贫血的思路PPT课件

贫血的诊断思路,河北医科大学第四医院血液科岂连鹏,1,一、哪些情况考虑贫血,病史：1.无外伤史：症状：头晕、乏力、心慌、气短、消化不良、上腹不适、长期腹泻、黑便、痔疮出血、便血、酱油色尿、月经不调等。体征：睑结膜、口唇、甲床苍白、心率快（窦性心动过速）、指甲不平、凹陷、易碎裂、舌淡红或阴红无苔等。,2,一、哪些情况考虑贫血,2.有外伤史的：急性创伤：车祸、刀伤、挤压伤、地震砸伤、突然腹痛等。除上述体征外，有血压降低、心率增快、脉压差小、尿少等休克症状。,3,二、化验：有以上症状和体征,血常规：第一次，查血常规网织红细胞。如有发烧、出血、胸骨压痛、齿龈增生等体征者，需查血常规幼稚细胞。如血常规为单纯小细胞低色素性贫血，首先要考虑：缺铁性贫血，再仔细追问病史。如患者为：女性：要问月经史、痔疮史、胃病史、是否挑食等。要进一步检查：月经过多（年轻者：月经不调）、中老年妇女查妇科B超，除外子宫肌瘤、子宫内膜病变；有无痔疮、溃疡病、出血性胃炎（做胃镜或上消化道造影）等。男性：除月经史外都问。出血性胃炎、溃疡病、痔疮等。老年人：重点问胃病史、黑便、便秘、左锁骨上淋巴结是否肿大。,4,二、化验,除外胃癌、结肠癌。要做胃镜、结肠镜来证实。MM：50岁以上的老年人血沉增快，50mm/h，尤其是100 mm/h单克隆免疫球蛋白增高或轻链增高骨髓：骨髓瘤细胞15%（中国），WHO30%扁骨X线片或CT检查：骨质疏松或溶骨性损害,5,二、化验,铁粒幼性贫血：血清铁不低，正常或增高总铁结合力降低骨髓铁粒幼细胞增多15%铁剂治疗无效,6,二、化验,大细胞性贫血：MCV100 fl MCH34pg MCHC32%35%巨幼细胞性贫血：可单纯红细胞减少，严重者可全血细胞减少，红细胞形态大小不等、中心浅染区消失，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞。中性粒细胞分叶过多，亦可见巨杆状核粒细胞骨髓：增生活跃或明显活跃红系增生显著，有巨幼样变，粒系也有巨幼样变，巨核细胞体积增大，分叶过多。血清V itB12低于74pmol/L(100ng/ml)血清叶酸低于6.8nmol/L(3mg/ml),7,二、化验,恶性贫血：内因子抗体及Schilling试验（测定放射性核素标记VitB12吸收情况）阳性尿高半光氨酸24小时排泄增加血清间接胆红素稍增高,8,二、化验,正细胞正色素性贫血：纯红再障：进行性严重贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如。骨髓有核细胞不减少，粒细胞和巨核细胞正常，幼红细胞显著减少，少于3%-5%，甚至完全缺乏。先天性纯红再障：90%1岁内起病，有家族性。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效。,9,急性获得性纯红再障：在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒感染，可选择性抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象。急性纯红再障尚可见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和磺胺类药等，停药后大多数病例会完全恢复。,10,慢性获得性纯红再障：主要见于成年人。10%15%患者伴有胸腺瘤。这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性。女性多见（男：女为34.5：1）。 少数可继发于某些自身免疫性疾病如SLE和RA、某些肿瘤如慢林、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障。,11,患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验阳性。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性（男:女为2:1）,12,慢性病贫血（ACD）常伴随下列疾病：慢性感染：肺脓肿、肺结核、亚急性感染性心内膜炎、骨髓炎、慢性尿路感染、盆腔炎、脑膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病等。慢性非感染性炎症性疾病：RA、SLE、风湿热、血管炎等以及严重外伤、烧伤等。恶性肿瘤：癌症、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。,13,化验：贫血为正细胞正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。血清铁（SI）降低总铁结合力（TIBC）也降低血清铁蛋白（SF）增高，血清可溶性运铁蛋白受体不高骨髓铁染色可染铁增多，但铁粒幼细胞减少血清EPO水平减少,14,急性失血性贫血,有急性失血的疾病：溃疡病大出血、肝硬化大出血、肝脾破裂大出血、外伤大出血、宫外孕破裂大出血等。