贫血缺铁贫再障溶贫PPT课件

血液和造血系统疾病(Diseases of Hematological System ) 总 论,大连医科大学附属第一医院 贾治林 2016.10.31,1,血细胞的生成,2,定义： 是指主要累及血液和造血器官的疾病分类： 1.红细胞疾病 2.白细胞疾病 3.出血及血栓性疾病,血液系统疾病,3,贫血总论(Anemia),4,掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则,讲授目的和要求,5,一、概念: 是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。 临床常以血红蛋白浓度来代替。 诊断标准：成年男性 Hb120g/L 成年女性(非妊娠）Hb110g/L 孕妇 Hb0.9umol/L,FEP/Hb4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白12ug/L；7.铁剂治疗有效。 注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。,缺铁性贫血的诊断标准,35,鉴别诊断,36,治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。,病因治疗 补充铁剂（Iron therapy ） 健康指导 1.口服铁剂 硫酸亚铁：0.3 tid po 右旋糖酐铁：50mg tid po 3-5天网质红细胞(Rc),7-10天达高峰。 2W后Hb， 当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。,七、治疗（ Treatment）,37,2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mg im， 100mg Qd im科莫非：100-200mg Qd ivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)患者体重（Kg）0.33注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析）,38,课堂小结,39,再生障碍性贫血(Aplastic anemia),40,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。,一、概念,41,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等 物理因素：X射线、镭等放射性核素,二、病因及发病机制,42,造血干祖细胞缺陷 (种子学说) CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力造血微环境缺陷 (土壤学说) 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说) Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF,二、病因及发病机制,43,皮肤粘膜出血脏器出血,全血细胞减少,贫血,细菌感染,粒细胞减少,血小板减少,三、临床表现,44,四、实验室检查,血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他： CD4 /CD8 ， IL2、IFN、TNF ， 骨髓染色体核型正常。,45,再生障碍性贫血骨髓象,46,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,再生障碍性贫血骨髓活检改变,47,1.全血细胞减少，网织红细胞1%,绝对值1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CTX、CD3单克 隆抗体等,56,（三）雄激素：1.康力龙 (司坦唑醇)2mg tid po2.安雄 40-80mg tid po3.达那唑0.2 tid po4.丙酸睾酮100mg/d im副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。 （四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF 5ug/（kg.d)EPO 50-100U/(kg.d),57,（五）HSCT,40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑造血干细胞移植,58,重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。非重型再障经治疗后约70-80% 可获不同程度缓解，少数甚至治愈。,七、预后,59,溶血性贫血(Hemolytic anemia),60,红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。 骨髓造血代偿能力达6-8倍。,一、概念,61,(一) 按溶血发生场所分:1. 血管内溶血: 红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2. 血管外溶血： 红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。 骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血）,二、溶贫分类,62,(二) 按发病机制分类:1. RBC内在缺陷 红细胞膜缺陷 遗传性球型细胞增多症 遗传性椭圆型细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白异常 海洋性贫血 不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、C、D、E等,63,64,RBC破坏（单核巨噬细胞） Hb 铁 卟啉 珠蛋白 游离胆红素（5mg） 肝 结合胆红素 肾 肠道细菌 粪胆原 尿胆原 粪便排出,血管外溶血,胆红素肠肝循环,65,红细胞破坏(血管内) 游离血红蛋白 ,肾小球,Hb尿,肾小管重吸收游离 血红蛋白,上皮细胞内分解,卟啉 铁 珠蛋白,含铁血黄素尿(+),(浓茶色尿、酱油色尿),尿潜血(+),(沉积),尿,(Rous试验+),(二)血管内溶血,66,RBC 破坏,血管外溶血,血管内溶血,间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb实验（+）,游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous （+）,黄疸、脾大、贫血,除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰,诊断要点,67,四、临床表现: 与缓急，程度和场所有关,68,(一) 肯定溶血证据: 1.RBC破坏增加的证据 (1)血浆游离血红蛋白增高 (2)血清结合珠蛋白降低 (3)血红蛋白尿阳性 (4)含铁血黄素尿阳性 (5)血清游离胆红素增高为主 (6)尿胆原、粪胆原增高 (7)畸形红细胞 (8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应 (9)红细胞寿命缩短,五、诊断,69,2.RBC代偿性增生证据,(1)网质红细胞增高；(2)外周血中出现幼稚红细胞；(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。,70,(二) 寻找溶血的原因: 1. 血片:红细胞形态 2. 膜异常：脆性实验、Ham试验 3. 酶异常：G-6PD缺乏症 4. 血红蛋白异常：海洋性贫血 5. 免疫 ：抗人球蛋白试验 （Coombs试验）,71,(一) 去除病因(二) 药物治疗： 糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH 免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三) 输血：严格掌握输血的适应症(四) 脾切除：遗传性球细胞增多症,六、治疗,72,自身免疫性溶血性贫血 (Autoimmune hemolytic anemia),73,一、分型,74,二、诊断要点,（一）临床表现：发病较缓慢，渐出现贫血，可呈反复发作2. 贫血：慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4. 继发者，有原发病的表现，易忽视本病5. 急性发病者，呈急性溶血的表现6. AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征,75,（二）实验室检查1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；血涂片球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。2.骨髓象以红细胞系增生为主。3.血清胆红素：以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效,76,三、治 疗,（一）病因及原发病治疗：感染、药物、肿瘤。（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者。（四）