扩张型心肌病ppt课件

扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy 1 一、概念一、概念 CONCEPTION 是以是以 心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍 引起引起 充充 血性心力衰竭血性心力衰竭 （ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌为主要特征的心肌 病，是原发型心肌病最常见的类型病，是原发型心肌病最常见的类型 2 Body tissues do not receive an adequate supply of blood fluid to build up in the circulation npump less strongly 3 二二 、 病因病因 ETIOLOGY (一一 )与病毒感染有关与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能的病毒性心肌炎是最主要最可能的 病因，由于病毒感染心肌病因，由于病毒感染心肌 ,加上体液加上体液 免疫和细胞免疫的存在免疫和细胞免疫的存在 ,使病毒性心使病毒性心 肌炎发展为扩张型心肌病。肌炎发展为扩张型心肌病。 4 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因 5 (二二 )与自身免疫反应有关与自身免疫反应有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心由于心肌肌球蛋白和某些攻击心 脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病 毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人 体自身免疫成体自身免疫成 “敌我不分敌我不分 ”，使人体产生，使人体产生 的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常 心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫 性心肌损害。性心肌损害。 6 （三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心 肌缺血有关肌缺血有关 （四）与家族和遗传因素有关（四）与家族和遗传因素有关 （五）与酒精中毒原虫感染有关（五）与酒精中毒原虫感染有关 （六）某些代谢过程的障碍（六）某些代谢过程的障碍 7 三、病理三、病理 Pathophysiology （一）（一） 肉眼观肉眼观 ： 心腔变大，室壁变薄，可见纤维心腔变大，室壁变薄，可见纤维 化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常， 经常有附壁血栓形成。经常有附壁血栓形成。 8 DCM-病理 大体检查： n室壁变薄 n全心扩大 n纤维瘢痕 n 附壁血栓 n瓣膜及冠状动脉正常 9 （二）镜下观（二）镜下观 心肌细胞的变性坏死特别是心肌细胞的变性坏死特别是 纤维化等不同程度的病变混合出现纤维化等不同程度的病变混合出现 为主为主 10 DCM-病理 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存 11 四、临床表现四、临床表现 Clinical features n the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced 12 扩张型心肌病 13 n心腔扩大心腔扩大 n充血性心力衰竭充血性心力衰竭 n心律失常心律失常 n栓塞猝死栓塞猝死 14 五、五、 实验室检查实验室检查 （一）（一） 超声心动图特点：超声心动图特点： “ 一大一大 ” 心室腔明显扩大心室腔明显扩大 “ 二小二小 ” 二尖瓣开放幅度小二尖瓣开放幅度小 .二尖瓣二尖瓣 与与 扩大的心室腔相比相对较小扩大的心室腔相比相对较小 . “ 三薄三薄 ” 室间隔及左室后壁多变薄室间隔及左室后壁多变薄 “ 四弱四弱 ” 室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱 的特点的特点 . 15 超声心动图 ： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变 DCM-辅助检查 .1 16 （二）（二） X线检查示线检查示 心影扩大，晚期外观如球形。透视心影扩大，晚期外观如球形。透视 下见心脏搏动较正常为弱。下见心脏搏动较正常为弱。 17 18 （三）心电图（三）心电图 心律失常常见，后期尤然，以异位心律失常常见，后期尤然，以异位 心律和传导阻滞为主。心律和传导阻滞为主。 左心室肥大多见，常合并心肌劳左心室肥大多见，常合并心肌劳 损，晚期常有右心室肥大；也可损，晚期常有右心室肥大；也可 有左或右心房肥大。有左或右心房肥大。 19 n 心肌损害常见，以心肌损害常见，以 ST段压低、段压低、 T波平坦波平坦 或双相或倒置为主要表现，有时或双相或倒置为主要表现，有时 T波呈波呈 缺血型改变。少数患者可有病理性缺血型改变。少数患者可有病理性 Q波波 ，类似心肌梗塞，类似心肌梗塞 20 （四）核素心室造影（四）核素心室造影 可显示心腔扩大与室壁运动减可显示心腔扩大与室壁运动减 弱，左室射血分数减少，运动后更弱，左室射血分数减少，运动后更 为明显。为明显。 21 （五）心导管检查（五）心导管检查 早期近乎正常，左右心室舒张末早期近乎正常，左右心室舒张末 期压可以稍增高。有心力衰竭时心排期压可以稍增高。有心力衰竭时心排 血指数减小，动静脉血氧差大，肺动血指数减小，动静脉血氧差大，肺动 脉及心房压增高。心血管造影示心腔脉及心房压增高。心血管造影示心腔 扩大，室壁运动减弱。扩大，室壁运动减弱。 