致心律失常右室发育不良的心电图新概念.ppt

1、致心律失常右室发育不良心电图的新概念 Epsilon波的特性及其临床意义,浙江大学医学院附属二院心内科 吴 祥 蔡思宇,1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），它是一种遗传性疾病，右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱，疾病发展到晚期，左心室也可受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年死亡率达2.5%。,1995年世界卫生组织（WHO）/世界心脏病联盟（WHF）将该病命名为致心律失常右室心肌病（arrhythmogen

2、ic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）。,本病好发于中青年及运动员，发病年龄1250岁，80%病例在40岁之前发病，常以室速起病，是年轻人猝死的常见原因，如Jaoude等报道74例ARVD均并发室速，平均年龄37岁，在美国年轻人猝死中17%为本病所致。,1 ARVD的心电图表现,ARVD开始约40%的患者心电图正常，随着疾病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并发生右室源性的室性心律失常，尤其是左束支阻滞型室性心动过速。一般于室速发作之后心电图异常逐渐明显（表1，图1）。Jaoude等提出如室速发作6年之后心电图仍正常，可排除ARVD。,Jaoude

3、等对74例ARVD患者随访时各种心电图异常的发生率,*：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常,图1 患者，男性，17岁，ARVD A 首次室速发作后4个月，心电图正常；B 首次室速发作后10年，QRS波增宽，V1V5导联T波倒置；C 首次室速发作后18年，完全性右束支阻滞伴电轴左偏。,ARVD常见心电图异常,右室源性室性心律失常 电轴左偏 局限性QRS波增宽 完全性或不全性右束支阻滞 Epsilon波 T波倒置,1.1 右室源性室性心律失常,ARVD所致心律失常主要表现为源自右室的室性早搏及室速。根据右室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻者仅见联律间期极短的室性早搏，

4、动态心电图记录常超过1000次/天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。,室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏（图2），表明起源于右心室，于病变晚期亦可呈多形性室速，提示右室存在多个异位激动灶。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位，如QRS波电轴朝下，室速起源于右室流出道；QRS波电轴朝上，室速起源于右室内壁或心尖。此外，偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，这可能与心房肥大、右房受累有关。,74例ARVD患者首次室性心动过速的特征,图2 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型伴电轴左偏,图3 ARVD患者室速发作时呈左束支阻滞型,图4 左束支阻滞型室速,1.2 Epsilo

5、n波,1977年Fontaine在ARVD患者心电图上发现QRS波后有一个小波并命名为Epsilon波（Epsilon wave）。该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波（图5），偶呈凹缺状（图6）。Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1V4导联均可记录到，但仍以V1、V2导联最为明显且持续时间长（图5、6）。一般常规心电图的检出率在30%左右。,图5 ARVD患者心电图。V1V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波。,图6 ARVD患者心电图（50mm/sec，20mm/mV）。V1、V2导联可 见Epsi

6、lon波，在QRS波后基线上呈凹缺状。,图7 Epsilon波,如能充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 mm/mV、走速50 mm/sec，可提高检出率。 采用Fontaine双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联V4位置亦作为阳极）记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高23倍。 此外，信号平均心电图（signal-averaged electrocardiogram，SAECG）也可提高检出率。,图8 心室晚电位记录的Epsilon波(QRS时限达220ms),Epsilon波的产生机理是由于A

7、RVD患者右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。 Epsilon波是ARVD的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。,图9 患者，女性，52岁，ARVDA 距第一次室速发作9年后记录的心电图。窦性心律，V1V5导联T波倒置， V6导联T波平坦，V1、V2导联可见明显Epsilon波。B 信号平均心电图示晚电位阳性。滤波后QRS波时限146ms，滤波后QRS波 终末电压低于40V的时限（LAS 40）68.5ms，滤波后QRS波终末40ms 的平均平方根电压（RMS 40）11.7V。,1.3 局限性QRS波增宽,正常情况

