心肌病

心肌病大循环由左心室射血，进入主动脉，经过全身的各级动脉及毛细血管，再经过全身的各级静脉，最后经上下腔静脉回流至右心房，血液沿此路经走行，称为大循环。小循环由右心室射血，进入肺动脉，经过肺的毛细血管，再经过肺静脉，回流至左心房，血液沿此路经走行，称为小循环。（一）扩张型心肌病DILATEDCARDIOMYOPATHY（DCM）声像图表现2DE各个心腔内径增大、以左房室为主、尤以左室明显；少数可见心腔内附壁血栓影像团块状强回声。M型心肌运动幅度普遍降低、小于5MM，室壁增厚率小于30二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样改变D型CDFI收缩期双房内可见蓝色血流信号PW主动脉瓣口流速减低，二、三尖瓣上收缩期负向频谱病理及血流动力学心肌及心内膜纤维化、变性坏死，心肌收缩力下降，心腔扩大，二、三尖瓣环扩大，瓣膜返流特点大（腔室）、薄（室壁）、弱（运动）、小（瓣口）心腔普遍增大，心壁弥漫性搏动减弱。二尖瓣开放小与扩大的左室腔和左室流出道对比，呈大心腔小瓣口的特点。四个心腔均增大，以左侧为著，左室流出道也扩大；心壁弥漫性搏动减弱为心肌内在性收缩力减退的客观表现。多数可出现房室口和流出道的五彩镶嵌的反流束。反流信号常位于瓣膜对合点附近，呈中心性，狭长外形。（二）肥厚型心肌病HCM特点左心室或右心室肥厚，通常是非对称性，最易侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低。家族性通常为常染色体显性遗传,本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。大体病理改变心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大组织病理改变（细胞）NORMAL心肌组织HCM患者心肌组织病理生理改变左室流出道梗阻影像学技术的应用HCM的超声学诊断核素心肌显像在HCM诊疗中的价值磁共振在HCM诊疗中的价值超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术分型根据肥厚部位分型1、左室壁普遍肥厚型超声可这样分类2、心尖肥厚型3、左室游离壁肥厚型4、左室中部肥厚型5、乳头肌肥厚型根据血流动力学分型1、非梗阻性2、梗阻性（造成左室流出道梗阻）对称性肥厚性、梗阻性心肌病。室间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥厚，但是这个病人有二尖瓣前叶SAM征，也就是收缩期的前向移动，CDFI明显的在左室流出道的一个血流加速，那么造成左室的流出道的梗阻，CW左室流出道的血流速度V7M/S，PG1994MMHG，是一个典型的梗阻性心肌病，也就是说梗阻性心肌病，不单纯的见于这种非对称性的，那么对于对称性的肥厚心肌病，他仍然可以出现这种梗阻性的心肌病的表现。病例不但可以累及左室流出道，还可以累及右室流出道，上图是跟上面那个病人是同一个病人，他不但累及左室流出道，血流明显加速，右室流出道明显的狭窄，那么左室流出道的血流速度，高达7米多，压力阶差达到1994毫米汞柱，那么右室流出道的血流速度，高达269每秒米，那么他的压力阶差，已高达29毫米汞柱，也就说他既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。SAM征分成四级0级没有明显的SAM征，也就是二尖瓣前叶没有明显的SAM征，也就是二尖瓣没有明显的前向运动，A1级有个明显的二尖瓣前叶有个明显的前向运动，但是二尖瓣前叶他在前向运动的时候没有和室间隔进行接触B2级SAM征的时候，二尖瓣前叶他前向移动和室间隔有个明显的接触，但是接触的时间比较短，短暂C3级二尖瓣前叶有个明显的前向运动和室间隔长期的接触，也就是左室流出道几乎处于一种封闭状态，那么这种状态下我们叫做SAM征的3级，也就是梗阻最严重的情况之下，在2级和3级的情况之下，往往二尖瓣的后叶也会出现一定的程度的前向移动，在这个图中C和D都会显示出来。如果说在静息状态下他的左室流出道的压力阶差没有超过30毫米汞柱，这个时候我们可以做一些激发实验（病人下蹲、起立下蹲），那么做了激发实验以后，你会发现这个病人他的左室流出的压力阶差大于等于50毫米汞柱，那么这个时候我们也认定这个病人有左室流出的梗阻非对称性HCM的超声心动图诊断胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔心二维及M型超声心动图提示1室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚2左心室收缩末及舒张末容积显著缩小3大部分患者左心房明显扩大4二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）HCM的超声心动图诊断HCM的超声心动图诊断频谱及组织多普勒1显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差2A峰E峰，DT、IVRT显著延长，提示舒张功能障碍，严重者E峰A峰为假性正常化3组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/E,可估算左房压，间接反映左室充盈压，E/E15说明左房压显著提高，说明预后不佳123尤其是梗阻性心肌病、肥厚型心肌病这样一个心肌病进行舒张功能判定的时候，我们主要是采用二尖瓣口的血流频谱以及组织多普勒左室的二尖瓣瓣环部位的组织多普勒结合起来，共同来判断他的舒张功能。运动负荷超声心动图对HCM的评估静息状态下运动后心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用使用微泡造影剂前使用微泡造影剂后SPECT心肌灌注显像SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF）静脉泵入腺苷获得药物负荷状态下的LAD,LCX和RCA的MBF根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备MFR研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障碍HCM的磁共振影像诊断形态学诊断HCM的磁共振影像诊断钆延迟强化显像其他辅助检查典型的心电图改变常见的心电图改变包括1左室高电压2STT改变3胸前导联出现巨大倒置T波部分患者还可见1病理性Q波2室内传导阻滞3室性期前收缩心尖型肥厚型心肌病从短轴切面可以看出二尖瓣水平、乳头肌水平，左室壁没有明显的增厚，但是在心尖部，左室壁就明显增厚HCM的诊断与鉴别诊断肥厚型心肌病的诊断临床上诊断HCM是依据1患者最大室壁厚度15MM2室间隔与左室后壁厚度之比133排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病鉴别诊断应与高血压性心脏病、主动脉、FABRY病进行鉴别鉴别诊断HCM高血压家族史高血压病史心肌回声粗糙正常SAM肥厚心肌的均匀性非对称多见对称性左室流出道狭窄高血压心脏病比如上图大家看，短轴上看左室壁是厚的，在左心长轴上看，我们发现主动脉瓣下有个隔膜样的结构，那么这个隔膜样的结构，就造成左室流出道的梗阻，造成后负荷的加重，久而久之，左室壁、游离壁也好，室间隔也好，就变得明显增厚了，对于这样病人，尤其是对于左室壁对称性肥厚的病人，那么我们可能要考虑得多一点，要考虑这个病人有没有高血压，有没有主动脉瓣下隔膜的狭窄，那么这样的话我们在超声探察的时候，我们要特别的仔细，要排除一些其他原因，引起的这种继发性的心肌肥厚的改变。主动脉瓣下的狭窄，主动脉瓣下隔膜造成的左室流出道的狭窄心脏肿瘤（尤其是心肌内肿瘤）第一个图我们看到了是室间隔增厚，中间这个图也是室间隔增厚，如果我们从这两个图来看，我们就容易把他判定为误认为肥厚型心肌病，但是在这种情况下，我们多角度的去探查，来变化探头的角度，多切面的去探查，我们发现这个病人，我们在见图下切面的时候我们发现这个病人，他在室间隔的回声是非常不均匀的，那么提示我们这个病人，他是有心肌内的肿瘤。用这其他的多普勒技术，也可以