2012-11-18临床路径(修订后)-----

肾 内 科 疾 病 临 床 路 径 中山大学附属第六医院肾内科 2012 年 11 月 a 目 录 一、原发性肾小球疾病 1-34 1.原发肾病综合征 2.急性肾小球肾炎 3.急进性肾小球肾炎(新月体性肾炎 ) 4.慢性肾小球肾炎 5.隐匿性肾小球肾炎 6.IgA 肾病 二、继发性肾小球疾病 34-84 1.糖尿病、糖尿病肾病 2.ANCA 相关性血管炎肾损害 3.肝炎病毒相关性肾炎 4.系统性红斑狼疮、狼疮肾炎 5.过敏性紫癜、紫癜性肾炎 6.痛风性肾病 7.良性小动脉肾硬化症 8.恶性小动脉肾硬化症 三、肾小管间质疾病 85-131 1. 尿路感染 b 2. 返流性肾病 3. 梗阻性肾病 4. 急性间质性肾炎 5. 慢性间质性肾炎 6. 急性过敏性间质性肾炎 7. 肾小管性酸中毒 8. 药物性肾损害 四、急性肾衰竭 131-135 五、慢性肾衰竭 135-143 1. 肾性贫血 2. 肾性骨病 六、腹膜透析 144-168 1. 腹膜透析相关腹膜炎 2. 腹膜透析管导管相关性并发症 3. 腹膜透析处方 七、血液透析 168-199 1. 血液透析首次使用综合征 2. 透析失衡综合征 3. 血液透析相关性低血压 c 4. 血液透析相关性肌肉痉挛 5. 血液透析相关性空气栓塞 6. 血液透析相关性致热原反应 7. 尿毒症性心包炎 8. 尿毒症相关性不安腿综合征 9. 血液灌流 10. 血浆置换 11. 连续性肾脏替代治疗 12. 血液滤过 13. 血液透析滤过 14. 血液透析血管通路及并发症临床诊疗路径 八、血液透析 199-210 1. 急性血液透析血管通路 2. 长期透析带袖套的导管并发症临床诊疗路径 3. 自 体 或 血 管 移 植 物 AV内 瘘 并 发 症 临 床 诊 疗 路 径 1 第一章 原发性肾小球疾病 第一节 原发性肾病综合征 一原发性肾病综合征定义 肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病 的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(3.5g/d)、低白蛋白 血症( 30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他 代谢异常为特征。肾病综合征按病因可分为原发性、继 发性和遗传性， 诊断原发性肾病综合征必须先排除继发 性肾病综合征。 二原发性肾病综合征诊断标准 1. 符合（1）尿蛋白3.5g/d ；（2）血浆白蛋白 30g/L；（3）水肿；（4）高脂血症。其中（1） （2）两项为诊断所必需。 2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素， 如系统性红斑狼疮性肾炎；肝炎相关性肾炎等。 难治性肾病综合征诊断标准 （1）激素抵抗型：足量激素治疗 812 周无效者； （2）激素依赖型：激素减量至一定程度即复发： （3）常复发型：半年内复发 2 次，或 1 年内复发 3 次； 2 三鉴别诊断 需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要有： 1 过敏性紫癜性肾炎； 2 系统性红斑狼疮肾炎； 3 糖尿病肾病； 4 肝炎相关性肾炎； 5 肾淀粉样变性； 6 淋巴瘤或实体肿瘤相关性肾病； 7 骨髓瘤性肾病； 四、一般检查 （一）常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量、尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 3 血脂八项 血沉 凝血四项 免疫五项 链、 链 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 血管炎四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （暂无项目：血清蛋白电泳） （二）选查项目： 甲状旁腺素 血清铁 铁蛋白 4 转铁蛋白 总铁结合力 维生素 B12 尿本周氏蛋白 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 鳞癌抗原（SCC） 餐后 2 小时血糖。 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白、叶酸、 ） 五、 辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系及及肝胆胰脾超声检查 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 1. 超声心动图检查 2眼底检查、胃镜、肠镜、全身骨平片、PET-CT， 六、原发性肾病综合征治疗 （一）一般治疗 注意休息，避免感染。 （二）利尿消肿 5 1. 限水限钠（50 岁； 高血压；长时间（6 个月）持续大量蛋白尿 （6g/d ） ；肾功能不全或动态监测血肌酐进行性升高； 肾活检病理示肾小球硬化、血管病变及肾小管间质纤 维化。 治疗方案指南如下： 1. 对于低度危险的膜性肾病患者（6 个月观察期内蛋白 尿354umol/L 或肾活检 示严重间质纤维化）的 MN 患者，限制饮食中盐的 摄入和控制血压在 130/80mmHg 仍是首选的治疗， 免疫抑制治疗一般不推荐应用。 11 5. 膜性肾病型肾综易发生血栓或栓塞，需加强抗凝治 疗，可口服抗血小板药物或其他抗凝药，也可用肝 素。 （三） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 此型肾综激素起效较慢，足量激素应用需延至 1216 周才开始缓慢减量，这样可增加 FSGS 肾综的缓解率。 如激素足量应用 1216 周仍无效或常复发者，可选择激 素+CTX 治疗，或激素 +CsA/FK506/MMF 治疗。 （四） 膜增生性肾小球肾炎 本型疗效差，对于成年患者，目前无激素和细胞毒 药物治疗有效的证据，可口服阿司匹林（325mg/d）和/或 双密达莫（50100mg，每日 3 次） ，同时加用 ACEI 和/ 或 ARB 治疗。也有认为对肾功能正常者，可试用足量激 素加细胞毒药物治疗 3 个月，有效者按正规激素疗程， 无效者快速减量至停用。 第二节 急性感染后肾小球肾炎临床诊疗路径 一、定义 急性感染后肾小球肾炎常简称急性肾炎，临床表现 为急性感染之后起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 12 伴有一过性氮质血症和肾功能下降等急性肾炎综合征表 现为特点的肾小球疾病。 二、诊断依据或诊断标准 起病前 13 周有咽部感染或皮肤感染史，短期内发 生血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压或肾功能下降， 严重时呈肺淤血或肺水肿，可诊断为急性肾炎综合征； 有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体水平动态 改变等，可协助本病确诊。临床表现不典型者，根据尿 液检查异常及血清补体典型动态改变作出诊断，必要时 行肾穿刺活检病理检查以协助诊断。 三、鉴别诊断 1. 急性全身感染发热性疾病 2. 急性泌尿系统感染或急性肾盂肾炎 3. 以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病（原发性肾小 球肾炎及全身系统性疾病肾脏受累） 4. 非肾小球疾病（急性过敏性间质性肾炎、溶血尿毒 综合征、血栓性血小板减少性紫癜等） 四、一般检查 尿液分析 13 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 血沉 凝血四项 免疫五项 链、 链 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 血管炎四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 14 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后、病灶/咽拭字细 菌培养、抗 O、 （暂无项目：血清蛋白电泳、抗 DNA 酶 B 及抗透明质酸 酶测定） （二）选查项目： 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 SCC 餐后 2 小时血糖 风湿三项 ENA。 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白） 五、辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系超声检查 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 15 （二）选查项目 1. 超声心动图检查 2. 心肌酶学检查 六、治疗 (一) 治疗原则 本病是自限性疾病。临床上主要为对症治疗。去除 感染、防治并发症、保护肾功能并促进肾脏功能恢复为 主要环节。具体为预防和治疗水、钠潴留，控制循环血 容量，减轻临床症状(水肿、高血压 )，必要时应用透析治 疗以预防和治疗严重并发症( 心力衰竭、脑病、急性肾衰 竭)，防止各种加重肾脏病变的因素，促进肾脏组织学及 功能恢复。 (二) 常用治疗方法 1. 一般治疗：卧床休息 23 周，至肉眼血尿消失、血 压正常及水肿消退。 2. 饮食和液体摄入：低盐（3 克/ 天）优质蛋白饮食， 进食含丰富维生素及易消化食物，严重水肿和尿少 者须限制液体摄入量。氮质血症时应限制蛋白质摄 入。 3. 感染灶的治疗：青霉素或链球菌敏感抗菌药物治疗 1014 天。反复发作慢性扁桃体炎者在病情稳定后 16 可考虑扁桃体切除术，术前、术后应用青霉素 2 周。 4. 利尿剂的应用：少尿、水肿、高血压患者可适当利 尿，可选用芙塞米或噻嗪类利尿剂，谨慎使用渗透 性利尿剂和贮钾利尿剂。 5. 降压药物的使用：有高血压者可适当选用降压药物 治疗。 6. 及时处理心功能衰竭、高血压脑病和急性肾衰竭， 有透析指征者应及时给予过渡性透析治疗。 7. 对链球菌感染患者，宜及早给予青霉素治疗 23 周 并密切观察尿常规变化。 第三节 急进性肾小球肾炎 一、定义 急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能恶 化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体 肾小球肾炎表现的一组疾病。 二、诊断依据 临床表现为血尿、蛋白尿、少尿和肾功能急剧恶化。 本病的诊断依靠肾活检，肾活检显示新月体形成的肾小 球数目占全部肾小球数目的 50以上即可诊断为新月体 17 肾炎。同时检查血抗 GBM 抗体（I 型） 、p- ANCA（MPO-ANCA）和 c-PCNA（PR3-ANCA） （III 型） ，以协助分型。免疫荧光对进一步分型有重要作用。 三、鉴别诊断 原发性急进性肾小球肾炎应与下列疾病鉴别： 1. 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病 2. 