先心病---法洛四联症TOF

先天性心脏病,Congenital heart disease,南方医院超声科 王宝平,动脉导管未闭,Patent ductus arteriosus,概述,动脉导管未闭（PDA）是降主动脉与左肺动脉根部或肺动脉分叉处之间存在的主-肺动脉通道。发病率占先心病21%，男女之比约1：3.,胚胎学基础,动脉导管起源于胚胎第6对主动脉弓，位于降主动脉小弯侧，连接于左肺动脉根部和肺动脉分叉处，长约3-15mm，内径自数毫米至1-2cm不等。胎儿期约60%右心血由动脉导管进入降主动脉。胎儿生后肺循环建立，肺小动脉扩张，肺动脉阻力降低，流经肺血管的血流增多，流经动脉导管血流减少。此时导管中层肌纤维产生自发性收缩，使导管腔变窄，缩短，导管内膜纤维弥漫性增生，管腔内形成小的血栓，最终导管永久性闭合，形成纤维性动脉韧带。,解剖分型,A：管型B：漏斗型C：窗型D：哑铃型E：动脉瘤型,血流动力学变化,动力学变化取决于：主、肺动脉间压力梯度动脉导管阻力分流量取决于：动脉导管横截面,左向右分流,M型超声心动图表现,M-mode echocardiography,心底波群,PDA,正常,左心房增大，左房内径与主动脉内径之比达到或超过1.2,二尖瓣前叶波群,PDA,正常,左心室扩大，室间隔与左室后壁波动幅度增大，二尖瓣前叶关闭速度加快，EF斜率加快。,心室波群,PDA,正常,左心室增大，室间隔与左室后壁波动幅度增大如合并有肺动脉高压时，右心室增大，右室壁增厚，室间隔运动异常。,1、左心房、心室扩大。2、室间隔与左室后壁搏幅增大。3、二尖瓣前叶关闭速度加快，ef斜率增加。4、肺动脉瓣后叶曲线a波消失，ef斜率减慢,M型特点,B 型超声心动图表现,B-mode echocardiography,左室长轴切面图,动,PDA,正常,左心房、左心室增大，左室流出道及主动脉增宽，室间隔及左室后壁运动幅度增强。,肺动脉长轴切面,动,PDA,正常,能清晰显示左肺动脉根部与降主动脉之间的异常通道，并可显示管道的形态及走行。主肺动脉显著扩张。,心尖四腔心切面,动,PDA,正常,1、肺动脉长轴显示左肺动脉起始处与 降主动脉间异常管道相通。2、肺动脉增宽。3、左心房、左心室增大，室间隔及 左室后壁搏动增强。,B型特点,彩色血流频谱图,Color Doppler flow imaging,肺动脉长轴切面,动脉内分流束形成细窄红色血流束沿其外侧壁逆行至肺动脉瓣，然后再沿其内侧壁折回与肺动脉内前向血流一起形成一条蓝色血流束流向其分支，因此在肺动脉干内可同时见到红、蓝两条血流束。,肺动脉长轴切面,动,分流束在整个心动周期中持续显色，但以舒张期较明显。若合并肺动脉高压时，则仅出现于舒张期。,间接征象,动,左房内及肺高压时右房内可出现蓝色的二尖瓣返流束及三尖瓣返流束。,1、肺动脉长轴切面显示起自降主动脉的 彩色血流束经未闭导管沿肺动脉外侧 壁上行,呈以红为主五彩、柱状。 2、二尖瓣口、主动脉瓣口血流色彩鲜亮。,Color特点,频谱多普勒血流频谱图,Doppler spectrum,分流频谱图,在动脉导管两端开口处可录得持续于整个心动周期的连续性、充填型高速分流频谱。最大速度常超过4m/s。在主肺动脉内靠近动脉导管开口处，可录得连续性、双向、低频湍流频谱。若分流量较大则整条主肺动脉内均可探及湍流频谱。,当肺动脉压超过主动脉压时，可出现双向分流，即舒张期左向右分流的正向频谱，收缩期右向左分流的负向频谱。,二尖瓣口多普勒频谱,PDA,正常,PDA时，通过二尖瓣血流量增加，因而二尖瓣口流速增快，E波增高。,Doppler特点,1、在动脉导管两端开口处可录得持续于整个心动周期的连续性、充填型高速分流频谱。2、当肺动脉压超过主动脉压时，可出现双向分流。3、二尖瓣口的流速增快，波增高；三尖瓣口流速减慢，波减低。4、主动脉瓣口的流速增快。,超声诊断要点,小结,M型：左房、左室增大。B型：左肺动脉起始处与降主动脉间可见未闭的导管， 左房、左室增大，肺动脉增宽。Color：肺动脉长轴切面见起源于降主动脉五彩血流束 经未闭导管入肺动脉，沿肺动脉外侧壁上行。Doppler：于肺动脉主干内录及正向、双期、高速湍流 频谱。,鉴别诊断,1、主-肺动脉间膈缺损：极少见先心病，又称主-肺动脉窗，是升主动脉与肺动脉主干根部（相当于半月瓣上方）的缺损。其缺损一般较大，分流量大，出现肺动脉高压及右向左分流的时间也较早。,PDA,APSD,2、主动脉窦瘤破入右室流出道：可见有膨大冠动脉窦及窦上的破口，有五彩血流经破口进入右室流出道。,3、高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂：临床上难以鉴别；超声上可显示起自主动脉瓣口的反流血流束及室间隔的缺损口。,病例分析：,A、B：收缩期主动脉瓣开放首先及舒张期开放C：收缩期左心室血流进入主动脉瓣口时速度增快，呈五彩镶嵌色。D：显示肺动脉内径增宽,病例分析：,E：收缩期主动脉瓣口血流速度增快，呈五彩镶嵌色F：主动脉瓣口血流速度增快G：室间隔与左室壁轻度增厚H：主肺动脉内经明显增宽，左、右肺动脉及未闭动脉导管同时显示,病例分析：,I：降主动脉通过未闭动脉导管与主肺动脉之间出现分流J：主肺动脉