22 六、诊断 缺乏特异性缺乏特异性 n 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、临床上看到心脏扩大、心力衰竭、 心律失常，结合超声心动图证实心心律失常，结合超声心动图证实心 腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应 考虑本病的可能考虑本病的可能 n 除外各种病因明确的器质性心脏病除外各种病因明确的器质性心脏病 23 采取排除法： 各种病因明确的 器质性心脏病 诊 断 各种特异性心肌病 排 除 DCM-诊断 心力衰竭 心律失常 弥漫性搏动 临床 :心脏增大 24 七、鉴别诊断七、鉴别诊断 （一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病 n 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较 响。响。 n 左房、左室或右室为主。左房、左室或右室为主。 n 超声检查有助于区别超声检查有助于区别 。 25 （二）心包积液（二）心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘 之内侧。之内侧。 超声检查超声检查 :心包内多量液体平段或暗区说心包内多量液体平段或暗区说 明心包积液明心包积液 26 （三）高血压性心脏病 （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒心肌病可有暂时性高血压，但舒 张压多不超过张压多不超过 14.67ka(110mmHg)， 且出现于急性心力衰竭时，心力衰且出现于急性心力衰竭时，心力衰 竭好转后血压下降。与高血压性心竭好转后血压下降。与高血压性心 脏病不同，眼底、尿常规、肾功能脏病不同，眼底、尿常规、肾功能 正常。正常。 27 扩张型心肌病 缺血性心肌病 年龄 病史 可发生于任何年龄， 中年多见，常 40岁 常有心肌炎病史 ,基本 上无典型心绞痛史 ,可 有家族史 有冠心病危险因素 ,经 常有心绞痛 ,或有急性 心肌梗死史 （四）（四） 缺血性心肌病 28 扩张型心肌病 缺血性心肌病 超 声 心动图 常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱 , 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤 29 冠状动 脉造影 核素 检查 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 正常 多支病变 扩张型心肌病 缺血性心肌病 30 （五）先天性心脏病（五）先天性心脏病 n 早年发病早年发病 n 左心室不大左心室不大 n 紫绀较著紫绀较著 n 超声心动图检查可明确诊断。超声心动图检查可明确诊断。 31 （六）继发性心肌病（六）继发性心肌病 n 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病 、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、 神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可 资区别。资区别。 n 心肌炎后心肌病心肌炎后心肌病 32 八、治疗八、治疗 （一）（一） 一般治疗一般治疗 ： 1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。早期诊断，积极寻找并治疗病因。 2.营养缺乏者予以纠正。营养缺乏者予以纠正。 3.与长期饮酒有关，需戒酒。与长期饮酒有关，需戒酒。 4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。 5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。产后心肌病应劝其避孕或绝育。 6.限制活动，适当休息。限制活动，适当休息。 7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。 33 （二）药物治疗：（二）药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。密切观察药物反应，血管扩张剂。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密有心律失常者，按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗 。 4.能量合剂。能量合剂。 5.中药治疗。中药治疗。 6.足量应用维生素足量应用维生素 C， 2-3克克 /日。日。 34 7.有感染者，应使用足量有效的抗生素有感染者，应使用足量有效的抗生素 治疗，以控制感染。治疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用 。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对有心律失常或早期患者，有一定疗效 。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 疗效疗效 。 35 9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作肾上腺素能神经过度兴奋的有害作 用被去除，心肌内用被去除，心肌内 受体密度上调 受体密度上调 10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏原发性扩张型心肌病的双心腔起搏 治疗治疗 11.阻断自身免疫反应进行治疗阻断自身免疫反应进行治疗 12.