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文档简介
1、诊断学理论与实践 2005 年第 4 卷第 3 期分布在颅底的蝶骨和枕骨处 ,下端分布在骶尾部的中央 ,第7 周逐渐消退,演化为椎间盘的髓核。 如胚胎后期或出生后上端蝶枕部或下端骶尾部的脊索结构仍未消失 , 这些组织就可能成为脊索瘤的起源B1C。该病好发年龄为 50%80 岁,男性多于女性;生长在颅底、骶尾部及脊椎等中线骨是其特征。 其影像学特点主要为骨质的大范围破坏,破坏后的骨质可呈斑点及斑块状 ,中间夹杂着许多钙化影 ,周围软组织肿胀明显 ,呈分叶形 ,可为囊实性。 当肿块较大时,可压迫中枢神经或脊神经,出现肢体感觉异常或瘫痪B2C。需与发生于胸壁软组织及骨组织的常见肿瘤鉴别。1. 纤维瘤
2、及纤维肉瘤 :纤维瘤表现为胸壁深部圆形或椭圆形肿块,质硬而固定,无触痛,青少年多见。 平扫时肿块密度低于或接近邻近肌肉 , 偶见钙化, 如果出现肋骨破坏时 ,应考虑是纤维瘤恶变或为纤维肉瘤。2. 神经纤维瘤及神经纤维肉瘤 :肿瘤通常较大 ,直径6.013.0 cm,平均 9.0 cm。 病灶密度较低,可有囊变,肋骨常受压、推移或被吸收。 当肿瘤生长变化快、肋骨有浸润性破坏 、伴有胸腔积液和胸膜结节时 ,应考虑恶变或神经纤维肉瘤。!#$%!3. 血管瘤及血管肉瘤 :血管瘤以婴儿多见 ,随年龄增长而增大,CD 图像上病灶往往较大、边界不清,平扫密度较低,增强扫描后可普遍强化 ,密度明显增高 ,均匀
3、一致或呈结节样改变,可见少许点状钙化。4. 软骨瘤、软骨肉瘤及软骨黏液样纤维瘤 :好发于胸肋软骨交界处或胸骨的软骨部位。 良性软骨肿瘤生长缓慢,一般无自觉症状,无触痛 ,肿块质硬 、表面结节状 ,可有粗细不一的钙化。 软骨肉瘤可明显破坏肋软骨端 , 向胸壁内外突出 ,肌层间隙模糊,肿块内不规则钙化或骨化为其特征。根 据上述各种肿瘤的 CD 表现分析应考虑软骨肉瘤或纤维肉瘤,无法将其与脊索瘤相联系起来考虑。 本文提供此病例仅供大家借鉴。)参考文献*B1C周庚寅,刘洪琪,张庆慧,译. 肿瘤组织病理诊断BMC. 山东 :山东科学技术出版社, 2001. 975!977.B2C李果珍. 临床 CD 诊
4、断学BMC. 北京 :中国科学技术出版社 , 1994.666.(收稿日期:2005!03!14)!病例报告以低血磷和神经系统症状为主要表现的再喂养综合征 1 例费旭峰 !,望亭松 ,蒋咏梅 !,陶然君 ,曹伟新 !(上海第二医科大学附属瑞金医院a.临床营养科 b.急诊科上海200025)#关键词再喂养综合征;肠外营养$中图分类号$R459.3, R741, R591.1文献标识码$B文章编号$1671!2870%2005&03!0257!02病例$男,66 岁。 慢性腹泻 20 余年,骨质疏松 5 年余,诊至 PN 第 6 天,患者开始感觉下肢麻木,呈对称性 ,逐渐断为克罗恩病。 多次接受肠
5、外营养支持 ,每次持续 23 周 ,向近端发展 ,并出现上肢和口周 、颜面部感觉异常 (麻木 ),间隔时间约 58 个月。 此次入院前 1 周出现明显食欲减退及但四肢活动无障碍。 此后 3 d 内患者的临床表现逐日进展,虚弱,入院接受肠外营养治疗 (PN)。 患者身高 163 cm,体重出现活动障碍 ,表现为口齿不清 ,不能感觉吞咽动作 、饮水36 kg,体重指数(BMI) 13.55。 血清前白蛋白 103 mg/L,白蛋白呛咳 ,指鼻试验不能完成 ,手 、足水肿 ,但神志清楚 、思维正18 g/L,总蛋白 36 g/L,总淋巴细胞计数 1.04 #109 /L,提示患常 。 血电解质检测结
