脑静脉和静脉窦血栓形成新进展ppt课件

脑静脉和静脉窦血栓形成新进展Advance on Cerebral Venous and sinus Thrombosis(CVST)2018/8/22 1前 言 脑静脉系统血栓形成 (CVST)：一种少见的缺血性静脉性中风，一种综合征。 (1)皮质静脉血栓形成 :很少单发 ,而多伴发 DST;(2)硬脑膜窦血栓形成 (dural sinus thrombosis ,DST); (3)大脑深静脉血栓形成 (deep cerebral venous thrombosis ,DCVT) 发病率 4-5人 /10万 /年 , (以前报道 1/10万 /年 )要高，占所有中风的0.5%。 临床表现多样，无特异表现。 强调病因诊断。 其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于 10%（以前报道 死亡率高达 30%-50%）。Agostoni E, Aliprandi A, Longoni M.Cerebral venous thrombosis. Expert Rev Neurother. 2009;9(4):553-564. Date 2脑静脉和静脉窦血栓形成 (CVST) 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后Date 3脑静脉系统解剖Date 4脑静脉系统解剖大脑静脉系统的解剖图解1上矢状窦2下矢状寞3直寞4窦汇5横窦6乙状窦7枕窦8大脑大静脉9基底静脉 (Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉11隔静脉12丘纹静脉13大脑上吻合静脉 (vein of Labbe)14大脑中浅静脉15 Trolard 静脉 (大脑中静脉与上矢状间的大吻合支 )16海绵窦17斜坡静脉丛18岩上空19岩下窦20. 蝶顶窦Date 5脑静脉系统解剖the superior sagittal sinus (green), inferior sagittal sinus (light blue), straight sinus (dark purple), confluence of the sinuses (orange), transverse sinuses (dark blue), sigmoid sinuses (yellow). frontopolar veins1, anterior frontal veins 2, posterior frontal veins3anterior parietal veins 5Trolard vein 4; superficial middle cerebral vein 6, the Labbe vein 7.Date 6MRVDate 7脑静脉系统解剖1上矢状窦2下矢状寞3直寞4窦汇5横窦6乙状窦7枕窦8大脑大静脉9基底静脉 (Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉11隔静脉12丘纹静脉13 大脑上吻合静脉 (vein of Labbe)14大脑中浅静脉15 Trolard 静脉 (大脑中静脉与上矢状间的大吻合支 )16海绵窦17斜坡静脉丛18岩上空19岩下窦20. 蝶顶窦Date 8解剖学特点静脉 无肌纤维，无收缩力，无瓣膜不与动脉伴行大脑静脉有丰富的吻合支浅、深静脉均先注入硬膜窦上矢状窦也引流板障静脉的血液静脉压与颅内压接近Date 9脑静脉和静脉窦血栓形成 (CVST) 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 发病机制 临床表现 影像学诊断 治疗及预后Date 10病理学特点大体：静脉和 /或静脉窦新鲜或陈旧血栓；脑水肿、梗死或出血性梗死。镜下：缺血 /出血性改变。结局：静脉出血性梗死累及皮层和邻近的白质 SAH 、硬膜下或颅内血肿Date 11 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成 (CVST)Date 12主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-1798.Date 13病 因CVST是在 19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的 20多年中，人们对 CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起 CVST或成为 CVST的促发因素（ 3） 1. 先天性因素： 包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、 Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。 2. 感染性因素： 耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3. 免疫性疾病 ：系统性红斑狼疮、 Wegeners 肉芽肿，肉状瘤病和 Behcets病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4. 获得性易形成血栓状态 ：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。 1.Saadatnia M, et al. Cerebral venous sinus thrombosis risk factors. Int J Stroke. 2009;4(2):111-123. 2.Jukic I, et J Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80. 3.Selvi A, et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis. Intern Med. 2009;48(9):723-725.Date 14病 因5. 血液疾病 ：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。6. 药物 ：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7 .外伤和机械性操作 ：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。2.8其它 ：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发 CVST。约 15 % 的 CVST病例病因未明（ 20-25% ） 。Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2008； 272(1-2):43-47.Date 15 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成 (CVST)Date 16CVST临床症状CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以 “模仿 ”许多种疾病的临床表现。取决于血栓形成 部位 范围 进展速度 静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染Date 17CVST临床症状最常见的症状和体征依次为：u 头痛（ 80-90% ）u 癫痫发作（ 40% ）u 局灶性神经功能缺损u 意识障碍u 视神经乳头水肿等u 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等（ 14） Bousser MG, Ferro JM.Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol. 2007 ;6(2):162-170.Date 18 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成 (CVST)Date 19影像学诊断CT、 CTVMRI、 MRVDSA（动态观察） 金指标 ?TCDDate 20影像学诊断： CT脑 CT为神经科急诊首选方法，虽有约 25-30% CVST的 CT表现正常，但可用于排除其他病变。直接征象条索征、三角征 (空 delta征 )间接征象 出血或出血性梗塞SSST-脑半球表面DCVT-基底节和双侧丘脑 脑室缩小（ 颅内压增高、脑水肿）Date 21条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见， CT平扫见于皮层静脉、直窦及 Galen静脉等部位高密度。三角征（ 征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为 70 % CT平扫，上矢状窦呈 高密度。直接征象影像学诊断： CTDate 22静脉窦血栓伴脑出血Date 23在 MR上血栓信号因时间不同而异：发病后 1 5 d , 正常血管流空现象消失 ,T1 等信号 ,T2 低信号 ; 发病 6 15 d ,T1、 T2 均为高信号 ; 16 d 3 个月 ,T1、 T2 信号减弱 ,流空信号逐渐增强 ; 持续闭塞表现为发病 4个月后 ,有些病人仍可见持续的管腔内等信号 ,无正常流空信号。 影像学诊断： MRIDate 24急性双侧横窦血栓形成Date 25静脉窦血栓伴脑出血Date 26 单纯使用 MR诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在 T1和 T2加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的 3-5天，静脉中的血栓在 T1上呈等信号、在 T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别； MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用 MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。 因此用脑 MR检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑 MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄， 二者结合使用被认为是目前诊断 CVST的金标准。 影像学诊断： MRIDate 27Subacute thrombus of the superior sagittal sinus. (a, b) Axial T1-weighted (a) and axial T2-weighted (b) MR images show an area of abnormal increased signal intensity in the superior sagittal sinus (arrow). (c) Sagittal source image from contrast-enhanced MR venography shows filling defects (arrows) due to a thrombus.影像学诊断： MRIA B CDate 28 Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days. (a, b) Axial T2-weighted MR image (a) and axial T1-weighted MR image (b) show a thrombus in the left sigmoid sinus (arrows). The signal in the thrombus, compared with that in the normal brain parenchyma, is hypointense in a and iso- to hyperintense in b. (c) Frontal image from coronal TOF MR venography shows a lack of flow in the distal portion of the lef