儿科泌尿ppt课件

儿科泌尿系统常见疾患的影像学诊断,北大一院 影像科李松年,肾胚瘤的分期诊断,一期：限于肾包膜内，可全切除二期：越过包膜、血管受累或瘤栓，仍能切除三期：腹内非血管扩散，肾门淋巴结转移，不能全切四期：血行转移至远程脏器，不能切除，可做化疗五期：双肾肿瘤，只能做化疗有的病例分期困难,检查方法,常规X线方法：平片与IVU、数字照相超声：常规超声与多普勒超声CT：平扫与增强扫描、CTAMRI：常规与MRU、MRADSA：儿童少用传统法造影，多用DSA,比较影像学,超声：围产期：产前及产后 婴儿期：腹部肿块的鉴别诊断 儿童期：腹部肿块、创伤、结石、囊 肿疾患、先天异常IVU：确切的泌尿症状或与泌尿系统有关征象CT：可疑泌尿疾患，进一步确诊MRI：上述三种方法确诊仍有困难,单肾与肾不发育,肾的发育：肾经过原肾、中肾和后肾三个 阶段，任何阶段紊乱都可引起 发育异常。单肾：生长组织及输尿管芽停止发育，可 成单肾。肾发育不全：常与血供有直接关系。,融合肾,马蹄肾：融合肾中最常见的一种，融合部为峡部，由肾实质与结缔组织形成峡部低位，可达L5水平，双肾低位。双肾旋转不全：肾向前，盏向后可合并结石、感染、积水，至成人可合并肿瘤,异位肾,胚胎肾血管遗留不退化或异常血管位置或附着某平面，使发育中的肾上升障碍，固定盆腔，或异位到胸腔、对侧等处。当正常部位找不到肾时，应努力排除异位肾当一侧无肾应设法使体内任何肿块弄清，除外异位肾。游走肾,泌尿系统重复畸形,完全性重复：少见不完全性重复：多见,先天性巨输尿管,肌层发育不全，副交感神经节减少或缺如。过量胶原纤维增生，阻挠蠕动传导，下端不能舒展。肾积水、输尿管全程扩张，数厘米宽，迂曲扩张。,先天性输尿管瓣膜症 Congenital ureteral valve,左侧多于右侧肾盂输尿管交界及上部瓣膜常见，下瓣次之，双侧少见单瓣型多瓣型V字瓣环型瓣,外伤性疾患,肾挫伤肾碎裂+尿外溢尿瘤坠落伤、刀伤、延期渗尿,尿瘤（Urinoma）,尿路梗阻导致肾盂内压增高，肾血流减少，尿少，无尿瘤梗阻产生肾盂肾窦逆流至盏穹隆部，渗透至肾外成为尿瘤。尿瘤多位于集合系统外的间质内，也可由肾包膜向外渗。36周形成结缔组织包膜，尿瘤被包裹。,尿瘤的影像学表现,肾大、肾盂积水（不严重)肾周多房含液区尿瘤包膜可强化肾萎缩，不显影，向外移位,原发肾紫癜症,单肾病变，血小板、出凝血时间、凝血酶均正常，无全身紫癜症，尿血、腰痛IVP：患肾大，结构消失，健肾正常US：患肾高低回声混杂不均，CMD不清CT：肾大，密度增加，筋膜增厚，肾内楔形高密度，“桔瓣征”,小儿腹膜后成神经细胞瘤,不属泌尿系统肿瘤应与WILMS瘤鉴别,阻塞性肾病,任何原因引起的尿路阻塞均可导致此病神经性膀胱可引起此病,梅干腹综合症（Prune-Belly Syndrome）,腹肌缺乏、隐睾、泌尿系统扩张，58%肋骨畸形，31%胃肠道畸形和先心病。严重者：尿道闭锁、肾小发育不良，膀胱输尿管扩张，出生死亡泌尿系统扩张，肾功能尚好腹肌缺乏，泌尿道较轻IVU：尿路畸形CT及MRI：尿路及其他畸形,输尿管囊肿（Ureterocele）,粘膜下输尿管末端囊状扩张突入膀胱所致，囊壁由一层膀胱粘膜（外）及一层输尿管粘膜（内）组成女：男=3：1，常有梗阻及感染症状，合并双输尿管多见US、CT、MRI、IVU均可见：膀胱内球形充盈缺损，或充满造影剂的重叠高密度影，“眼镜蛇头”征为圆形水信号与输尿管相通。