引起急性肾炎综合征表现的其他肾小球病 四、一般检查 （一）常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 18 血管炎四项 凝血四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （二）选查项目： 血沉 CRP RF C3 抗 dsDNA 抗体和 ANA 抗体 （暂无项目：血冷球蛋白测定） 五、辅助检查 （一）常规必查项目： 1. 泌尿系超声检查 2. 胸部 X 线检查 19 3. 心电图检查 （二）选查项目： 1. 胸部 CT 检查 2. 血气分析 3. 鼻或喉部活检 六、治疗 （一）治疗原则 尽早明确诊断，一旦确诊或高度疑似，应给予积极 治疗。根据免疫病理分型，制定合理的治疗方案。在治 疗过程中，密切观察疗效，必要时调整治疗方案。同时 注意药物副反应及合理支持治疗。 （二）具体治疗方案 1. 诱导缓解 （1） 型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 首选血浆置 换。通常每日或隔日 1 次，每次置换血浆 24L，直至血清抗 GBM 抗体转阴、病情好转。 如无抗 GBM 抗体检测，一般需置换 14 天。该疗 法需配合糖皮质激素及细胞毒药物，以防止反跳， 可采用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击治疗。糖皮质激 素和细胞毒药物的使用参见型非免疫复合物型 急进性肾炎的治疗。在决定细胞毒药物剂量时需 20 结合患者病情、年龄和肾功能综合考虑。 （2） 型免疫复合物型急进性肾炎 对于免疫复合物 型急进性肾炎一般不用血浆置换，但对于继发于 系统性红斑狼疮或冷球蛋白血症的新月体肾炎， 血浆置换可以去除血中的自身抗体或冷球蛋白。 一般多采用糖皮质激素加细胞毒药物治疗，疗程 取决于基础疾病。 （3） 型非免疫复合物型急进性肾炎 血浆置换主要 用于需要透析支持者或有肺出血者。非免疫复合 物型急进性肾炎的免疫抑制剂使用原则基本上同 ANCA 相关血管炎：糖皮质激素 1.0mg/kg.d 口服， 使用 8 周后每周减量 5mg 至维持剂量 (0.25mg/kg.d)；对于肾脏有显著活动病变（毛细 血管袢坏死、新月体形成和大量炎症细胞浸润） 并伴有短期肾功能恶化者，给予甲泼尼龙（MP） 0.5g1.0g，静脉滴注，每天一次, 连续 3 天；环 磷酰胺 0.51.0g/m2，静脉注射，每月注射一次 至基本缓解（一般 36 个月）或环磷酰胺 1.52.0mg/kg.d，口服至基本缓解（一般 3 个月） 。 （4） 型即抗 GBM 肾炎中 ANCA 阳性 治疗方案 同型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，但因此型 21 可能较 I 型容易复发，因而免疫抑制剂的疗程可 能需要较长。 （5） 型即非免疫复合物型急进性肾炎中 ANCA 阴性 治疗方案同型非免疫复合物型急进性肾炎，但 因 ANCA 阴性，在后期随访过程中病情的判断有 一定影响，需根据临床指标及相关检查综合判断 疗效。 2. 维持治疗 维持治疗取决于原发病及患者的病情控制情况而定。 抗基底膜病一旦经过治疗，复发罕见，故细胞毒药物疗 程一般无需太长，而且也无需维持性治疗（总疗程约半 年） 。而免疫复合物型急进性肾炎的疗程则取决于其基础 疾病，如系统性红斑狼疮可能需要长期维持。对于原发 性免疫复合物型急进性肾炎，细胞毒药物剂量常需偏大， 维持时间也较长，常需维持 1 年。对于非免疫复合物型 急进性肾炎, 细胞毒药物的剂量取决于血管炎控制的效果， 可以借助 ANCA 等指标来指导用药(维持治疗的药物及其 使用方法详见 ANCA 相关性血管炎肾损害一节)。 3. 其他治疗 （1） 透析： 对于已有肾衰竭的患者应及时给予透析 支持。 （2） 肾脏保护:如使用 ACEI 或 ARB 药物，同时应注 22 意控制血压和避免使用肾毒性的药物。 4. 防治药物治疗的副反应 常见的副反应有感染、肝功能损害、骨髓抑制、药 物性糖尿病、骨质疏松、出血性膀胱炎等，一旦出现给 予相应的处理。 5. 防止复发 需定期随访（每 36 个月一次） ，检测抗 GBM 抗体 或 ANCA 并结合其他临床或病理指标判断是否有复发， 并及时防治复发。 （ 第四节 慢性肾小球肾炎临床诊疗路径 一、定义 慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎） ，是由不同肾脏病 理改变所构成的一组原发性肾小球疾病。 二、诊断依据 临床表现为尿检异常，伴不同程度浮肿和/或高血压 和/或肾功能异常，除外继发性、遗传性和先天性肾炎， 肾活检病理检查可以确定肾小球疾病性质及病理类型。 三、鉴别诊断 1. 继发性肾小球疾病 23 2. 遗传性肾小球疾病 3. 先天性肾炎 四、一般检查 （一）常规必查项目： 尿液分析、血液分析、大便常规潜血、24 小时尿蛋白 定量、尿红细胞位相、生化八项、肝功八项、血尿酸、 血肌酐、血清光抑素 C、视黄醇结合蛋白、血脂八项、 血沉、凝血四项、免疫五项、 链、 链、抗核抗体、抗 双链 DNA 抗体、ENA 七项、血管炎四项、抗肾小球基 底膜抗体、乙肝两对半、肝炎五项、血抗 HIV、梅毒确 证实验、血型鉴定、肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌 症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估 预后。 （暂无项目：血清蛋白电泳） （二） 选查项目： 甲状旁腺素、血清铁、铁蛋白、转铁蛋白、总铁结合 力、维生素 B12、肿瘤标志物组合、前列腺抗原组合、 SCC、餐后 2 小时血糖。 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白、叶酸） 24 五、辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系超声检查 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 超声心动图检查 六、治疗 (一) 治疗原则 慢性肾炎的治疗应以防治加重肾脏损伤和肾功能恶 化的诱因和病因，保护肾功能和延缓肾功能进行性恶化， 改善临床症状及防治严重并发症。临床上着重强调综合 性预防和治疗措施。 (二) 常用治疗方法 1. 一般治疗：休息，适度运动,增强体质，预防感染； 2. 低蛋白饮食治疗：出现肾功能异常（如氮质血症期） 患者应给予优质低蛋白（0.6-0.8g/kg/d） 、低磷和足 够热量饮食治疗，并采用必须氨基酸/酮酸治疗。 3. 积极控制高血压:血压控制标准：蛋白尿 1.0g/d,血压 控制在 125/75mmHg; 蛋白尿 1g/d ， 1g/24h，在患者能耐受的前提下，血压应更低 (125/75 mmHg)。ACEI 或 ARB 不仅能降压，还可延缓 DN 进展。 若患者不能耐受 ACEI 或 ARB，则可选用非二氢吡啶类 钙通道阻滞剂，如氨洛地平等。 3限制蛋白质的摄入 DN 患者每日蛋白摄入量限制在 0.8g/kg，一旦出现 GFR 开始下降，则应进一步限制至 0.6g/kgd；若采用极 低蛋白饮食（0.3g/kgd） ，应加用- 酮酸。 4替代治疗 糖尿病肾病 ESRD 提倡早期透析，当内生肌酐清除 42 率15ml/min 或肾脏 Kt/V 值小于 2.0 时是替代治疗的适 应症。若患者因血容量过多，血压难以控制，胃纳差致 恶液质或出现严重呕吐时，替代治疗的时机应提早。早 期透析有利于改善营养状况、减少并发症和减少死亡率 （糖尿病 ESRD 的透析问题详见透析指南） 。 第二节 ANCA 相关性血管炎肾损害 一、定义 ANCA 相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的 最常见类型，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关。 它包括显微镜下多血管炎（MPA） 、Wegener 肉芽肿(WG)、 变应性肉芽肿血管炎，某些药物也可诱导 ANCA 相关性 血管炎的发生。血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛 细血管炎所致的肾损害，ANCA 相关性血管炎肾损害病 理表现主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎，临床可出现 血尿、蛋白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。 二、诊断依据 血管炎临床表现变化多端，可累及各器官，易被误 诊，需要临床医生提高警惕性。对于年龄比较大，临床 表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿）的患者，特别是有 肾外病变和肾功能急剧恶化的患者，应注意本病的可能。 43 临床上表现有系统性血管炎、呼吸道肉芽肿性炎症及肾 小球肾炎三联征，实验室检查 cANCA 阳性，考虑诊断为 Wegener 肉芽肿。病变组织活检无肉芽组织形成，实验 室检查 pANCA 阳性，考虑诊断为 MPA。患者出现系统 性血管炎表现的同时出现哮喘者应高度怀疑变应性肉芽 肿血管炎，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示 肉芽肿性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润则可以确诊。 三、鉴别诊断 注意与一些临床表现或肾脏病理表现相似的疾病鉴 别，包括： 1 急性肾小球肾炎 2 抗 GBM 抗体引起的急进性肾炎 3 狼疮肾炎 4 过敏性紫癜肾炎 5 药物诱发的血管炎 6 类风湿性关节炎、Goodpasture 综合征，冷球蛋 白血症等 7 肺部受累有时需要与结核、肺部肿瘤相鉴别。 四、一般检查 （一）常规必查项目： 44 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 凝血四项 血管炎四项 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （二）选查项目： 血沉 CRP 45 RF C3 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 抗肾小球基底膜抗体 （ 暂无项目：血冷球蛋白测定） 五、辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系超声检查 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 1. 胸部 CT 检查 2. 血气分析 3. 鼻或喉部活检 六、 治疗 （一）治疗原则 积极诱导缓解；防治并发症；维持治疗、防止复发； 注意药物治疗的副反应。 （二）具体治疗方案 46 1诱导缓解 （1）糖皮质激素 首选用药，常用泼尼松 1mg/kgd，满 8 周后每周减 5mg 至 0.5 mg/kgd，然后减 慢减量速度（如 23 周减 5 mg）, 直至减为维持量，维 持量取决于病情缓解情况而定，如果可能以 7.5 mg/ d 为 宜。