神经传导及常见疾病的定位诊断

神经传导及常见疾病的定位诊断,我们只有熟悉神经系统的结构和功能，才能对神经系统疾病进行定位，结合病史、辅助检查诊断疾病，以便更好的治疗患者。通过对一些病例的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状，将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。,1,反射弧：,上行传导通路,下行传导通路,传导通路是复杂反射弧的一部分。,2,由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。,由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至效应器的神经通路称下行或运动传导通路。,传导通路的区分,3,-4-,只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路,视觉传导通路和瞳孔对光反射通路听觉传导通路平衡觉传导通路,感觉（上行）传导通路,躯干、四肢头面部,痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路,内脏感觉传导通路,一般内脏感觉特殊内脏感觉,皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路 新纹状体黑质回路 苍白球底丘脑环路 皮质脑桥小脑皮质环路,皮质脊髓束 皮质核束,锥体束,运动（下行）传导通路,锥体外系,-5-,中央后回中上部 中央旁小叶后部,肌、腱关节、皮肤,周围突,脊神经,脊神经节,中枢突,薄束楔束,薄束核楔束核,对侧内侧丘系,脑干各部,背侧丘脑腹后外侧核,内囊后肢,第一节 感觉传导通路一、本体（深）感觉传导通路,（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路,-6-,内侧丘系交叉,薄束核,内侧丘系,丘脑腹后外侧核,楔束核,脊神经,脊神经节,后根,中央后回中上部中央旁小叶后部,丘脑中央辐射,内囊后肢,薄束,楔束,-7-,（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路,肌、腱、关节的本体感受器,脊髓,脊神经后根的内侧部,C8-L2节段胸核,脊髓小脑后束,小脑下脚,旧小脑皮质,同侧脊髓侧索,腰骶膨大第V-层外侧部,2级纤维,对侧和同侧的脊髓小脑前束,小脑上脚,旧小脑皮质,-8-,胸核,脊髓小脑后束,小脑下脚,中间内侧核,脊髓小脑前束,小脑上脚,小脑皮质,-9-,二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路,（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路,（二）头面部的痛温觉和触压觉传导通路,上升12节段,-10-,后角固有核,脊髓丘系,丘脑腹后外侧核,脊髓丘脑前束,脊髓丘脑侧束,后根,脊神经节,脊神经,上升2节段,交叉,中央后回中上部中央旁小叶后部,丘脑中央辐射,内囊后肢,-11-,三叉丘系交叉,三叉丘系,丘脑腹后内侧核,三叉神经脊束核,三叉神经脑桥核,三叉神经节,三叉神经感觉根,丘脑中央辐射,内囊后肢,中央后回下部,三叉神经,三叉神经脊束,头面部浅感觉传导路,-12-,在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤 维交叉，颞侧半的纤维不交叉,三、视觉传导通路和瞳孔对光反射通路,（一）视觉传导通路,-13-,视网膜损伤引起的视野缺损与损伤的位置和范围有关；一侧视神经损伤可致该侧眼视野全盲；视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧眼视野的鼻侧半偏盲；一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。,传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：,-14-,视锥细胞,双极细胞,节细胞,视神经,距状沟周围的枕叶皮质,视辐射,外侧膝状体,视束,视交叉,视杆细胞,-15-,瞳孔对光反射途径：,两侧动眼神经副核,睫状神经节,视网膜视神经视交叉两侧视束上丘臂顶盖前区,动眼神经,节后纤维,瞳孔括约肌两侧瞳孔缩小,直接对光反射 间接对光反射,（二）瞳孔对光反射通路,-16-,双极细胞,节细胞,视杆细胞,视神经,视束,视交叉,顶盖前区,动眼神经副核,动眼神经,睫状神经节,瞳孔括约肌,视锥细胞,-17-,不同部位损伤瞳孔对光反射表现,-18-,四、听觉传导通路,螺旋器（Corti器）双极细胞(换元）蜗神经 蜗腹侧核和蜗背侧核(换元） 脑桥内形成斜方体交叉至对侧 外侧丘系中脑被盖的背外侧部 下丘(换元）下丘臂 内侧膝状体 (换元）听辐射内囊后肢大脑皮质的听区颞横回,听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。,-19-,交叉,螺旋器,蜗神经节,蜗神经,蜗神经核,斜方体,外侧丘系,内侧膝状体,听辐射,颞横回,下丘核,上橄榄核,-20-,五、平衡觉传导通路,内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班双极细胞前庭神经 延髓和脑桥交界 前庭神经核群背侧丘脑的腹后核（换元）颞上回前方的大脑皮质,前庭神经外侧核 前庭脊髓束 （躯干、四肢的姿势反射伸肌兴奋、屈肌抑制）,-21-,动眼神经核,滑车神经核,展神经核,副神经核,前庭神经核,内侧纵束,前庭脊髓束,前庭神经节,前庭蜗神经,-22-,前穿质,嗅束,嗅球,嗅细胞,梨状区,丘脑髓纹,终纹,隔区,疆核,疆脚间束,被盖核,脚间核,嗅细胞,经嗅束、嗅三角,嗅球换元,成嗅丝,中枢突形,和外侧嗅纹,梨状前区、杏仁周区、,杏仁体皮质内侧核,嗅传导通路,七、感觉传导路小结：,1、感觉传导路均由3级神经元组成2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置： 1）躯干四肢深感觉传导路延髓 2）躯干四肢浅感觉传导路脊髓 3）头面部浅感觉传导路延髓、脑桥 4）视觉传导路下丘脑 5）听觉传导路脑桥 3、均由第2级神经元发出的纤维交叉,23,-24-,上运动神经元下运动神经元最后公路,脊髓前角运动神经元,大脑皮质躯体运动区锥体细胞,皮质核束,皮质脊髓束,锥体束,脑神经运动核,一、锥体系,第二节 运动传导通路,锥体束位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz细胞)和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞的轴突共同组成锥体束.,-25-,躯干肌、四肢肌,中央前回中上部中央旁小叶前部,锥体细胞,内囊后肢,中脑、脑桥,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,脊髓前角运动神经元,脊神经,（一）皮质脊髓束,延髓,-26-,中央前回中上部、中央旁小叶前部,内囊后肢,皮质脊髓束,大脑脚底中3/5,锥体,锥体交叉,皮质脊髓侧束,前角运动细胞,皮质脊髓前束,-27-,锥体细胞（中央前回下部）,皮质核束,动眼神经核滑车神经核展神经核三叉神经运动核面神经核上部疑核副神经核,眼外肌咀嚼肌面肌（额肌、眼轮匝肌)咽喉肌胸锁乳突肌斜方肌,内囊膝,（二）皮质核束,-28-,中央前回下部,皮质核束,内囊膝,大脑脚底中3/5,躯体运动核,-29-,动眼神经核,滑车神经核,三叉神经运动核,展神经核,面神经核上部,舌下神经核,疑核,副神经核,面神经核下部,-30-,面神经核下半 颊肌、口轮匝肌 舌下神经核 舌肌,只接受对侧皮质核束纤维,面神经核上瘫 面神经核下瘫 舌下神经核上瘫 舌下神经核下瘫,-31-,上、下运动神经元损伤主要表现,-32-,是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经核、小脑等。,二、锥体外系,-33-,（一）皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路,皮质纹状体纤维 纹状体苍白球纤维,苍白球,腹前核,腹外侧核,尾状核,壳,-34-,（二）新纹状体黑质回路 自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，当黑质变性后，则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与Parkinson病（震颤麻痹）的发生有关。