,特别3岁以下的小婴儿。 主要表现:生长最快部位的骨骼改变, 并可影响肌
6、肉发育及神经兴奋性的改变。 重症患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。,1、初期(早期) 2、激期 3、恢复期 4、后遗症期,生长中的骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性的改变,闹、惊、汗、痒、秃,(一)初期(早期),1. 多见于6个月内,特别是3个月以内小婴儿。 2. 神经精神症状:易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜惊、多汗,枕秃。,神经精神异常兴奋表现:烦躁,易激惹,夜惊/哭植物神经异常兴奋:多汗,导致枕秃,2. X线骨片:基本正常或临时钙化线稍模糊 3. 生化检查:血钙正常或降低,血磷下降,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,AKP正常或稍高.,(二)活动期(激期),1、典型骨
7、骼改变 头部颅骨软化 craniotabes (“乒乓头”6个月前) 方颅 caput quadratum,活动期 骨骼改变,方颅,枕秃,肋骨串珠,活动期 骨骼改变,胸廓佝偻病串珠 rachitic Rosary 郝氏沟、肋缘外翻;鸡胸、漏斗胸,赫氏沟,漏斗胸,鸡胸,活动期 骨骼改变,手镯、脚镯,四肢手脚镯征 widening of wrists and ankles “X”、“O”形腿,活动期 骨骼改变,O型腿(膝内翻),X型腿(膝外翻),活动期 骨骼改变,脊柱 久坐可致后凸或侧弯,骨盆重者前后径变小,外形扁平,正常骨盆,扁平骨盆,活动期 骨骼改变,2、肌肉松弛 腹壁肌肉松弛蛙腹 肠壁肌肉松
8、弛便秘 下肢、后背、颈部站、坐无力 3、神经系统发育迟滞 4、免疫力低下,易感染 萌牙迟(Eruption of teeth :delayed) 出牙顺序颠倒,活动期,血生化改变,血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高,X线,长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变; 骨骺软骨盘增宽(2mm); 骨质稀疏,骨皮质变薄; 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;,活动期,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,活动期,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,活动期,初、激期佝偻病可归纳如下:,夜惊多汗枕发脱, 囟大颅方乒乓头, 鸡胸串珠赫氏沟, 手镯脚镯齿迟
9、走, 猫背蛙腹腿弯曲, 要查钙磷ALP, 需看临时钙化带。(模糊或消失),(三)恢 复 期,经日光照射或治疗后, 临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线: 治疗23周后出现不规则钙化线, 骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变 : 血钙、磷逐渐恢复正常, 碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,(四)后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线:骨骼干骺端病变消失 残留不同程度的骨骼畸形,血生化:完全恢复正常,膝外翻畸形,下肢生理性弯曲:,正常下肢发育过程,五、诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 可靠的早期诊断标准:25 -(OH)D 8ug/m
10、l (正常值:1050ug/ml 或 25-125nmol/L),“金标准”:,血生化,骨骼X线检查,七、鉴别诊断,头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形,与佝偻病类似的表现和体征,粘多糖病:,头大、前额突出,前囟进行性增大,软骨发育不良:,脑积水:,(二)其他原因的佝偻病,1)低血磷抗维生素D佝偻病,症状多发生1岁以 后,血钙多正常,血磷低,尿磷增加。对一般 治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应考虑本 病。 2)远端肾小管酸中毒,多呈代谢性酸中毒,排碱性尿并有血氯增高和低钾症状。 3)维生素D依赖性佝偻病,症状严重,排氨基酸尿,分I、II型,II型有脱发。 4)肾性佝偻病,血磷增加,且有肾功能不
11、全临床表现。 5)肝性佝偻病,肝功不良可使25OHD生成障碍。胆道梗阻,VD吸收障碍,钙吸收受抑。,八、治疗 (一)一般治疗:合理喂养,补充Vit D、钙磷丰富 的 食物,多晒太阳,防止过早学站(坐)。 (二)维生素D疗法:口服疗法为主,肌注疗法为辅 口服疗法: Vit D 20005000 IU /天(50-125g), 持续4-6周 预防量婴儿400IU / 天 幼儿600IU/天 肌注疗法: 适合(1)有并发症 (2)无法口服者 用量:VitD3 2030万 IU ,肌注1次, 3个月后改为预防量,钙剂 适当补充 矫形疗法(略),九、预防 围生期:孕妇应多户外活动,食物丰富,妊娠后 期适