对于肾脏有显著活动病变（毛细血管袢坏死、细胞 性新月体形成和大量炎症细胞浸润）并伴有短期肾功能 恶化者，给予甲泼尼龙（MP ）0.5g1.0g，加入 200ml 生理盐水中缓慢滴注, 连续 3 天。 （2）环磷酰胺（CTX） 现在多认为联用环磷酰胺可 获得更高的缓解率及较低的复发率，用法为 0.51.0g/ m2，静脉注射，每月注射一次至基本缓解（一般 36 个 月） ；或 CTX 1.52 mg/kgd ，口服至基本缓解（一般 3 个月） 。年龄较大或肾功能不全患者可酌情减少剂量。 （3）其他细胞毒药物 如甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤 （AZA ） 、霉酚酸酯（ MMF） 。 2维持治疗 （1）硫唑嘌呤 (11.5 mg/kgd)合用小剂量糖皮质激 素( 泼尼松：7.510 mg/d)。 （2）也可考虑使用 MMF1.02.0g/d ，分两次服用作 为维持治疗，并合用小剂量糖皮质激素(泼尼松：7.510 mg/d)。 47 （3）每月查血常规和肝功能一次，白细胞 1.0g/d,血压 控制在 125/75mmHg; 蛋白尿+ + + （2） 细胞管型：可为红细胞、血红 蛋白、颗粒管型或混合性管型 8、神经系统异常 （1）抽搐：非药物或代谢紊乱，如 尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 （2）精神病：非药物或代谢紊乱， 如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所 致 9、血液学异常 （1）溶血性贫血伴网织红细胞增多 或 （2）白细胞减少，少于 4109/L，至 少 2 次或 （3）淋巴细胞少于 1.5109/L，至少 2 次或 （4）血小板减少，少于 100109/L（除外药物影响） 63 10、免疫学异常 （1）狼疮细胞阳性或 （2）抗 dsDNA 抗体阳性或 （3）抗 Sm 抗体阳性或 （4）梅毒血清实验假阳性 11、抗核抗体 免疫荧光抗核滴度异常，或相当于该 法的其他实验滴度异常，排除了药物诱 导的“狼疮综合征 ” 64 附录 2： 狼疮疾病活动性指数（SLE-DAI）评分标准 Derivation of the SLE-DAI Arthritis and Rheumatism 1992, 35(6):630 分 数 项 目 定 义 8 癫痫 新近出现。需除外代谢性、感染或药物 引起 8 精神症状 由于对现实感知能力的严重障碍，导致 正常活动能力改变。包括幻觉、语无伦 次、思维紊乱、行为怪异。除外尿毒症 及药物所致。 8 脑综合征 定向力、记忆或其他智力障碍，具有迅 速出现及变化很快的特点。包括意识模 糊，思想不能集中，不能持续对周围环 境加以注意，加上下列表现中至少 2 项： 知觉异常，言语不连贯，失眠或白天打 瞌睡，或精神活动增加或减少。除外代 谢、感染或药物引起。 8 视力障碍 SLE 视网膜病变。包括细胞状小体，视 网膜出血，脉络膜渗出或出血，或视神 经炎。除外高血压、感染或药物所致。 8 颅神经病 变 新近出现的、累及颅神经的感觉或运动 神经病变。8 狼疮性头 痛 严重、持续头痛。可能表现为偏头痛， 但对镇静剂无效。8 脑血管意 外 新近出现的脑血管意外。除外动脉僵化。 65 8 血管炎 溃疡，坏疽，手指结节，小片状出血， 活检或血管造影证实的血管炎。4 关节炎 2 个以上关节出现疼痛及炎症症状（肿 胀、渗出等） 。4 肌炎 近端肌肉疼痛/无力，伴有 CPK/醛缩酶 升高，或肌电图变化，或活检表现为肌 炎。 4 管型尿 颗粒或红细胞管型。 4 血尿 5RBC/Hp，除外结石、感染，或其他原 因。4 蛋白尿 0.5g/24hr。新近出现或最近增加 0.5g/24hr。4 白细胞尿 5WBC/Hp，除外感染。 2 新鲜皮疹 新近出现或复发的炎症性皮疹。 2 脱发 新近出现或复发，异常的斑片状或弥漫 性脱发。2 粘膜溃疡 新近出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡。 2 胸膜炎 胸痛伴胸膜摩擦音，胸膜腔渗出，或胸 膜增厚。2 心包炎 心包疼痛，伴有下列症状中至少 1 个： 心包摩擦音，渗出，或 ECG/心脏超声证 实 2 低补体 C3，C4 低于正常值 2 A-dsDNA 1 发热 38oC，除外感染所致。 1 血小板减 少 50% 白细胞浸润 /球 （2） 轻 中 重 *袢坏死/核碎裂 50% 微血栓 轻 中 重 *细胞性新月体 50% 间质病变 细胞浸润 轻 中 重 总 分 慢性化指数 （CI） 肾小球病变 1 分 2 分 3 分 球性硬化 50% 纤维性新月体 50% 肾小管病变 萎缩 轻 中 重 间质纤维化 轻 中 重 68 总 分 注：*者计分应2，活动性积分最高 24 分，慢性积分最 高 12 分。 第五节 过敏性紫癜性肾炎临床诊疗路径 一、 定义 过敏性紫癜(HSP) 是以 IgA 为主的循环免疫复合物 在组织沉积，引起以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎、 肾脏损害为特征的临床综合征。 二、 诊断依据 临床表现以四肢远端的对称性皮下出血性斑点、多 发性关节疼痛和腹痛、恶心、呕吐和/或血便的肾外损害 三联征以及各种不同临床类型的肾炎综合征。肾活检病 理表现为各种类型的 IgA 肾病。 三、 鉴别诊断 1. 急性链球菌感染后肾炎 2. 肺出血-肾炎综合征（Goodpasture 综合征） 3. 