6、果显示严重低磷血症 (0.17 mmol/L)和者存在重度蛋白质!能量营养不良,有接受营养治疗指征。低钙血症(1.75 mmol/L),未查血镁浓度。 立即调整 PN 方案,营养治疗方案:入院次日起经中心静脉输注全营养混合加强补充磷 20 mmol/d(甘油磷酸钠注射液 )和镁 10 mmol/d液 ,总量 2 000 ml/d,提供非蛋白质能量 1 000 kCal,糖脂比(25%硫酸镁注射液 ),加用水溶性维生素 ,静脉推注 10%葡为 1$1,氮量 6.4 g,热氮比 156$1,同时补充电解质、脂溶性维萄糖酸钙 20 ml/d;减少液体量和热氮摄入量 ,减慢 PN 输注生素和微量元素。
7、 PN 后第 3 天起氮量增至 10.2 g,维持原非速度;为防误咽,暂停饮食。调整 PN 后次日,患者出现心动蛋白质能量,热氮比为 98$1,总量增至 2 250 ml/d,并给予人过速等心功能不全表现 ,进一步减少静脉输液量 ,改为隔日体白蛋白 10 g/d #2 d。PN。 为优先纠正严重低磷血症(0.20 mmol/L),继续加强补磷输注 PN 最初 5 d,患者自行调快 PN 输注速度,每天 10 h(20 mmol/d),暂停补钙和镁。5 d 后,血磷上升至 0.64 mmol/L,即完成 PN 输液 。 PN 输注期间 ,患者排尿频繁 (平均 1 次/患者肢体麻木、口齿不清及心功
8、能不全等症状明显好转,可30 min),此阶段患者无下肢水肿及其他不适主诉。以感知吞咽,但觉轻度视物模糊 。 补磷后 10 d,血磷恢复至!258!正常,但血镁显著下降(0:7; )。 此后恢复每日 P9,总量 ;00 5=?,提供非蛋白质能量 500 Ca5、 氮量 A:7 g,补充钠、钾、氯、钙、磷、镁及脂溶性和水溶性维生素 ,严格控制输液速度,逐步恢复经口饮食并予维生素 BC 口服。 C 周后,患者血清前白蛋白和白蛋白水平已分别达到 25; 和 A2 g=,血清钙、镁、磷浓度均恢复至参考范围内(分别为 2:27、0:;A、 C:07 )。 整个病程中,患者血钾水平始终正常。讨论:一、再喂
9、养综合征的病理生理学基础再喂养综合征好发于营养不良患者,特别是在数月内体重下降超过 C0%的患者。 在再喂养前 ,机体处于饥饿状态 , 体内水、电解质和维生素贮备耗竭。 当患者重新摄食或进行肠内、外营养治疗时 ,外源性葡萄糖的供给使机体的供能由饥饿状态下的脂肪转为碳水化合物 ,胰岛素分泌增加 ,细胞对葡萄糖、磷、钾、镁和水的摄取增加以用于合成代谢,一旦营养成分配比不合适或代谢负荷加重, 即可造成机体内环境紊乱而出现代谢紊乱的症状DCE。 本病例存在重度营养不良 ,入院前又表现为食欲明显减退 ,系典型的再喂养综合征高危患者。二、再喂养综合征的临床表现和防治典型的再喂养综合征为水电解质紊乱, 主要
10、表现为低磷血症、低钾血症和低镁血症等。 再喂养综合征早期临床表现无特异性, 难识别 。 本病例以低血磷和神经系统症状为主 ,曾疑为末梢神经炎 ,最终确诊为多因素所诱发的再喂养综合征。C: 低磷血症:系再喂养综合征的突出表现。 一般血磷浓度 低于 0:50 可出现临床表现 ,严重低磷血症 (低于0:A2 )症状更为显著 ,主要表现为头晕 、厌食 、四肢无力 、感觉异常 (麻木 )等 ,重症可有抽搐 、精神错乱 、昏迷 ,也可因呼吸肌无力而危及生命 ; 还可出现如急性肾小管性酸中毒、糖耐量减低等 。 当血磷低于 0:50 时必须予以相应治疗D2E。 口服或较小剂量补磷不能有效防止低磷血症的进一步发