12、当补充VitD(800IU/d)。 新生儿期:早产儿、低出生体重儿、 双胎儿生后 1周始补充VitD 800 IU/d,3个月后 400IU/d,直到2岁。 婴幼儿期:多晒太阳,每天1h以上(每1cm2皮 肤在阳光下1h,可产生Vit D 6 IU ) 。适 量维生素D补充。,维生素D 缺乏性手足搐搦 (Tetany of Vitamin D deficiency),维生素D缺乏性手足搐搦症是 维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一, 多见6月以内的小婴儿。,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常
13、,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机理,症,总血Ca 2.2-2.6 mmol/L 游离Ca 1.25 mmol/L,总血钙 1.75mmol/L-1.88mmol/L (7mg/dl-7.5mg/dl) 游离Ca 1.0mmol/L (4mg/dl),正常:,神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐,诱发因素,1、春夏季阳光充足或开始维生素D治疗时。 2、早产儿。 3、长期腹泻、慢性疾病 维生素D、钙 吸收障碍。 4、血磷高。,隐匿型表现血钙1.75-1.88mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign (+),腓反射 Peroneal
14、sign (+),面神经征 Chvosteks sign(+),临床表现,典型发作 血钙1.75mmol/L,有三种发作形式: 1、惊厥(最常见) (1)好发于幼小婴儿(大脑皮层发育差,兴 奋易扩散) (2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两 眼凝视(上翻) ,发作停止后转入睡眠 (3)清醒后活泼如常,可反复发作 (4)无发热,无其他神经系统异常表现,2.手足抽搐 (1)多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; (2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手”: 腕部屈曲状,手指伸直,大拇 指内收掌心 “芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下弯曲,3.喉痉挛 (1) 婴儿多
15、见 (2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困 难,不能用呼吸道感染或气管异物解释 (3)吸气性喉鸣 (4)可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡。,四、诊断 1、有临床症状和体征 2、佝偻病的症状和体征 3、血钙1.75mmol/L; 或离子钙1.0mmol/L 4、钙剂治疗有效,五、鉴别诊断 其他无热惊厥性疾病 低血糖:常发生于清晨空腹时, 有进 食不足或腹泻史,补充葡萄糖后立即恢复,血糖常低于2.2 mmolL。 低镁血症:常见于小婴儿发作时有肌肉颤动,血镁降低。 婴儿痉挛症:发作时头及躯干上肢均屈曲,伴点头状抽搐和意识障碍,有智力障碍,脑电图有高幅异常节律 原发性甲状旁腺功能减退:为间歇性惊厥或手
16、足搐搦,血磷升高3.2mmolL,血钙1.75mmolL,ALP正常或稍低,颅骨X线可见基底节钙化灶。,中枢神经系统感染 大多有发热和感染中 毒症状,有颅高压征及脑脊液改变。急性喉炎 大多有上呼吸道感染症状,也可突然发作,声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气性困难,严重者可导致窒息而危及生命。,五、治疗 急救:1、保持呼吸道通畅,给氧 2、迅速控制惊厥或喉痉挛 10%水合氯醛40-50mg/kg.次, 保留灌肠; 安定0.1-0.3mg/kg.次, iv。,3、钙剂 为特异性治疗,疗效迅速 10%25%GS 10-20ml/ 10%葡萄糖酸钙 5-10ml / 缓慢静注10 惊厥缓解后口服钙剂,静推钙剂注意事项 (1)、慢 , 10分钟,过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停 (2)、监护: 心脏听诊或心电图 (3)、防外漏(疼痛,皮肤组织坏死),4、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病,病案思考1.,患儿,男,10个月,因哭吵,多汗1个月就诊。混合喂养未添加辅食,母妊娠晚期有肌肉抽搐史,小儿常居室内,间常腹泻,至今不能扶站。查体: wt 9,身高70,发育营养尚可,前囟21.
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