低磷血病因与治疗ppt课件

低磷血症：病因与治疗,1,磷在身体内含量及分布,机体内磷的含量成人体内含磷在约700-800mg ，约为体重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齿，10%与蛋白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组织。 细胞外液含磷少于1%。,2,磷平衡,血磷浓度血浆磷总浓度：3.9mmol/L血浆无机磷：0.8-1.45mmol/L（实验室）昼夜变化：0.20.03mmol/L 11:00 谷值 16:00 平台期 前夜 峰值,3,磷的生理功能,骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁，若矿盐不足则骨的硬度欠佳。生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，这些物质参与蛋白质的表达。能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功能及免疫反应。,4,磷的生理功能,磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分，保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物质转运。组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二氢钠是重要的缓冲对。调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素D和钙的代谢。,5,磷代谢的调节,肠道肠吸收，膳食内的磷约70%被吸收，小肠中段吸收最多，正常饮食每日可供磷（775-1860mg）,为每日最低需要量的2-3倍，故通常不会饮食缺磷 调节机制 刺激吸收： PTH及低磷饮食 抑制吸收：高磷饮食 通过影响VitD间接发挥作用,6,磷代谢的调节,肾脏滤过：100%（7000mg）重吸收： 80-90%（6100mg） 60-70% 近曲小管,7,磷平衡,影响近端小管重吸收的因素,高磷饮食PTH及PTH相关蛋白调磷因子糖皮质激素降钙素禁食低钾血症慢性低钙血症利尿剂,低磷饮食GH胰岛素甲状腺激素1,25-OH2D3高钙饮食高钾饮食,8,磷代谢的调节,骨对磷代谢的调节，骨吸收时钙与磷被释放至血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中，骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用。,9,磷代谢的调节,调磷因子传统的PTH-Vit D轴不足以解释磷稳态的复杂机制，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于PTH，并且不能被PTH拮抗剂所抑制。FGF23 (fibroblast growth factor 23)frizzled-related protein-4 MEPE (matrix extracellular phosphoglycoprotein),10,X连锁低磷血症： FGF23堆积低磷抗D佝偻病：体内FGF23突变，无法被蛋白酶水解小鼠体内注射FGF23：降低2a型共转运体的数量，抑制25-羟-VitD-1羟化酶活性,11,低磷血症,定义低磷血症 Vs 磷缺乏（phosphate depletion）低磷分类 轻度：0.80.65mmol/L 中度： 0.650.32mmol/L 重度：0.32mmol/L发病率,12,13,低磷血症,肠道吸收减少严重营养不良长期服用与磷相结合的物质,14,低磷血症,细胞内外重分布最常见的情况细胞外 细胞内葡萄糖胰岛素：加快细胞对糖和磷的摄取Refeeding syndrome：合成代谢阶段，磷进入细胞用于物质合成呼碱：pH糖酵解磷酸化代谢产物堆积磷向细胞内转移Hungry bone syndrome：长期甲旁亢手术切除甲状旁腺后。,15,低磷血症,肾脏排泄增多甲旁亢：PTH对重吸收共转运体的抑制Fanconi综合征：近端小管功能异常低磷血症，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型肾小管酸中毒肾移植：调磷因子样物质,16,低磷血症,复合因素嗜酒 磷与VitD摄入不足 慢性腹泻 继发甲旁亢 酒精对近端小管的毒性作用术后病人 先前存在的磷缺乏 糖盐输注 呼碱 体内高儿茶酚胺,17,临床表现,主要通过影响胞内ATP和2,3-DPG血磷0.32mmol/L除外DM酮症酸中毒长时间过度通气,18,肌肉骨骼系统,慢性：近端肌炎，骨痛急性：急性肌溶解 慢性基础上伴发肌肉损伤 酒精中毒,19,心血管系统,心肌收缩力下降每博输出量下降心律失常,20,呼吸系统,呼吸衰竭膈肌收缩力降低最大呼吸压下降,21,神经系统,症状多样感觉异常震颤癫痫昏迷GuillainBarre综合征症状Wernicke脑病症状:临床可以急性或亚急性起病，主要症状为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键反射低下。,22,血液系统,溶血 红细胞膜变形性减弱白细胞功能障碍 趋化和吞噬功能下降容易G杆菌败血症血小板降低,23,代谢改变,骨动员钙，磷入血尿磷排出减少尿中排出可滴定酸氢离子减少酸中毒碳酸盐动员降低酸中毒可能,24,治疗,纠正病因 DM酮症酸中毒，纠正后正确饮食可恢复补充磷 经证实经肾丢失 胃肠道丢失 酗酒 营养不良 有上述临床症状,25,补充方法,口服 牛奶，每毫升含1mg元素磷 磷酸钠，磷酸钾， 每天1000-2000mg，7-10天以补充体内储存量副作用 腹泻,26,静脉 279mg磷酸钾，超过12小时连续输注 2.5mg/kg或者5mg/kg，六小时输注 败血症患者，重症患者，可加大强度副作用 低血钙 高血钾 高血钠 高血容量 高血磷