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文档简介
1、内科疾病防治,第六章 血液系统疾病,第一节 概论,罗卫群 广西梧州职业学院,1.掌握 贫血的病因;血液系统疾病的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗措施 2.熟悉 血液系统疾病的分类、常见症状、体征及诊断 3.了解 溶血性贫血的发病机制,学习目标,1.血液系统结构与功能 2.血液系统疾病分类 3.血液系统疾病的主要临床表现 4.血液系统疾病的诊断 5.血液系统疾病的治疗,主要内容,血液的生理功能,造血组织与造血细胞生成 造血组织是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血组织,血液系统结构与功能,血液系统疾病一般分为以下几类 1.红细胞疾病 2.白细胞疾病
2、3.出血性疾病 4.其他血液病,血液系统疾病分类,(一)常见症状 1.贫血 2.感染 3.出血 4.溶血 (二)常见体征 血液系统疾病最常见的体征是肝、脾、淋巴结肿大,血液系统疾病的主要临床表现,1.病史采集 2.体格检查 3.实验室检查,血液系统疾病的诊断,以实验室检查最重要,1.一般治疗 2.去除病因 3.保持正常血液成分及其功能 4.抑制或去除血液异常成分及其功能 5.靶向治疗 6.造血干细胞移植(HSCT),血液系统疾病的治疗,第二节 贫血,罗卫群 广西梧州职业学院,1.概述 2.缺铁性贫血 3.再生障碍性贫血 4.其他贫血,主要内容,1.掌握 缺铁性贫血和再障的临床表现、血象和骨髓象
3、检查变化特点、诊断、治疗原则 2.熟悉 缺铁性贫血和再障的分类、病因和发病机制、预防 3.了解 其他贫血的主要特点,学习目标,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数和/或红细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准,一、概述,1.分类 (1)根据病因和发病机制分类 1)红细胞生成减少 2)红细胞破坏过多 3)失血 (2)根据红细胞形态特点分类 1)大细胞性贫血 2)正常细胞性贫血 3)小细胞低色素性贫血,一、概述,贫血的细胞形态学分类,一、概述,2.临床表现 (1)一般表现 (2)心血管系统表现 (3)中枢神经系统表现 (4)消化系统表现 (5)泌尿生殖
4、系统表现 (6)其他,组织细胞缺氧,一、概述,3.治疗 (1)病因治疗 (2)药物治疗 (3)输血 (4)脾切除 (5)骨髓移植,一、概述,二、缺铁性贫血,缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最常见类型,属小细胞低色素性贫血 各年龄组均可发生,以育龄妇女和婴幼儿最多见,1.铁的代谢 (1)铁的分布 (2)铁的来源和吸收 (3)铁的运转 (4)铁的贮存 (5)铁的排泄,以黑木耳、海带、紫菜、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富,二、缺铁性贫血,2.病因和发病机制 (1)铁摄入不足 (2)慢性失血,每日从食物中摄取11.5mg的铁即可维持体内铁的平衡
5、(生长发育时期的婴幼儿、青少年、育龄及妊娠哺乳期妇女铁的需要量为24mg),二、缺铁性贫血,3.临床表现 (1)贫血的表现:一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等 (2)缺铁的特殊表现:指甲脆薄易裂,重者可变平或凹陷(反甲),少数病例有异食癖 (3)原发病的表现,二、缺铁性贫血,4.实验室和其他检查 (1)血象:呈典型的小细胞低色素性贫血 (2)骨髓象:骨髓涂片表现增生活跃,幼红细跑增生明显活跃 (3)生化检查:血清铁降低,总铁结合力增高,血清铁蛋白降低,二、缺铁性贫血,5.诊断与鉴别诊断 (1)诊断:包括缺铁性贫血的诊断及明确缺铁性贫血的病因或原发病(标准见后
6、) (2)鉴别诊断:主要与其他小细胞性贫血如慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血等相鉴别,二、缺铁性贫血,缺铁性贫血诊断标准,6.治疗 (1)病因治疗:去除病因 (2)铁剂的补充:铁剂的补充以口服铁剂为首选。如不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者,可改用胃肠外给药 (3)其他治疗:给予富含蛋白质、铁质、维生素C的食物。贫血严重者应予输血,二、缺铁性贫血,7.预防 主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作,积极防治各种可导致缺铁性贫血的疾病,如钩虫病、月经过多、消化道出血等,二、缺铁性贫血,再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,以造血干细胞损
