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文档简介

1、内科学各论疾病部分 皮肤淋巴肉芽肿病 内容课件模板,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,别名:,皮肤何杰金病,皮肤霍奇金病。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,身体部位:,其他全身皮肤。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,科室:,血液科。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,简介:,皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hod,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,简介

2、:,gkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,简介:,细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,病因:,

3、皮肤淋巴肉芽肿病原因_由什么原因引起皮肤淋巴肉芽肿病 (一)发病原因 本病病因尚不清楚。有下列一些看法: 1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据: 2.射线影响 原子弹爆,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,病因:,炸区居民的发病率较其他区居民高4倍; 3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关; 4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致,内科学疾病部分:皮肤

4、淋巴肉芽肿病,病因:,“网状细胞”异常瘤性增生。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨。对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,皮肤淋巴肉芽肿病症状_皮肤淋巴肉芽肿病有什么症状 患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受,

5、内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,免疫低下,易招致病毒、细菌和念珠菌感染。 皮肤损害可分为特异性和非特异性。 1.特异性损害 据Benninghoff等统计,见于5%10%患者。原发性少见。大多来源于血源播散,常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴

6、结逆行传播,可见于早期。原发性损害可先于其他症状,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,包括淋巴结肿大在数个月或510年出现,预后较佳,患者可存活1020年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部,可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或湿疹样,偶或皮下结节。溃疡可在结节或斑块的基础上发生,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。 2,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,.非特异性损害 较常见,常表现为表皮剥蚀、红斑、苔藓样变、痒疹样或红皮病等。其他如皮肤苍白、荨麻疹、多形红斑、结节红斑、毛发红糠疹、类天疱疮、鱼鳞病、皮肌炎、皮肤异色病样等损害也可发

7、生。有时还可表现紫癜、大疱、淋巴水肿、秃发、掌(跖)角化以及静脉炎和色素沉着等。由于细胞免疫功能低,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,下,至少约15%患者发生带状疱疹。 大多数霍奇金病通常起源于淋巴结,从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤。皮肤损害呈丘疹或结节,伴发溃疡或不伴发。晚期病例可发生皮肤粟粒状播散。霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害,泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,症状及病史:,已明确诊断之后。可因搔抓而发生继发性结节性痒疹和色素沉着。其他皮肤表现如获得性鱼鳞病,剥脱性皮炎和泛发性严重的带状疱疹。 非特

8、异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性。特异性皮肤损害的临床形态无特殊性,主要靠组织病理检查明确诊断。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,诊断:,皮肤淋巴肉芽肿病鉴别诊断_如何诊断皮肤淋巴肉芽肿病 1.淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30 ,CD15-和CD45R ,大多数病例表达T细胞抗原。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,诊断:,2.蕈样霉菌病 霍奇金病无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。 3.间变性大细胞(CD30 )T细胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母细胞,偶见RS

9、细胞。大的母细胞CD30 ,CD15-,常显示异常的T细胞表型。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,并发症:,皮肤淋巴肉芽肿病并发症_皮肤淋巴肉芽肿病有哪些并发症 累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下,易招致病毒、细菌和念珠菌感染。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,治疗:,皮肤淋巴肉芽肿病治疗方法_如何治疗皮肤淋巴肉芽肿病 (一)治疗 限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。 (二)预后 原发性损害可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或510年出现,预后较佳,患者可存活1020年。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,预防:,皮肤淋巴肉芽肿病预防_皮肤淋巴肉芽肿病怎么调理 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分:皮肤淋巴肉芽肿病,有关症状:,环状肉芽肿、进行性肉芽性溃疡坏死、皮肤的非干酪性肉芽肿、环状肉芽肿、进行性肉芽性溃疡坏死、皮肤的非干酪性肉芽肿、指甲末端呈直线形、瘙痒、消瘦、食欲异常、溃疡、结节、

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