8、下，左右心室肌细胞几乎同步迅速除极，QRS波时限60100ms。ARVD时右室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限110ms，诊断ARVD的特异性为100%，敏感性55%；（V1+V2+V3导联QRS波时限之和）/（V4+V5+V6导联QRS波时限之和）比值1.2，其特异性为100%，敏感性为93%，反映右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联的QT间期亦相应延长。,值得一提，ARVD右束支阻滞亦可使QRS波增宽（图1），但并非真正的右束支阻滞，电生理检查右束支并无电病理性改变，心向量图未发现右前/右后方向的传导减慢，故所谓右束支阻滞实为心室壁内传导障碍（pariet

9、al block）的结果。,1.4 T波倒置,胸前导联T波倒置是ARVD的特征性表现之一，85%的患者可出现V1V3导联T波倒置（图5），偶见V1V6导联广泛性T波倒置（图9）。如Nava等报道24例ARVD患者中4例（16%）V1V6导联T波倒置，可能与右室病变严重有关。有时T波呈双向改变。,T波改变原因尚不清楚，Fontaine认为可能与以下因素有关： 继发于右室壁内传导障碍（intraparietal RV conduction defects）； 继发于室速之后； 右室肥大扩张导致心肌复极不一致； 右室扩张引起左室向后转位。,图10 心电图显示窦性心律时右胸导联T波倒置,诊断与鉴别诊断

10、,由于ARVD时病变仅累及右心室，故临床诊断较难，Marcus和Fontaine提出的临床诊断标准见表3。Fisher提出心电图诊断特征见表4。,ARVD的临床诊断标准,ARVD的临床诊断标准（续）,ARVD的心电图诊断标准,ARVD患者心室晚电位（ventricular late potential）的阳性率达85%（图9），晚电位阳性对预测室性心律失常的发生并无特异性，但与右室病变程度及疾病进展却有很好的相关性。,ARVD的心电图改变需与其他一些心电图异常鉴别 如V1V3导联T波倒置并非ARVD所特有，也可见于正常女性和12岁以下儿童的正常变异，以及继发于右束支阻滞及右室超负荷的先天性心脏

11、病。 除ARVD外，左室后壁、右室心肌梗死及右室受累的疾患中也可记录到Epsilon波。,至于左束支阻滞型室速的病因鉴别诊断更为困难，因为源自右室流出道的特发性室速发作时亦呈左束支阻滞型，后者是一种良性非遗传性疾病，也可能是一种仅存在局限性右室结构异常的轻型ARVD。 显然，尚需借助右室心肌活检、核素血池扫描、心脏超声及电生理检查，以明确右室功能和结构是否存在异常。,典型病例介绍,致心律失常右室发育不良心肌病表现Epsilon波,病史：患者男性，42岁。因发作性心悸、胸闷8年，加重5个月，于2002年3月1日入院。8年来反复发作心悸、胸闷，持续数分钟至数小时不等，可自行消失，发作时无抽搐、昏厥

12、及大小便失禁等表现，曾在外院就诊心电图记录到室性心动过速。近5个月上述症状发作频繁，以严重室性心律失常收入院。否认家族中类似疾病史。,查体：体温36.9，脉搏56次/min，呼吸20次/min，血压140/85 mmHg（1mmHg = 0.133kPa）。神清，双肺呼吸音清晰，心率56次/min，律齐，未闻及杂音。胸片：心脏扩大，以右室扩大为主。超声心动图：右室扩大，三尖瓣中度关闭不全，轻中度肺动脉高压，印象：致心律失常右室心肌病。动态心电图：总心搏76707次/d，平均心率53次/min，最低心率44次/min，最高心率95次/min，房性早搏4次/d，多源性室早239次/d。,常规12导联心电图（图11）示：窦性心律，心率50次/min，PR间期0.20s，QRS波电轴左偏，顺钟向转位，aVR导联呈qR型，R波电压达0.5mV，胸前导联广泛T波倒置，以V2V4导联最为明显。最特异表现是V1、V2导联QRS波与ST段交接处可见明显的向上小棘状波（Epsilon波）。,图11 V1、V2导联可见Epsilon波（箭头示）,入院后第5d又发生心悸胸闷，12导联心电图记录（图12）示：、 及aVF导联可见窦性P波，但P波与QRS波无关，R-R间期0.40s规则，心室率136次