心脏心脏 移植移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩（减）容术左心室缩（减）容术 36 Ca离子拮抗剂 n 降低心肌细胞钙超载降低心肌细胞钙超载 n 抗氧化和消除微循环痉挛抗氧化和消除微循环痉挛 37 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy/HCM 新乡医学院第一临床学院新乡医学院第一临床学院 内科学教研室内科学教研室 袁宇袁宇 副教授副教授 38 n遗传方式：常染体显性遗传（占 76%） n有明显家族史（约 1/3） n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 39 基本病态： 左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 特征： 心肌非对称性肥厚，心室腔变小 40 概念概念 左心室或右心室肥厚为特征，常为不对左心室或右心室肥厚为特征，常为不对 称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻 ，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 。 41 分型分型 n梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型 n非梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型 42 主要改变在心肌，尤其是左室形主要改变在心肌，尤其是左室形 态学的改变不均等的心室间隔肥厚态学的改变不均等的心室间隔肥厚 组织学心肌细胞肥大，形态特异排组织学心肌细胞肥大，形态特异排 列紊乱。左室间隔改变明显列紊乱。左室间隔改变明显 病理 43 室 间隔肥厚 90% 心尖部肥厚 3-5% 对称性肥厚 5% 非对称性肥厚 95% DCM-病理 .1 大体检查 ： 44 临床表现临床表现 临临 床上起病床上起病 缓缓 慢慢 ,多在多在 30岁岁 以前以前 发发 病病 , 约约 1/3的病有家族的病有家族 发发 病史。以气短最病史。以气短最 为为 常常 见见 ,活活 动动 后加重后加重 .胸痛心悸等。也可有胸痛心悸等。也可有 劳劳 累性累性 心前区疼痛心前区疼痛 ,或活或活 动时头晕动时头晕 或昏厥。也有的或昏厥。也有的 可无明可无明 显显 症状或症状症状或症状 较较 少少 45 46 n 影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度 的因素均影响杂音的响度的因素均影响杂音的响度 n 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心 肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音 减轻；减轻； n 服硝酸甘油、或作服硝酸甘油、或作 Valsalva动作，使左室容动作，使左室容 量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强 47 显 示室 间 隔 非对称性增厚 .舒张期室 间隔的厚度与后壁之比大于等于 1.3:1， 间隔运动低下，心室腔缩小 ,流出道狭窄 . 超声心 电 图 48 治疗治疗 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维 持正常窦性心律，减轻左室流出道狭持正常窦性心律，减轻左室流出道狭 窄和抗室性心律失常窄和抗室性心律失常 n受体阻滞剂、钙离子拮抗剂受体阻滞剂、钙离子拮抗剂 n介入治疗介入治疗 n手术治疗手术治疗 49 THANK YOU 50 围生期心肌病围生期心肌病 cardiomyopathy during perinatal 51 主要表现主要表现 心脏扩大，心缩力、射血功能减低，心脏扩大，心缩力、射血功能减低， 患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮 肿等心衰症状。肿等心衰症状。 心电图心电图 心律不齐、左室肥厚、心律不齐、左室肥厚、 S-T段、段、 T波异波异 常，死亡率高常，死亡率高 52 n 既往无心脏病的妊娠末期或产后既往无心脏病的妊娠末期或产后 周女性，周女性， n 可有心室扩大，附壁血栓可有心室扩大，附壁血栓 n 栓塞发病率高栓塞发病率高 n 岁左右经产妇岁左右经产妇 n 强心、利尿、扩血管、抗凝治疗强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 n 避孕绝育防复发避孕绝育防复发 53 限制型心肌病限制型心肌病 n 以单侧或双侧心室充盈受限和舒以单侧或双侧心室充盈受限和舒 张容量下降为特征，但收缩功能和室张容量下降为特征，但收缩功能和室 壁厚度正常或接近正常。壁厚度正常或接近正常。 54 病理病理 心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜 下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化， 扩张明显受限扩张明显受限 55 n 初始症状：发热全身倦怠初始症状：发热全身倦怠 n 以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大 、腹水、颈静脉怒张等心衰症状、腹水、颈静脉怒张等心衰症状 n 酷似缩窄性心包炎，有人称之为酷似缩窄性心包炎，有人称之为 “缩窄缩窄 性心内膜炎性心内膜炎 ” 临床表现 56 实验室检查 n特别嗜酸性粒细胞增多 n白细胞增多 57 心电图心电图 n窦速低电压心房或心室肥大窦速低电压心房或心室肥大 T波低平或波低平或 倒置倒置 n各种类型心律失常，以心房纤颤最多见各种类型心律失常，以心房纤颤最多见 58 n 心肌活检：心肌活检： 心内膜增厚和心内膜下心肌纤心内膜增厚和心内膜下心肌纤 维化维化 n 左室造影：左室造影： 心内膜增厚心室腔缩小，心尖心内膜增厚心室腔缩小，心尖 部钝角化部钝角化 n 心导管：心导管： 舒张期心室压力曲线早期下陷晚舒张期心室压力曲线早期下陷晚 期高原波形期高原波形 59 n 心室腔狭小变形心室腔狭小变形 n 心包无钙化心内膜有钙化心包无钙化心内膜有钙化 n 嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多 诊断 60 治疗治疗 n避免劳累、呼吸道感染，预防心衰避免劳累、呼吸道感染，预防心衰 n糖皮质激素糖皮质激素 n对症治疗对症治疗 n抗凝治疗抗凝治疗 n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的