癫痫诊断治疗PPT课件

儿童癫痫认识与治疗,1,名人与癫痫,2,3,儿童癫痫概述,全球6500万癫痫患者,疾病相关的残疾、死亡、共患病、羞耻感及疾病负担巨大儿童癫痫患病率约为 0.50.8%儿童癫痫病因复杂，表现多样，病程发展各异，疾病预后迥异儿童癫痫临床特征包涵：发作类型、起病年龄、临床表现、遗传与脑发育、脑电生理、对治疗的反应和预后儿童癫痫的临床有效治疗：早期、准确识别与诊断、适宜的治疗干预需要对病人及家长医疗及身心的巨大支持随着不断发育成长，治疗目标有所变化,Solomon L Mosh. Lancet. 2014,4,即使儿童癫痫与癫痫综合征可以得到明确诊断，治疗仍面临挑战临床可选择治疗的抗癫痫药物超过20种药物治疗的选择需要个体化结合疾病病史、发育史、家族史和共患病以及社会心理因素等综合考量抗癫痫药物治疗重在控制症状，不能代替病因治疗儿童癫痫除癫痫发作外，还涉及智能运动发育、情绪行为等方面，在进行治疗方案决策时应综合考虑治疗需平衡发作和共患病及治疗带来的不良反应，注重患儿/家长/家庭诉求及生活质量,5,诊断癫痫应符合的条件：1、至少两次非诱发发作，两次发作间隔24h以上2、在未来的10年，一次非诱发发作和未来发作的可能性与2次非诱发发作后再发的风险相当3、癫痫综合征的诊断,2014年癫痫新定义解释,6,7,癫痫的发病原因,8,儿童癫痫的特点,9,儿童（小于15周岁）癫痫发作类型的构成,10,癫痫的危害,脑损害意外伤害及猝死行为的影响即使无临床发作，大脑异常放电对大脑也有影响,11,首次癫痫发作后的复发率,Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.,总体复发率6个月：40% ; 1年：46%;2年：54%,12,癫痫样EEG1是最重要的癫痫复发预测因子,病因也被证实是复发的一个显著预测预测因子,Stroink H, et al. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 1998;64:595-600.,13,14,癫痫的诊断流程,15,完整的病史采集EEG、MRI视频脑电图(Video-electroencephalography, vEEG) 监测发作非痫性发作：心因性发作、应激、缺乏睡眠、药物滥用,诊断,16,癫痫的鉴别诊断 是不是癫痫发作？,癫痫的鉴别诊断,17,癫痫 vs 晕厥,鉴别要点: 患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫 发作, 躯体抽动&尿失禁并不一定提示癫痫发作, 晕厥时偶可发生,18,癫痫 vs 偏头痛,19,癫痫 vs 癔病,20,癫痫诊断的滥用：“头痛性癫痫”，“腹型癫痫”，“呕吐性癫痫”在ILAE有关癫痫和癫痫综合征中并不存在。依靠发作间期脑电图并不表明发作症状一定是癫痫性的。 头痛、腹痛在儿童中很常见，在找不到其他原因时，尤其在发作间期脑电图有异常表现时，就诊断“头痛性癫痫”，“腹型癫痫”。认为没诊断癫痫就不需要治疗，诊断癫痫就需要治疗,癫痫诊断中应注意的问题,21,脑电图对癫痫诊断敏感性和特异性： 我科VEEG阳性率70%，但应注意的是从无癫痫发作的人群中，约3-5%EEG有明确的癫痫样放电。这并不意味着有异常放电，就一定有癫痫发作，更不表明必须抗癫痫药物治疗。,脑电图的判读对癫痫诊断的影响,22,临床医生对EEG的理解和诊断应用： 对EEG报告描述特征不理解，仅凭报告中提示“异常”就诊断癫痫，开始治疗。正确认识EEG在癫痫治疗中的作用： “治疗癫痫，还是治疗EEG？”,23,24,病例1,25,病例2,26,病例3,27,病例4,28,病例5,29,30,首次癫痫发作患者的处理途径,一系列有逻辑的问题有助于建立合理的治疗方案：,是癫痫发作吗？是第一次发作吗？原因是什么：有诱因还是无诱因？需要调查什么内容？是癫痫还是癫痫综合征癫痫复发的危险因素是什么？AED治疗有哪些风险和获益？这个患者需要AEDs治疗吗就安全和生活方式方面有哪些提示？如果开始AED治疗，需要用多久？,Seneviratne U. Postgraduate medical journal 2009;85:667-73.,31,完全而持久地控制发作；不良反应最小保护儿童智力注重心理健康提高学习及生活质量,儿童癫痫治疗的理想目标,32,小儿癫痫的治疗特点,肝脏和肾脏功能未完全发育成熟，对药物代谢和排泄能力差，注意监测不良反应，定期查肝功、血常规等儿童处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药物时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响虽然在通常情况下，癫痫发作控制2-4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿如果存在多种发作类型，尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