11、展DAE,必须根据血磷浓度反复给药 ,大多数(FAG)患者在 27 H 内需要补磷 50 o5D2E。 国内常用的静脉磷制剂为甘油磷酸钠,每毫升含磷 C o5。 本病例肠外营养支持时,未及时补磷 ,出现严重低磷血症和神经系统症状 ;连续 5 ? 补磷后 ,血磷水平从 0:CI 升至 0:J7 ,临床症状明显好转。2: 低镁血症和低钙血症 :镁和钙缺乏的症状和体征相似 ,表现为神经肌肉系统功能亢进 ,如手足抽搐 、麻木 、肌肉痛或肌震颤、易激动、紧张等 ,两者常共存 。 但需注意的是 ,血清镁水平与体内镁缺乏并不一定表现为平行。 本例基础J Diagn Concepts Pract 20053
12、4o5678 9o:3疾病为克罗恩病 ,可致钙 、镁吸收不良和代谢障碍D7E,患者在入院时不仅已存在钙缺乏,还可能存在低镁血症。A: 维生素缺乏:尤其是维生素 BC 缺乏是再喂养综合征的常见表现。 在给葡萄糖等营养素并促进合成代谢时,机体对 维生素 BC 的需求增加 ,若不及时补充 ,易造成缺乏 ,可表现为感觉异常、麻痹、疼痛、膝腱反射消失等。 维生素 BC 缺乏所致的 Kernice 脑病主要累及中枢神经系统, 表现为水平性或垂直性眼球震颤及眼直肌无力引起的眼肌麻痹等。 本病例表现视物模糊、口服维生素 BC 后症状好转,提醒临床工作者在实施再喂养时应注意补充维生素等微营养素。我们认为有效防治
13、再喂养综合征的关键在于:!提高对再喂养综合征的认识和重视 ;早期评估并识别高危患者 ;#由营养支持小组成员与床位医师共同制定营养治疗方案 ;$再喂养前后 ,应注意检测和先期纠正原已存在的水L电解质代谢紊乱并根据检测结果及时调整剂量 ; %再喂养的初始阶段热氮供给量宜低,在 C0#C7 ? 内逐步递增 ,直至达到预期目标量;&注意补充微营养素,特别是维生素 BCDC35#IE。!参考文献DCECroo MN8 Oa55P 48 Pante5i J4: QHe iportance oR tHereRee?ing sPn?roeDJE: 9Strition8 200C8CITI;UV JA2JAI:
14、D2EQer5eWicHN3OearingXD3 Ko5ters?orRKK3 et a5:YeRee?ingsPn?roeVeRRectiWe an? saRetreatent ZitHpHospHates po5PRSsorDJE: N5ient PHarocHs O: ntera5 sSpp5eentationoR pHospHate ?oes not preWent HPpopHospHateia ?SringreRee?ing oR cacHectic patientsDJE: JP9 J Parenter ntera5 9Str3 CFF73C;T2UVC;2C;7:D7E 葛可佑3 主编: 中国营养科学全书DME: 北京V人民卫生出版社:2007:D5EOearing XD:YeRee?ing sPn?roe DJE: BMJ320073A2;TI775UVF0;F0F:DJEan C8 Yen JN8 Kang _B8 et a5: YeRee?ing sPn?roein patients ZitH gastrointestina5 RistS5aDJE: 9Strition8 2007820
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