小儿贫血的诊治ppt课件

儿科学 PEDIATRICS 小儿贫血的诊治 小儿 造血和血象特点 贫血总 论 主要内容 儿科学 PEDIATRICS 小儿造血和血象特点 血液系统的构成 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 中胚叶造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 小儿造血发育特点 生后造血 中胚叶造血 : 第 3周开始，第 6周减退 ; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶 ; 主要是原始有核红细胞。 胚胎造血期 肝 (脾 )造血期 造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结 肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第 5-8周开始， 4-5月达高峰， 6个月 后渐 退。 第 8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第 12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴 细胞器官 脾脏造血 淋巴结造血 第 11周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能 6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干 /祖 细胞 胸腺 前 T或成熟 T淋 巴细胞 外 周淋巴组织 不同 T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能 胸腺造血 胚胎第 6周出现骨髓； 胎儿 4个月开始 造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后 2-5周成为儿童唯一的造血场所。 骨髓造血期 骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、 颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。 出生后造血 婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓 年长儿 +成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能 小儿骨髓造血特点 定义： 婴幼儿期，当造血需要量增加 时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿 时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大 ；外周血中可出现有核红细胞或（和 ）幼稚中性粒细胞 骨髓外造血 骨髓外造血特点 是小儿造血器官的一种特殊反应 原因： 感 染、营养性贫血、溶血性贫血等 结果： 清除病因即恢复正常。 小儿造血发育示意图 小儿血象特点 红细胞 (RBC)和血红蛋白 (Hb) 出生后红细胞数和血红蛋白量的变化 定义： 生后 2-3个月婴儿，红细胞降至 3.010 12/L， 血红蛋白降 100g/L左右，此时生长发育正常。 原因： 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升， RBC 需要减少 红细胞生成素减少 骨髓造血功能暂时性降 低，网织红细胞减少。 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速：血循环量增加 。 生理性贫血 网织红细胞数 3天内： 0.04-0.06 7天后： 0.02-以下 (约 0.003) 4-6周 : 0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同 血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎 12周时消失） Gower 1（ 2 2） Gower 2（ 2 2） Portland（ 2 2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（ 2 2） HbA（ 2 2） HbA2（ 2 2） 血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 one cell line abnormal Hb only Ret + Stool OB Hemolisys Nutritional OB+ Bleeding BM Smear AA MDS AL Others 实验室检查 血常规 : 血细胞形态 (大小、异型、靶形、 染色情况 )帮助判别贫血原因 RBC和 Hb判断有无贫血及程度 WBC和 PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能 A B C D E F A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞 营养性缺铁性贫血外周血涂片 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 地中海贫血外周血涂片 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查： HbF， Hb电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（ HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查： SI， SF， FEP(ZPP) 基因分析 诊断要点 (diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史 体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结 实验室 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 CoombS 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便 OB、寄生虫卵 治疗原则 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗 小儿贫血的治疗原则 去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素 B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障 输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎： 5-7ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗 病 例 女， 3岁，面苍 2月，无热，无黄疸史，无肢体 及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲 一般。 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌 下浅淋巴结黄豆大小 2-3个。心肺（ -），腹平 软，肝肋下 1cm，脾肋下未及。 血 象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8万 Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10% 诊断思路与步骤 (进