者，服药时间应较长,33,抗癫痫药物（AED）发展史（2011）,0,5,10,15,20,批准的药物数量,25,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,年份,34,抗癫痫药物治疗的要素,决定何时开始治疗选择最为合适的药物优化剂量发作未控制时的治疗方案调整确定依从性重新审视诊断尝试另一单药/方案组合考虑药物相互作用，调整剂量尽早考虑其他治疗：手术治疗共患病评估与治疗干预权衡治疗利弊（作用-不良反应）避免过度治疗对于发作控制的患儿：SF2年：考虑逐渐减量取决于继续治疗的利弊、不良作用日常生活影响与管理获得家长的认同与配合,European journal of pediatric neurology. 2013, 17:333-34, Epilepsia 2010;51:1069-77,35,治疗的5R原则,Give the right drug to the right patient in the right dose by the right route at the right time,36,初始抗癫痫药治疗原则: 美国专家共识,Karceski S, et al. Epilepsy quiz S5-7.,当首次单药治疗不能控制发作（或出现不良事件），专家推荐选择第2种药物单药治疗当第2种单药仍不能控制发作，专家建议选择第3种单药治疗或联合2种抗癫痫药治疗,37,广义的难治性癫痫：用现有的治疗方法，合理应用后仍不能完全终止其发作。狭义的难治性癫痫：使用所有抗癫痫药物都不能完全终止其发作，与耐药性癫痫同义。,关于难治性癫癎,38, 合理AEDs治疗下，约25%的癫癎患儿继 续有临床发作，属于难治性癫癎。 一般认为，在连续合理使用3种AEDs后， 再改换其他AED的成功可能性5%。,关于难治性癫癎,39,难治性癫痫的生物学基础,综合征的类型，如儿童癫痫性脑病神经病理学改变，如颞叶内侧硬化过度兴奋性或脱抑制的神经元网络重组, 如苔藓纤维出芽神经递质受体改变, e.g. 合成/GABA作用/谷氨酸受体离子通道，如钠、钙、钾通道自身抗体反应，如谷氨酸脱羧酶、谷氨酸受体药物渗透破坏，如血-脑屏障糖蛋白表达,Brodie, M. J. (2005). Acta Neurol Scand Suppl 181: 36-39.,40,治疗前发作频繁是难治性癫痫的危险因素,Kwan, P. and M. J. Brodie (2000). N Engl J Med 342(5): 314-319.,41,症状性癫痫预示预后不佳,n=525,P=0.004,Kwan, P. and M. J. Brodie (2000). N Engl J Med 342(5): 314-319.,42,MRI预测抗癫痫药治疗抵抗,Cendes F. Epilepsia 2011;52 Suppl 4:7-9.,MRI可能有助于更好的了解导致癫痫难治各因素间的复杂相互作用:对抗癫痫药治疗效果好的患者MRI无异常或轻度异常具有潜在损伤的患者中，预后与主要病变部位神经元损伤的MRI面积成反比在不远的将来，结合MRI检查预测抗癫痫药疗效可能具有潜在的临床价值,43,对于颅内占位性病变合并继发性癫痫者，药物治疗效果不好，可以选择手术治疗，去除颅内致痫病灶，提高治疗效果。如单纯病灶切除、皮层脑电图监测下致痫病灶切除联合皮层癫痫灶热凝术治疗等方法。癫痫外科手术后均需要一定时间的抗癫痫药物维持，巩固治疗。术后没有具体的用药标准，一般参照抗癫痫药物的使用原则。,外科治疗,44,生酮饮食（ketogenic diet）是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对3040的难治性癫痫儿童对有效（发作减少50以上）；而生酮饮食对50-80的难治性癫痫儿童对有效，30的儿童可减少90的发作，10-20%的患者可完全控制发作，故其疗效类似或略高于目前任何一种新型抗癫痫药。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁。适应症：难治性儿童癫痫,生酮饮食治疗,45,Truly “Rational” Polytherapy: Maximizing Efficacy and Minimizing Drug Interactions, Drug Load, and Adverse Effects 真正“合理”的联合治疗：疗效最大化和药物相互作用、药物剂量及不良反应最小化,St Louis, E. K. (2009). Curr Neuropharmacol 7(2): 96-105.,46,ILAE:“癫痫不再发（Resolve）”旨在总结癫痫的疾病负担，表示癫痫不再发（虽然并保证以后不会有癫痫)医学文献缓解（Remission）意指疾病暂时停止治愈（Cure）预示