,腔静脉后输尿管,IVC右侧，输尿管在其后受压，患侧肾积水IVC异位至左侧，在主动脉前跨过到右侧，在一定水平似双IVC，输尿管在其后，左肾可有积水。,先天膀胱憩室,胎儿期下尿路梗阻而成；或出生后下尿路梗阻而成，可伴发结石或感染。单发憩室（70%）或多发憩室（30%）膀胱造影或IVU；US、CT也可诊断,泌尿系统正常变异与先天畸形,儿童泌尿系统影像诊断小结,先天性病变多见而复杂，诊断不难囊性病变不少，有些发病机理知之逐渐增多，诊断多数复杂肿瘤较少，确诊重要炎症及外伤较少，然诊断要及时比较影像学要重视，诊断策略要准确,一步分三步走,第一步：螺旋CT第二步：医学图象数字化第三步：放射学信息系统（RIS）与医院信息系统（HIS）,医学图象数字化的优点,数字化图象曝光宽容量大，减少废片率改善图象质量，调制观察内容用磁盘、磁带、光盘存储图象，节省费用及空间，便于检索，安全可靠,图象数字化内容,数字化透视（DF）数字减影血管造影（DSA）数字照相（DR）,CR与DR,CR是电算照相，用成像板和读出器工作，X线照射人体后在成像板上形成潜影，成像板经过读出器的激光扫描，使潜影变为可见光，也可转换成数字信号。DR是用无定型硒和薄膜晶体管构成阵列板，得到X线照射可以使图象直接形成数字化图象。,脑室周白质软化症（PVL）,Priventricular Leukomalacia（PVL）又名Anoxic ischemic encephalopathy（AIE）早产、难产、生后脑瘫深部白质少，侧室后角低信号，亚急性深白质囊性退行性变，髓鞘化延迟，前后角瘢痕化及胶质增生。外围髓鞘化延迟，MRI髓鞘异常脑室较大，因中央体积丢失所致晚期胼胝体发育欠佳,海绵脑病（Canavan disease）,又名Spongiform leukdystrophy，常染色体显性遗传，北欧、犹太、阿拉伯人易患新生儿型、婴儿型、青少年型，婴儿型常见肌张力低、癫痫、皮层剥脱，34年死亡脑白质内多发充液空腔如海绵MR：大小脑白质对称T1WI低、T2WI高信号，皮层下白质早期受累与异染质白质营养不良可鉴别,异染质白质营养不良（Metachromativeleukodystrophy）,常染色体隐性遗传，22号染色体异常，导致芳香基硫酸酯酶A缺乏；白质大片状、多发病变婴儿后期共济失调、癫痫、软瘫、痴呆广泛白质T1W低、T2W高信号，额叶开始向后发展，双侧对称，深部为主，早期不累及皮层下白质小脑常累及，整个白质变薄，脑室大，脑萎缩,WILSON氏病,肝豆状核变性，常染色体隐性遗传脑病，血清及肝内铜蛋白缺乏导致铜在体内异常沉积，造成肝脑中毒反应。肝功能异常、黄疸、门静脉高压，10岁后慢性进展，巩膜出现K-F环。步态异常、说话困难、痴呆脑萎缩、深部灰质及皮层下白质对称受累，基底节常见。T1W低、T2W高信号，不均匀，胶质增生水肿，坏死囊变。T2W低信号为铜及铁沉积，顺磁效应。,急性播散性脑脊髓炎,病毒感染后迟发脑炎皮层下白质、