血管炎相关性肾病 4. 狼疮性肾炎 5. 特发性 lgA 肾病 69 四、 一般检查 （一）常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 血沉 凝血四项 免疫五项 链、 链 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 血管炎四项 70 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （暂无项目：血清蛋白电泳、溶血十项、血清冷球蛋白） （二）选查项目： 甲状旁腺素 血清铁 铁蛋白 转铁蛋白 总铁结合力 维生素 B12 尿本周氏蛋白 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 SCC 餐后 2 小时血糖。 71 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白、叶酸） 五、 辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系超声检查 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 超声心动图检查 六、 治疗 （一）治疗原则 过敏性紫癜性肾炎的治疗主要是停止接触和去除与 过敏相关的食物、药物等过敏原；予抗过敏、控制高血 压、调脂、补钙等对症处理；根据其临床表现、肾活检 病理改变综合分析，考虑是否使用糖皮质激素和免疫抑 制剂及其治疗方案。 （二）常用治疗方法(或药物 ) 肾外表现的治疗 （1）急性期去除诱因； （2）对症处理；合并感染时选用敏感的抗生素；抗 72 过敏选用扑尔敏、赛庚啶、息斯敏或开瑞坦等抗组织胺 药物，西米替丁竞争性阻滞组织胺激活 H2 受体也有辅助 作用，以及控制高血压、调脂、补钙等对症处理 肾脏病变处理 （1）轻型 临床症状轻微，一过性尿异常者无需特 殊处理，定期随访即可。反复尿异常应予抗过敏，抗凝 并小剂量肾上腺皮质激素治疗。 （2）肾病综合症 予大剂量糖皮质激素标准疗程， 有效后逐渐减量到停药。疗效不佳时，可加用环磷酰胺 或硫唑嘌呤 。 （3）急进性肾炎 选用强化治疗方案，肾功能急 剧恶化时应考虑作血浆置换疗法，可以达到控制急性病 变目的。但由于其疗效不肯定且费用昂贵，故而该疗法 不作为常规应用。 （4）慢性肾炎综合征 可按慢性肾炎和慢性肾衰 竭处理，必要时可予小剂量激素。 （三）可选择治疗方法(或药物 ) 抗血小板和/或抗凝药物 前列腺素类似物 ，阿 司匹林肠溶片、双密达膜。 2血管内皮保护剂：舒洛地特等 3其它免疫抑抑制剂 酶酚酸脂、环孢霉素 A 和 普乐可复也可根据病情需要选用。 73 4大剂量免疫球蛋白 用于 HSPN 的严重病例尤其 是合并感染的激素抵抗的患者 。常用方法是：0.4g/kg 静 脉滴注，连用 7 一 14 次。 5血浆置换 仅用于急进性肾炎，新月体数量50%者 可考虑，对清除循环中的 IgA 可能有效 。 6肾脏替代治疗 肾衰竭患者用透析疗法或肾移 植。HSP 移植后较易复发，建议应在活动性病变静止一 年以后再考虑是否做肾移植 。 第六节 痛风性肾病临床诊疗路径 一、定义 血液中尿酸盐的浓度呈过度饱和状态并在肾组织沉 积引起的肾损害称痛风性肾病。病因可分为原发性和继 发性，也可为多基因遗传。 二、 诊断依据 1肾外表现 夜间典型的四肢远端关节炎症发作和功 能障碍；痛风结石；和高代谢综合征（高脂血症、高血 压、高血糖、肥胖和心血管病变） 。 2肾脏损害 可表现为慢性尿酸性肾病，呈慢性间质 炎症和肾小管的浓缩功能损害；或急性尿酸性肾病，表 现以肾后性急性肾衰竭；和/或尿酸性肾结石，结石阻塞 74 尿路引起血尿、肾绞痛和继发尿路感染等。 三、 鉴别诊断 1慢性肾小球肾炎 2慢性肾盂肾炎 3继发性高尿酸血症 四、一般检查 （一）常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 血沉 凝血四项 75 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定。 （二） 选查项目： 甲状旁腺素 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 SCC 餐后 2 小时血糖 肾穿刺活检仅于急性高尿酸血症合并急性肾衰竭病因 不明确或考虑是否伴随有其他肾脏疾病时，病理表现 为急性肾间质小管病变，于肾间质及肾小管内找到 双折光的针状尿酸盐结晶则可诊断。 五、 辅助检查 （一）必查项目 1. 泌尿系超声检查 76 2. 胸部 X 线检查 3. 心电图检查 （二）选查项目 1. 超声心动图检查 2病变关节照片、X 线腹部照片或静脉肾盂造影 六、 治疗 （一）治疗原则 主要是控制高尿酸血症和保护肾功 能，包括： 调节饮食；多饮水和碱化尿液；避免使用抑 制尿酸排出的药物如速尿、氢氯噻嗪；控制高尿酸血症 和对症治疗。 （二）常用治疗方法(或药物 ) 轻度高尿酸血症 调整饮食结构、减少热量、肥 胖者降低体重、多喝水和碱化尿液，保持足够尿量等非 药物方法将尿酸水平控制在正常范围。 2慢性尿酸性肾病 在上述非药物疗法基础上， 并选择适合的降尿酸药物，如促进尿酸排泄的药物溴本 马龙（痛风利仙）和丙硫舒（羧苯磺胺）或抑制尿酸形 成的药物别嘌醇。合并高血压者应予控制，可使用 ACEI 或 ARB、钙通道阻滞剂等药物控制血压，减少心脑血管 损害。 3急性尿酸性肾病 主要发生在恶性肿瘤放疗或 77 化疗后的急性血尿酸升高。可于化疗前预防性口服别嘌 醇（0.20.6g/d） ，防止可能出现的急性高尿酸性肾病。