内科学_各论_疾病：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜_课件模板

1、内科学各论疾病部分 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 内容课件模板,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,别名：,妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜,妊娠合并原发性血小板减少性紫癜。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,身体部位：,全身皮肤。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,科室：,产科血液科。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,简介：,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢

2、性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,简介：,合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜原因_由什么原因引起妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 （一）发病原因 急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增高。 慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%90%病

3、例有血小板表面相关抗体（PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。 （二）发病机制 急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白（PAIg）常增高，这种增高多呈一过性。当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接损伤血小板，使血小,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫

4、癜,病因：,板破坏增加。 ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR4（LB4）则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。在系统性红斑狼疮（SLE）血小板减少相当普,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,遍，7%26%患者并发ITP。与这相反，2%的ITP患者最终将发展演变为SLE。这些患者ACL（抗心磷脂抗体）测定往往阳性。 慢性ITP的发病机制也尚未完全阐明。近40多年来，对ITP血小板相关抗体的研究，证实了本病是一组与免疫有关的疾病。 1975年D

5、ixon首次用,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白，称为血小板相关抗体（PAIg）。现已证实，80%90%的ITP患者，PAIg值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA 3种类型，ITP患,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,者以PAIgG增高为多见，可达正常的1020倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能为非特异性的现象。目前已发现有些与血清PAIg增高的有关疾病，如肝硬化，因而认为PAIg并不是ITP的特异性

6、相关抗体。 业已证实，ITP患者的补体3和4（C3、C4，也可与血小板表面的IgG,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,结合，使血小板相关C3和C4（PAC3、PAC4）增高。 抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏。ITP患者脾脏组织中的IgG量比正常对照高555倍。骨髓中也可以检出血小板特异性IgG。其他淋巴组织也可产生少量IgG。最近研究证实，在ITP患者中，NK细胞的数目正常，但其活性却存,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,在着缺陷，这种缺陷与ITP患者T细胞免疫调节功能的异常一起，导致了B细胞分泌抗体，从而引起血小板的破坏。 由于慢性ITP多见于女

7、性，而且在青春期后、绝经期易发病，妊娠期有时复发，提示雌激素在本病发生中可能起一定作用。对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,病因：,综上所述，本病的发生主要是由于患者血清中存在着免疫性抗体，使血小板存活期缩短，血小板破坏增加，血小板减少。在少数患者，巨核细胞也可能受到抗体的影响而发生量和质的改变。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,症状及病史：,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜症状_妊娠合并特发性血小板减少性紫癜有什么症状 1.急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前13周8

8、4%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,症状及病史：,黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程46周，少数可迁延半年或数年以上,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,症状及病史：,转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。 2.慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的34

9、倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数50109/L，常为损伤后出血，血小板数(1050)109/L可有不同程度,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,症状及病史：,的自发性出血，血小板数10109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,妊娠合并特

10、发性血小板减少性紫癜鉴别诊断_如何诊断妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,术会议对本病的诊断标准为： 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）血小板相关IgG增多。 （4）血小,内科学疾病部分：妊娠合并特发

11、性血小板减少性紫癜,诊断：,板相关C3增多。 （5）血小板寿命测定缩短。 由于血小板减少的原因很多，慢性ITP须与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别，如肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、Evans综合征等。后者一般有原发病或明显的致病因素，并有相应的临床和检验特点： 1.系统性,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,红斑狼疮血小板减少 系统性红斑狼疮常常伴发红细胞和白细胞减少，其中有14%26%病例伴发血小板和巨核细胞减少，大多是由免疫异常所致。特发性血小板减少性紫癜可作为SLE的前驱症状，一定阶段后即呈现典型的SLE表现。应用51Cr标记血小板以测定其寿命

12、，肯定为破坏过多。血小板破坏原因,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,与血清内存在抗血小板抗体有关。SLE合并血小板减少的治疗同慢性原发性血小板减少性紫癜。有人认为切脾能促使潜在SLE的发生，但多数学者不同意。 2.无巨核细胞性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血，维生素B12、叶酸缺乏所引起的巨细胞性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿后期，恶性肿瘤髓内,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,浸润。在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。 3.微血管病使血小板破坏加快，导致血小板减少 见于各种原因所引起的小血管炎，海绵状血管瘤，及人工心

13、脏瓣膜综合征，严重感染等。在这些疾病中，血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。此外，尚有原发病或病因的表,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,现。 4.脾功能亢进 脾亢使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少。除有脾大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病如肝硬化、疟疾等。 5.Evans综合征 这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少所,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coombs试验常（+）。 6.血栓性血小板减少性紫癜 临床少见，其特点