7、伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病,三、再生障碍性贫血,1.病因和发病机制 (1)病因:化学因素、物理因素、生物因素 (2)发病机制 1)造血干(祖)细胞内在的缺陷 2)造血微环境缺陷 3)异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞,药 物!,三、再生障碍性贫血,2.临床表现 以贫血、出血和感染伴全血细胞减少为主要特点 (1)重型再生障碍性贫血:起病急,出血感染为主,贫血进行性加重 (2)非重型再生障碍性贫血:进展缓慢,贫血为主,出血、感染较轻,三、再生障碍性贫血,3.实验室检查 (1)血象: 全血细胞减少 (2)骨髓象:骨髓增生不良,三、再生障碍性贫血,4.诊断与鉴别诊断 (1)诊断 (2)鉴别诊断:
8、再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别,一般诊断标准 全血细胞减少;网织红细胞绝对值低于正常;无明显肝、脾、淋巴结肿大;骨髓检查显示至少有一部分增生低下;骨髓液油滴增加;能除外其他引起全血细胞减少的疾病,三、再生障碍性贫血,4.诊断与鉴别诊断 (1)诊断 (2)鉴别诊断:再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别,重型再障血象诊断标准 网织红细胞0.01,绝对值小于15109/L。中性粒细胞绝对值0.5109/L。血小板小于20109/L,三、再生障碍性贫血,5.治疗 (1)去除病因 (2)支持及对症治疗 (3)雄激素 (4)免疫抑制剂 (5)造血细胞生长因子的治疗 (6)骨髓移植及胎
9、肝移植,三、再生障碍性贫血,6.预防 防止滥用某些对造血系统有损害的药物,使用时要定期观察血象;在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中,加强防护措施,严格操作规程;防止有害物质污染环境,防御化学战争及核爆炸等,三、再生障碍性贫血,(一)溶血性贫血 溶血性贫血(HA)是指红细胞破坏过多,超过骨髓造血功能的代偿能力而引发的贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞计数升高,骨髓红系显著增多,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 1.临床分类 (1)红细胞自身异常所致的溶血性贫血 (2)红细胞外部异常所致溶血性贫血 2.发病机制 (1)红细胞受到破坏寿命缩短 (2)血红蛋白的不同降解途径 (3)红系
10、代偿性增生,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 3.临床表现 (1)急性溶血性贫血 (2)慢性溶血性贫血,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 3.临床表现 (1)急性溶血性贫血 (2)慢性溶血性贫血,:,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 4.实验室和其他检查 (1)血管内溶血的检查 (2)提示血管外溶血的检查 (3)其他提示红细胞破坏增多的检查 (4)提示骨髓代偿增生的实验室检查 (5)提示溶血性贫血类型的实验室检查,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 5.诊断与鉴别诊断 (1)诊断:根据急性或慢性溶血性贫血的临床表现,在确定溶血性贫血的诊断后应根据病史、临床表现及实验室检查进一步确定溶血的部位、原因和类型
11、 (2)鉴别诊断,四、其他贫血,(一)溶血性贫血 6.治疗 (1)病因治疗:最合理 (2)对症治疗:针对溶血性贫血引起的并发症的治疗,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的一种大细胞性贫血,故本病是一个全身性疾病,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 1.病因和发病机制 (1)病因 1)摄入不足 2)需要量增加 3)吸收障碍 4)药物因素影响 (2)发病机制,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 3.临床表现 (1)血液系统表现 (2)消化系统表现 (3)神经系统表现和精神症状,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 3.临床表现 (3)神经系统表现和精神症状,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 4.实验室及其他辅助检查 (1)血象 (2)骨髓象 (3)血清叶酸和维生素B12含量测定,血清叶酸低于6.8nmol/L,红细胞叶酸低于227nmol/L。血清维生素B12低于74pmol/L,四、其他贫血,(二)巨幼细胞贫血 5.诊断与鉴别诊断 (1)诊断:结合特征性血象、骨髓象改变和血
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