贫血与症状不成比例：贫血轻，症状重。出血当天血红蛋白和红细胞比积可在正常范围内或仅轻度贫血，23天后贫血显现。常有血容量减少的表现：血压低、心率快、脉压差小，尿少等。（失血量在1000mml以上）血常规：正细胞正色素性贫血。,15,急性失血性贫血,网织红细胞在急性失血后35天内开始升高，611天达高峰，但一般不会超过15%。急性失血后25小时，白细胞也迅速升高，可达12万/mm3，主要是中性粒细胞增多，核左移。急性失血后12小时内，血小板开始升高，个别可达100万/mm3。白细胞和血小板多在35天恢复正常。如白细胞、血小板、网织红细胞持续升高，必须排除潜在出血的可能。,16,溶血性贫血,急性：起病急，有血型不合的输血史有寒战、高热、腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐。面色苍白和明显黄疸。急性肾功能衰竭慢性：起病慢、症状轻。有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特点。化验：1.贫血、网织红细胞增多2 血胆红素增高，尤其是游离胆红素增高3 尿液中尿胆原增多4 血红蛋白血症：急性血管内溶血时血浆中游离血红蛋白可高达1000 mmg/L以上，正常只有110mmg/L。,17,溶血性贫血,5 血红蛋白尿：即酱油色尿，它是游离血红蛋白和结合珠蛋白相结合的产物。当游离血红蛋白大于1300mmg/L时，临床上才出现血红蛋白尿。血管内溶血时才出现，如PNH、血型不合的输血、输注低渗溶液时。6 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血反应红细胞寿命缩短：1 红细胞形态改变：,18,溶血性贫血,球形红细胞增多：遗传性球形红细胞增多症、化学中毒、自身免疫性贫血。靶形：珠蛋白生成障碍性贫血，异常血红蛋白病。镰形：镰形红细胞性贫血椭圆形：遗传性椭圆形红细胞增多症口形：遗传性口形红细胞增多症棘形：棘形红细胞增多症啐裂细胞：微血管病性贫血，如DIC。短锯齿形：丙酮酸激酶缺乏症。我国广东、广西可见。,19,20,21,22,溶血性贫血,2 海因小体：红细胞膜上的颗粒状小体。多见于不稳定血红蛋白病、葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致溶血性贫血。3 红细胞脆性增加：球形红细胞增多症反映红细胞代谢性增生的实验室检查：1 网织红细胞增多2 周围血液中幼红细胞3 骨髓幼红细胞增生，以中、晚幼红细胞，形态正常。,23,血常规中两系或两系以上异常,再生障碍性贫血：临床上有贫血、出血、感染发烧等表现全血减少、网织红细胞减少骨髓增生低下、巨核细胞减少或消失，造血细胞减少，非造血细胞增多肝、脾、淋巴结不大,24,两系或三系血细胞异常,巨幼细胞性贫血1 严重的巨幼细胞性贫血可三系血细胞减少2 网织红细胞正常或增多3 临床有胃、肠手术切除史、恶性肿瘤消耗体征、慢性吸收不良病史等消化、吸收障碍性疾病。4 叶酸、维生素B12 减少,25,血常规两系或两系以上异常,急性白血病，尤其是M3型白血病1 全血细胞减少，单核细胞比例增高，白细胞直方图黑点通天2 骨髓增生明显活跃，原始细胞和早幼粒细胞30%以上3 临床有感染发烧、贫血、出血症状。可有胸骨压痛。如齿龈明显增生可考虑M4、M5等。4 有相应的染色体异常。,26,血常规两系或两系以上异常,骨髓异常增生综合症（MDS）：1 血常规两系或两系以上异常：红系：红细胞减少，可有巨幼样变，巨大红细胞。粒系：中性粒分叶核分叶增多或减少，可见幼稚粒细胞。巨核细胞系：可见巨大血小板或小巨核细胞等。,27,血常规两系或两系以上异常,骨髓纤维化：1 中年以上患者（5070岁），有巨脾、肝大。2 外周血表现为幼粒-幼红细胞性贫血。红细胞畸形：泪滴状细胞及多染性细胞。白细胞计数增多，以中性粒为主，可见中、晚幼粒，甚或原粒和早幼粒。血小板计数高低不一。可见到大而畸形的血小板，偶见巨核细胞碎片或巨核细胞。,28,3 骨髓穿刺有干抽现象，骨髓涂片有核细胞增生低下、也可为增生象。骨髓活检见到大量网状纤维组织。4 血尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶均可增高,29,溶贫(PNH)的再障期1 血管内溶血的证据:血清游离血红蛋白大于40mg/L.血清结合珠蛋白低于0.5mg/L。尿常规：隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性。2 酸溶血、蛇毒因子溶血、尿含铁血黄素试验中任两项阳性即可,30,3 流式细胞术粒细胞的CD55和CD59表达下降4 骨髓：溶血期，增生活跃，以幼红细胞明显。晚期增生低下。5 临床上：血红蛋白尿：酱油或红葡萄酒样。乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。 血液偏酸时易发作：睡眠、感染、手术、输血、月经、情绪波动、饮酒、疲劳时易发作。服用维生素C、阿斯匹林、氯化铵等药物时,31,血常规两系或两系以上异常,恶性组织细胞病1 原因不