14、为： （1）微血管病性溶血性贫血。 （2）血小板减少性紫癜。 （3）神经系统症状。 任何年龄都可发生，起病常较急，有发热、出血症状，起病后有神经系,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,诊断：,统症状，表现为意识障碍、神志模糊、半身麻木、失语、抽搐等，肾脏病变表现为蛋白尿、镜下血尿，可发生黄疸，有不同程度贫血。实验室检查：血小板计数下降，血红蛋白不同程度下降，血象中出现大量破碎和畸形红细胞；骨髓检查示红系增生，巨核细胞数正常或增多；一般无播散性血管内凝血的典型实验室检查改变。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,并发症：,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜并发症_妊娠合并特发

15、性血小板减少性紫癜有哪些并发症 急性ITP患者并发颅内出血者有3%4%、因颅内出血死亡者占1%。,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜治疗方法_如何治疗妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 治疗 1.急性ITP 由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于短期内给予泼尼松治疗，每天,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,13mg/kg，可使血小板迅速上升。 2.慢性ITP 慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血

16、小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。 （1）一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,止血药如卡巴克络（安络血）、氨甲环酸（止血环酸）、巴曲酶（立止血）等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80%90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明显下降，一般不宜采用。 （2）糖皮质激素为治疗ITP的主要药物，可选泼尼松或相应剂量的其他激素。据,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,报道，激素可使10%15%的病例得到缓解。原则上激素对IT

17、P的疗效要达到血小板升至100109/L以上，但在实践中通常以血小板升至50109/L以上，出血症状改善，为不需要长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标稳定3个月以上为临床治疗有效。 难治病例，泼尼松首次应用的剂,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,量为11.25mg/kg。依据临床大量资料，认为ITP患者血小板数的恢复程度与泼尼松每天剂量的大小有一定关系。剂量在20mg以下者疗效为45%，剂量在2139mg者为62%，剂量超过40mg以上者为76%。依据泼尼松治疗的临床疗效指标，一般泼尼松13天内即开始有所好转，至5,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：

18、,10天可出现明显效果。大剂量泼尼松治疗，一般不宜超过10天，如果治疗10天而疗效仍不理想，即使再延长大剂量治疗的时间也不一定有更好的效果。 激素对ITP的疗效，认为与患者年龄及性别无关，而与治疗是否及时有关。多数人认为治疗愈早，完全缓解率愈高，病程在3个月以内治疗者，缓解率,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,（完全缓解与部分缓解）为50%80%，病程在1年左右者为60%，病程超过4年者大多无效。临床上曾见少数病例经泼尼松治疗半年以上仍未达到缓解，停药后912个月血小板可逐渐自行升至100109/L以上，其机制不明。 （3）脾切除：是治疗本病较为有效的方法之一。脾切除的适

19、应证,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,以临床病情为依据，一般为慢性ITP经激素治疗6个月以上无效者，然而脾切除可明显增加流产、早产、胎儿死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。 （4）免疫抑制疗法：慢性ITP经激素和脾切除后无效或不宜用激素和（或）脾切除者，可考虑用免疫抑制剂，主,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,要有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。原则上孕期不用，因此类药物有毒性和致畸作用。 （5）达那唑：为雄性激素的衍生物，对其他疗法疗效不佳者，有10%60%的病例可获满意效果。剂量为0.10.2g，24次/d

20、。血小板一般在用药后26周有所回升，治疗可维持213个月。在治,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。 （6）大剂量免疫球蛋白：静脉输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，同时单分子的IgG与母体内的PAIgG拮抗，减少PAIgG进入胎儿血循环，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,小板数。给孕妇多次应用，能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前12周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受阴道分娩，即使剖宫产也相对安全

21、，新生儿血小板减少症的严重程度也有所减轻。常用量为每天400mg/kg，静滴，连用5天。一般12天即可见效，但效果不持久，费用昂贵,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,（7）中成药治疗：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用46周。适于妊娠期应用。 3.产科管理 （1）面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育。

22、（2）分娩前的处理：分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50109/L的孕妇，分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松4060mg/d，分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,的松静滴200300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性。有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至（5080）109/L以上。输注浓缩血小板悬液是提高血小板的有效方法，一般第1次输注612U（国内单位）。理论上人体内血小板生存时间为711天，,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,在体外条件下，血小板生存时间明显缩

23、短，仅数小时至3天。故第1次输注后，于第3h及24h复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量，达到以上要求的血小板水平，以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2周。 （3）分娩期的处理：,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,分娩方式的选择：A.不需激素治疗，且血小板50109/L者，尽量采取经阴道分娩。B.需激素治疗且血小板数50109/L者，应选择剖宫产。剖宫产术时输注血小板610U或新鲜血600800ml，防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤，难以缝合止血。术时应对,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,治疗：,手术行彻底止血。C.有产科合并症或手术指征时，应及时行剖宫产术。 分娩时处理：A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。B.防止产后出血，胎儿娩出后立即给予缩宫素（催产素）20U稀释于葡萄糖液10ml静注，随后用20U缩宫素（催产素）加入500,内科学疾病部分：妊娠合并特发性血小板