重症肌无力治疗现状与进展.ppt

1、重症肌无力治疗现状与进展,responsewrite 2013-05-05,MG治疗方案,总体治疗目标： 病程易反复，诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率16 成熟临床应用两种方案：长期治疗方案、短期治疗方案16 长期治疗方案：胸腺切除、GS(2种方案)、免疫抑制剂 （硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A、FK506）、新型 长期免疫抑制剂（麦考酚酸莫酯）16 短效治疗方案：血浆交换、大剂量免疫球蛋白11 新的治疗方案 淋巴细胞交换疗法11 、免疫吸附疗法11、造血干细胞移植疗法17、中医中药治疗11、利妥昔单抗、 物理治疗12、诱导个体基因型抗体(动物，好)14,MG治疗方案,辅助治疗药物 KCl

2、，麻黄素，氢溴酸加兰他敏，极化液，葡萄糖酸钙11 危象处理 肌无力危象、反拗危象、胆碱能危象,明确诊断,有胸腺瘤,无胸腺瘤,切除胸腺,症状治疗,中度以上,胸腺切除,轻度,对症治疗,AchEI,缓解,未缓解,GS,缓解,未缓解,GS减量,观察病情,反复加重,大剂量GS 短程免疫 免疫抑制剂,短程免疫、免疫抑制剂,缓解,免疫抑制剂 缓慢减量,反复or加重,加用 短程免疫疗法,缓解,MG临床治疗指南,MG治疗,患儿治疗方案 溴吡斯的明片（1/3 Q8h）辅助药物：氯化钾口服液 （5ml 3次/日） 糖皮质激素：小剂量递增法，氢化可的松注射液100mg QD 密切观察患儿呼吸情况，防止感染、精神紧张等

3、因素诱发危象，气管插管、气管切开准备，及时处理危象 注意长期使用激素引起不良反应,如Ca,MG预后,部分眼肌型患者，占的比例大概是10-20%，20-30%始终局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，绝大多数(85%)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力。三分之二的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%的患者在发病1年内出现重症肌无力危象。 全身型，一般经历三个阶段：活跃期特征性的表现为肌无力症状交替的复发和缓解过程，持续约7年左右;非活跃期肌无力症状少有波动，持续约10年左右;终末期肌无力症状对药物治疗不再敏感，并伴有肌肉的萎缩。在广泛使用免疫抑制剂治疗之前

4、，重症肌无力的死亡率高达30%，随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展，目前死亡率已降至5%以下。,参考文献s, 1 杨倍, 陈晓峰, 王律, 等. 32 例重症肌无力伴胸腺瘤患者手术治疗疗效评价 JJ. 中国癌症杂志, 2009, 19(3): 221-223. 2 陈晶, 孙若鹏, 李保敏. 儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素J. 山东大学学报 (医学版), 2010, 48(5). 3 黄文, 甄文俊, 佟宏峰, 等. 胸腺切除治疗重症肌无力 482 例临床体会J. 中国临床医生, 2005, 33(6): 22-23. 4 马晓伟, 杨丽, 杨春生, 等. 眼肌型重症肌无力

5、临床分析J. 中国现代神经疾病杂志, 2011, 11(1): 88-92. 5 钟捷, 吴波. 眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据J. 中国循证医学杂志, 2010, 10(6): 763-765. 6 张兵. 重症肌无力 52 例临床疗效分析J. 中外医疗, 2011, 30(003): 90-90. 7 刘阳, 张清, 周乃康, 等. 重症肌无力的外科治疗J. 军医进修学院学报, 2005, 26(4): 296-297. 8 周水珍. 重症肌无力的诊断与治疗现状J. 中国实用儿科杂志, 2007, 22(7): 486-489. 9 张国强. 重症肌无力的治疗J. 昆明医学院学报, 2

6、004, 25(2): 107. 10 张国强. 重症肌无力的治疗J. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. 11 杨明山, 卜碧涛. 重症肌无力的治疗进展J. 神经损伤与功能重建, 2007, 2: 000. 12 徐漫欢, 王小同. 重症肌无力的治疗进展 (综述)J. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2007, 6: 003. 13 郭占林, 高旭东. 重症肌无力诊断与治疗的现状J. 内蒙古医学院学报, 2009, 31(005): 512-515. 14 黄国帜, 黄光华, 陈凯. 重症肌无力治疗现状及进展J. 中华神经精神科杂志, 1994, 27(3): 173-175. 15 解燕春, 李承晏. 重症肌无力治疗新进展J. 临床内科杂志, 2005, 22(6): 374-376. 16 文诗广, 唐荣华, 许贤豪. 自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望J. 中国临床康复, 2004, 8(28): 6. 17 魏文学