内科学_各论_疾病：先天性短结肠_课件模板

1、内科学各论疾病部分 先天性短结肠 内容课件模板,内科学疾病部分：先天性短结肠,别名：,袋状结肠综合征,先天性袋状结肠。,内科学疾病部分：先天性短结肠,身体部位：,其他腹部。,内科学疾病部分：先天性短结肠,科室：,胃肠外科中医科中西医结合科肛肠外科小儿科外科。,内科学疾病部分：先天性短结肠,简介：,先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形。,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,先天性短结

2、肠原因_由什么原因引起先天性短结肠 (一)发病原因 Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。 Stephens(1983)认为，人胚46周(长416mm)时，泄殖腔被向,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深，第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全，则导致高位肛门直肠畸形：男孩为直肠尿道瘘，,内科学疾病部分：先天性短结

3、肠,病因：,女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂，则发生肛门闭锁。Dickinson(1967)提出，宫内发育早期时，后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应，提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现，肛门直肠血管最初来源于肠,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,系膜下动脉的直肠上动脉，为没有吻合支的终端动脉，但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为，血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点：在妊娠第4周前后，泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害，可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害，将影

4、响泄殖腔的发,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,育;不同范围的肠系膜血管损害，决定了先天性短结肠的病理和临床分型。 (二)发病机制 Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型(图1)：型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,回肠直接与之连通;型：回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;型：回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长78cm)外形正常的结肠;型：结肠接近于正常，只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;型为肠系膜下动脉的近端血管损害;

5、型是肠系膜下动脉的主干损害，,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,短结肠的血管来源于肠系膜上动脉(图2);型除有肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。型最多，型少见。 多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。型，极似倒置的胃，占,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：,据腹腔的大部分;、型，因有一段盲肠及升结肠，故短结肠主要位于左侧腹腔;型，短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细，为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱、尿道或阴道相通。短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良，呈索带状与短结肠相连,内科学疾病部分：先天性短结肠,病因：

6、,;胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差，减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能，故可通过瘘管维持排便。组织学检查，除全层肥厚、水肿外，可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。,内科学疾病部分：先天性短结肠,症状及病史：,先天性短结肠症状_先天性短结肠有什么症状 多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似：肛门闭锁呈痕迹状，不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常，仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位肠梗阻症状：明显腹胀，腹壁紧张、发亮，浅静脉扩张;瘘管较大者，经尿道或阴道排泄胎,内科学疾病部分：先天性短结肠,症状及病史：,便和气体，虽然排便位置异常，因排

7、便通畅而无腹胀，故就诊或发病时间较晚。如果短结肠内神经节细胞减少或缺如，则有慢性便秘症状。 李振东等报道的10例病儿，9例短结肠有瘘管，其中4例结肠膀胱瘘，3例结肠阴道瘘，2例结肠尿道瘘;Chadha等报道的32例男性病儿，29例有结肠膀胱瘘，,内科学疾病部分：先天性短结肠,症状及病史：,另3例无瘘者，分别为、型短结肠病儿，、型者，瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替，型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内;9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。 并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发梅克尔憩室、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及先天性心,内科学疾病部分：先天性短结肠,症状及病史：,脏

8、病等畸形;Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形：其中14例膀胱输尿管反流，5例双阑尾，单侧肾缺如、肾积水、梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例，3例为一穴肛，痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发脊椎半椎体各2例，以及其他少见畸形。,内科学疾病部分：先天性短结肠,诊断：,先天性短结肠鉴别诊断_如何诊断先天性短结肠 高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔

9、最大横,内科学疾病部分：先天性短结肠,诊断：,径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。,内科学疾病部分：先天性短结肠,并发症：,先天性短结肠并发症_先天性短结肠有哪些并发症 目前没有相关内容描述。,内科学疾病部分：先天性短结肠,治疗：,先天性短结肠治疗方法_如何治疗先天性短结肠 治疗 手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。 1.初期处理 （1）造瘘术：包括短结肠开窗（侧壁造瘘）或上位肠管（回肠或结肠）造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回肠瘘常有腹泻，结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结,内科学疾病部分：先天性短结

10、肠,治疗：,肠膀胱或尿道瘘，易发生尿路感染，有膀胱输尿管反流的病儿，更易发生泌尿系感染。 （2）短结肠末端分离（无瘘者）或结扎（有瘘者）后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。 （3）袋状结肠部分切除整,内科学疾病部分：先天性短结肠,治疗：,形（使袋状结肠管状化，保留直径1520mm）后造瘘术。该法能最大限度保留结肠，但有时保留的结肠无蠕动功能。 2.根治手术 即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。 （1）袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。 （2）袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。 （3）,内科学疾病部

11、分：先天性短结肠,治疗：,治疗方案： 病情分类：Chadha等认为，手术方法不同说明病情复杂，缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。 将、型病儿状态分3类（A、B、C）： A.状态好；无其他危及生命的畸形；短结肠良好。 B.状态差；有其他危及生命的畸形；短结肠,内科学疾病部分：先天性短结肠,治疗：,穿孔合并腹膜炎。 C.血运不好，短结肠因缺血而菲薄或坏死。 将型病儿状态分2类（D、E）： D.状态好；无其他危及生命的畸形；短结肠良好。 E.状态差；有其他危及生命的畸形。 初期手术：对上述5类病儿实施不同的初期手术。 A.瘘分离、结扎，短结肠管状成,内科学疾病部分：先天性短结肠,治疗：,形后造瘘。 B.瘘分离、结扎，短结肠末端造瘘或开窗；无瘘者短结肠开窗。 C.短结肠切除，结肠或回肠造瘘。 D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。 E.右半结肠造瘘。2周至1个月后，病儿状态或合并畸形改善，再作的手术。 根,内科学疾病部分：先天性短结肠,治疗：,治手术：病儿418个月时，作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：先天性短结肠,预防：,先天性短结肠预防_先天性短