Rathke(拉克氏)囊肿

Rathke(拉克氏)囊肿,柳州市人民医院放射科丁士申,组织学来源：拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。,Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间，男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛，垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。,影像学特点,其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。,鉴别诊断,由于Rathke囊肿影像学表现的多样性，术前必须结合临床表现，生化，影像学结果作出诊断。需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。,Rathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。,治疗,症状性Rathke囊肿应手术治疗，而经蝶人路是首选方法。手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少对垂体组织的损伤。而囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。Rathke囊肿为先天性良性病变，术后不需要放、化疗。但有复发可能。慢性炎症，囊壁鳞状上皮化生及MR显示增强是术后复发的预示指标。而对于无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出现症状者再考虑手术。,35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。平扫图像,35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。增强图像,Rathke囊肿：横轴位呈肾形。,病史：男，51岁，头痛一年。MR平扫、增强图像。病理：Rathke囊肿。,男，15岁，右侧颞部阵发性刺痛3周伴呕吐一次，以往无不适。者上海中山医院术后病理：Rathke囊肿,病例,女，63岁，左眼视物遮挡感2月入院。自述2月前无明显诱因下出现左眼视物遮挡感，外下方为甚，伴视力下降，无眼痛、畏光、流泪，无视物变形。曾在外院扩血管、营养神经治疗，自感症状稍缓解，但未完全改善，来我院求治。,眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；右眼视力0.4，矫正视力1.0；左眼视力0.1，不能矫正。实验室检查：促垂体泌乳素、4PM皮质醇、12MN皮质醇、高敏促甲状腺激素升高。,MR表现:鞍区内见一类圆形囊样占位病灶，边界清，大小约16*15*20mm，其内呈稍长T1长T2，信号较脑脊液信号稍高，鞍隔稍上抬，视交叉结构被推压，增强扫描鞍区病灶囊壁强化，厚度均匀，垂体形态未见异常。MR诊断：鞍区内囊性占位病变，考虑Rathkes囊肿，推压视交叉。,CT诊断：鞍区囊性占位，考虑Rathke囊肿。,左眼视物遮挡感2月入院。眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；右眼视力0.4，矫正视力1.0；左眼视力0.1，不能矫正。实验室检查：促垂体泌乳素、4PM皮质醇、12MN皮质醇、高敏促甲状腺激素升高。,手术名称：左侧翼点入路显微镜下颅咽管瘤切除术手术过程： ，左侧视神经、视交叉被肿瘤压迫明显，穿刺肿瘤见黄绿色囊液流出，伴胆固醇结晶，瘤壁与周围组织渐松解，部分肿瘤呈实质性，伴钙化。术后诊断：颅咽管瘤。,颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状上皮细胞，占原发性颅内肿瘤的3%-7%，占鞍上肿瘤的50%，好发于20岁以下的人群，30-60岁为第二发病高峰。鞍上为好发部位，占75%，21%病灶可同时累及鞍上及鞍内，4%为鞍内，25%可伸展到颅前、中、后窝。肿瘤多为囊性，少数为实性。鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性，囊性成分复杂，囊壁钙化多见。,Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别,颅咽管瘤内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；Rathke囊肿一般较小，平均直径低于10mm