同 时予饮食控制等非药物方法等措施。发生急性肾衰竭应 予大剂量别嘌呤醇和按急肾衰处理，并进行透析治疗， 大多数患者治疗后肾功能可于短期内逆转。 4尿酸性肾结石 应予病人大量饮水 23L/d，合 用碱性药物，矫正尿 pH 在 6.56.8，使尿酸转变成易溶 性的尿酸盐，降低血尿酸。枸橼酸钾可和钙结合，溶解 尿酸结石。 (三) 可选择治疗方法( 或药物) 1磺吡酮（sulfinpyrazone ，硫氧唑酮）：药理作用 与相似，但作用较强，副作用较小。 2碘苯呋酮（benziodarone）：苯并菲啶生物碱类， 也属利尿酸药物，对于别嘌呤醇过敏者可使用。 3氯沙坦 临床研究中发现氯沙坦能促进尿酸的排 泄。 4尿酸酶类药物 Uricozyme 是另一类基因重组技 术制备的尿酸酶，如 Rasburicase 等。 5超声碎石或手术取石 肾结石过大者行外科处理。 78 第七节 良性小动脉肾硬化症 一、定义 良性小动脉肾硬化症是高血压肾损害的一种类型。 高血压分原发性和继发性，原发性高血压肾损害根据病 理改变可分为良性小动脉肾硬化症和恶性小动脉肾硬化 症。本病多见于 50 岁以上中老年人，男性多见，有长期 缓慢进展的高血压史，多伴有吸烟、酗酒等危险因素。 随着病情的发展，肾功能逐步减退。临床上早期出现夜 尿增多、多尿等肾小管损害表现，长期可出现肾小球功 能损害。尿常规检查仅有轻度异常，部分病人有少量蛋 白尿，以小分子蛋白为主，病理上主要是弓形动脉、小 叶间动脉、入球小动脉的硬化，内膜增厚，管腔狭窄， 发生缺血性肾脏病变。镜下见血管肌内膜肥厚及玻璃样 变。当病理发展到固缩肾阶段，与慢性肾小球肾炎及慢 性肾盂肾炎难以区分，长期肾脏缺血可导致肾脏萎缩并 发展为肾衰竭。 二、诊断依据 本病诊断要点是：原发性高血压病史，出现蛋白尿 前一般有 5 年以上的持续性高血压史。出现轻至中度小 分子蛋白尿，尿有形成分少，有视网膜动脉硬化或动脉 硬化性视网膜改变；除外各种原发性肾脏病及其它继发 79 性肾脏病。再结合年龄 40-50 岁以上，有左心室肥厚，脑 血管硬化或脑血管意外史，肾小管功能损害先于肾小球 功能损害，病程进展缓慢可临床诊断。肾穿刺活检符合 原发性高血压导致的良性小动脉肾硬化特点。 三、鉴别诊断 1. 继发于慢性肾小球肾炎高血压 2. 慢性肾盂肾炎继发高血压 3. 肾动脉粥样硬化 4. 肾小动脉胆固醇栓塞 5. 原发性高尿酸血症肾病 四、一般检查 （一） 常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量 尿红细胞位相 生化八项 肝功八项 血尿酸 80 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 血沉 凝血四项 免疫五项 链、 链 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 血管炎四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 （暂无项目：血清蛋白电泳） 81 （二）选查项目： 甲状旁腺素 血清铁 铁蛋白 转铁蛋白 总铁结合力 维生素 B12 尿本周氏蛋白 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 SCC 餐后 2 小时血糖。 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白、叶酸） 五、辅助检查 （一）常规必查项目 1. 泌尿系超声检查 2. 眼底检查 3. 胸部 X 线检查 4. 心电图检查 5. 超声心动图检查 82 （二）选查项目 1. 肾脏彩色多普勒检查 2. ECT 或 CT 检查 六、治疗 （一）治疗原则 良性小动脉肾硬化的治疗关键是能有效地控制血压， 充分地控制血压能够预防、稳定、甚至逆转高血压肾损 害。高血压的良好控制可有效地防止老年病人发生高血 压肾损害和良性小动脉肾硬化所致的终末期肾衰的发生 率。同时戒除一些不良生活习惯，治疗高尿酸及高脂血 症。 （二）具体治疗方案 1. 一般治疗 （1）无合并症高血压的治疗 指临界高血压 （BP140/90mmHg 但160/95mmHg）而无临床心、脑、肾合并症者。该 期的治疗相当于高血压肾小动脉硬化症的预防。对待这 一阶段的高血压，首先应该选择非药物降压治疗，因为 轻型高血压（舒张压在 90104mmHg）约占全部高血压 的 80%。轻型高血压也有发生心血管病的危险，治疗肯 定有益。但长期服用降压药物，副作用可高达 70%。再 83 加上药物对患者精神和经济负担，所以不易坚持。目前 非药物治疗已成为轻型高血压首选治疗方法，并作为其 它所有高血压患者的基础治疗，其中包括减肥、限盐、 限酒、练气功及太极拳，适当的体力活动和良好的休息 等。只要持之以恒，都能达到一定的降压效果。 （2）饮食 高血压良性小动脉肾硬化的伙食治疗主 要有限盐、限酒、适当充分的碳水化合物，合并高脂血 症者应适当限制脂肪摄入。尤其应限制含有大量饱和脂 肪酸肉类的摄入。出现肾功能不全患者应根据肾功能损 害程度控制蛋白质及磷的摄入量，必要时优质低蛋白加 必需氨基酸（-酮酸）治疗，方案参考慢性肾衰竭的治 疗。 2. 药物治疗 一般认为下列情况应该开始药物治疗：（1）轻型高 血压经非药物治疗无效；（2）轻型高血压伴冠心病危险 因素或有脑卒中、心肌梗塞家庭史；（3）中度高血压 （舒张压 105115mmHg） （4 ）严重高血压（舒张压 115mmHg） 。药物治疗应将血压控制在合理水平，老年 患者至少降至 140/90 mmHg,伴糖尿病者降至 130/85 mmHg,中青年患者应降至理想 (120/80mmHg)水平.