（三）苍白球底丘脑环路 苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅度颤搐。,-35-,（四）皮质脑桥小脑皮质环路,脑桥核,皮质脑桥束,新小脑皮质,齿状核,红核,前角运动细胞,背侧丘脑腹前核,36,中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症,神经系统疾病定位诊断准则,1. 确定神经系统病损水平,37,局灶性, 例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,神经系统疾病定位诊断准则,38,多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,39,弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,40,系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性,神经系统疾病定位诊断准则,2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性,41,3. 定位诊断通常要遵循一元论原则,尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能,神经系统疾病定位诊断准则,42,4. 首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质,例如, 一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪,小脑出血可能性大,神经系统疾病定位诊断准则,43,刺激性病灶可引起癫痫发作, 破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征一侧半球病变: 出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫), 偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害: 意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变: 强握反射表达性失语失写精神症状&癫痫发作等顶叶病变: 中枢性感觉障碍失读&失用等颞叶病变: 感觉性失语象限盲&钩回发作等枕叶病变: 视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等,神经系统不同部位病变的临床特点,1. 大脑半球病变,44,主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变: 静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征, 如Parkinson病壳核尾状核病变: 肌张力减低运动增多综合征, 如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等,神经系统不同部位病变的临床特点,2. 基底节病变,45,一侧病变: 交叉性运动障碍, 出现病侧脑神经瘫 也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍-延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变: 意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累) 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状,神经系统不同部位病变的临床特点,3. 脑干病变,46,常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等蚓部病变: 躯干共济失调半球病变: 同侧肢体共济失调与慢性小脑病变(如变性病肿瘤)相比, 急性小脑病变(如血管性炎症性)症状明显-前者可发挥代偿机制,神经系统不同部位病变的临床特点,4. 小脑病变,47,脊髓半侧损害: 半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害: 受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍, 表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面,神经系统不同部位病变的临床特点,5. 脊髓病变,48,脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病, 例如: 肌萎缩侧索硬化-锥体束&前角细胞选择性受损亚急性联合变性-锥体束&后索选择性受损脊髓空洞症-(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质&发病缓急等因素有密切关系,神经系统不同部位病变的临床特点,5. 脊髓病变,49,周围神经多为混合神经, 受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同, 出现的症状体征亦不相同或以运动症状为主, 如桡神经麻痹主要表现垂腕, 感觉障碍较轻或以感觉症状为主, 如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神经功能障碍,神经系统不同部位病变的临床特点,6. 周围神经变,50,肌肉是运动效应器, 分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变常见症状体征: 肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等, 腱反射改变不明显, 通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力, 可无任何其他体征,神经系统不同部位病变的临床特点,7. 肌肉病变,51,典型病例分析,52,病例 1 女孩，5岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。,53,54,上、下神经元损伤后临床表现的比较,55,讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（L1S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。,56,病例 2 男，24岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。,57,58,讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图17-126）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即T6脊髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征)。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。,59,病例 3 男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。,60,61,讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。,62,病例 4 男，62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼视野右侧同向性偏盲(图17-131)。,63,64,大脑A分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层 中央支 脑髓质深层（内囊） 基底核、间脑,65,66,讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。,67,病例 5 男，6l岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进，Babinskin征阳性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧(除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。,68,69,70,讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和锥体束。由于