但需避 免血压过低和降压过快，以免致肾脏及其它脏器的灌注 过低，加重其损害，发生心肌缺血发作或脑梗塞。常用 84 的药物有血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素受体 拮抗剂，钙通道阻滞剂， 受体阻滞剂，利尿剂等。对伴 发高脂血症糖尿病及高尿酸血症均应作相应的治疗,防止 它们对肾脏造成损害. 3. 可选择治疗方法(或药物) （1） 血管内皮保护剂：舒洛地特 （2） 抗氧化剂：还原型谷胱苷肽,维生素 E （3） 虫草制剂 第八节 恶性小动脉肾硬化症 一、定义 恶性小动脉肾硬化是一种以恶性高血压为主要临床 表现并伴能迅速导致急性肾功能衰竭的一类疾病。它由 恶性高血压又称急进性高血压发展而来，这种恶性高血 压大多数由难以控制或被忽略的原发性高血压演变而来， 称为原发性恶性高血压，其它则由多种原因的继发性高 血压发展而来，常见的是慢性肾小球肾炎，慢性肾盂肾 炎和肾血管性高血压。 二、诊断依据 本病诊断依据是：有原发性高血压或慢性肾脏病病 史，血压持续性明显升高，一般舒张压需超过 17.3- 85 18kpa(130-135mmHg)；伴有广泛的良性小动脉病变，及 中枢神经系统、心、肾及其他器官。其中以肾脏损害最 为显著，表现为血尿、蛋白尿。眼底检查有条纹状、火 焰状出血和棉絮状软性渗出等高血压神经视网膜病变。 此为必须条件，肾功能进行性恶化，可作临床诊断。肾 穿刺活检符合恶性小动脉肾硬化特点。 三、鉴别诊断 1. 继发于慢性肾小球肾炎的恶性高血压。 2. 急进性肾炎 3. 系统性血管炎肾损害 4. 其它疾病继发的恶性高血压慢性肾盂肾炎、肾血 管性高血压以及其它病因继发的恶性高血压。 四、一般检查 （一） 常规必查项目： 尿液分析 血液分析 大便常规潜血 24 小时尿蛋白定量 尿红细胞位相 生化八项 86 肝功八项 血尿酸 血肌酐 血清光抑素 C 视黄醇结合蛋白 血脂八项 血沉 凝血四项 免疫五项 链、 链 抗核抗体 抗双链 DNA 抗体 ENA 七项 血管炎四项 抗肾小球基底膜抗体 乙肝两对半 肝炎五项 血抗 HIV 梅毒确证实验 血型鉴定 肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理 检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。 87 （暂无项目：血清蛋白电泳） （二） 选查项目： 甲状旁腺素 血清铁 铁蛋白 转铁蛋白 总铁结合力 维生素 B12 尿本周氏蛋白 肿瘤标志物组合 前列腺抗原组合 SCC 餐后 2 小时血糖。 （暂无项目：血免疫固定电泳（本-周氏） 、尿免疫固定电 泳（本-周氏） 、血冷球蛋白、叶酸） 五、辅助检查 （一）常规必查项目 1 泌尿系超声检查 2 眼底检查 3 胸部 X 线检查 4 心电图检查 88 5 超声心动图检查 （二）选查项目 1. 肾脏彩色多普勒检查 2. ECT 或 CT 检查 六、治疗 （一）治疗原则 恶性高血压必须迅速有效降压以预防严重合并症如 高血压脑病、脑出血、急性肺水肿和急性肾功能衰竭。 （二）具体治疗方案 1. 休息与饮食 急性期平格卧床休息，限盐限酒， 合并高脂血症者应低脂饮食，适当补充碳水化合物等， 同良性小动脉肾硬化治疗。 2. 药物治疗 （1）合并严重并发症者 如高血压脑病、视力逐渐 下降、颅内高压、急性肺水肿、急性心肌梗塞、肾功能 急剧下降等都需静脉紧急给药。常选择应用静脉外周血 管扩张剂，如硝普钠、二氮嗪（低压唑） 、肼苯达嗪等， 但降压不宜过快过低，其中首选硝普钠，为安全计，一 般血压开始下降幅度为 20%或降至 21.322.7/13.314.7kpa（160170/100110mmHg ） ，然后 在监测患者有无脑及心肌低灌注情况下，在 1236 小时 89 内逐步使舒张压降至 12kpa(90mmHg),稳定后改用口服药 维持。 （2）如无静脉紧急用药指征（即无上述严重合并症 者） 可一开始采用加强口服药治疗方案，在 1224 小 时控制好血压。通常联合用药，其中利尿剂、小动脉扩 张药、-受体阻滞剂是最有效的联合，而在小动脉扩张药 中长压宁能迅速降低血压，适合于恶性高血压的最初治 疗。 （3）血容量状态和利尿剂选用 恶性高血压合并肺 水肿时，并非为水钠储留，水盐负荷过多，而是全身性 外周血管阻力增加迫使左心室过度工作而使其顺应性降 低，以致左心室嵌顿压增加而形成肺水肿。血管扩张药 能降低全身外周血管阻力，改善左心室顺应性，改善肺 水肿状态，所以恶性高血压合并急性肺水肿的治疗应该 是减轻心脏负荷而不是积极利尿。所以开始治疗如无明 显水钠负荷时不应使用利尿剂，但以后长期口服血管扩 张剂时，加以合用，可以很好地控制血压。 （4）合并肾功能不全时 仍需严格控制血压，近年 来的许多研究表明，有些药物除了降低系统动脉压外， 还有肾脏保护作用。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 和血管紧张素受体拮抗剂（ARB） ，通常比其它降压药 更有效，可部分逆转恶性肾硬化进程，部分病人可以脱 90 离透析治疗。如已达到尿毒症，应努力控制高血压的同 时加以替代治疗（血透和腹透） ，以清除体内毒素及过多 水分，纠正电解质酸碱平衡紊乱。 （5）长期治疗 在用静脉和口服药控制血压、危急 情况已经缓解后，仍需密切追踪病情并作持续性的治疗。 如果血压控制不满意，即使事隔多年恶性状态仍能复发。 长期治疗一般需要联合用药。 3. 可选择治疗方法(或药物) （1） 血管内皮保护剂：舒洛地特 （2） 抗氧化剂：还原型谷胱苷肽 （3） 虫草制剂 第三章 肾小管间质疾病 第一节 尿