急慢性肾炎和原发性肾病综合症的诊治

急性 肾小球 肾炎（acute glomerulonephritis，AGN） 是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前 期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高 血压，或肾 功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性 链球菌感染后肾小球肾炎（ASPGN）和非链球菌感染后 肾小球肾炎。下面主要为急性链球菌感染后肾小球肾炎。 临 床表 现 本病临床表现轻重不一，发病年龄 510 岁多见，5 个/高倍视野，不离心尿红细 胞23 个 /高倍视野，白 细胞10 个/HP （2 周内 3 次以上 尿常规）且为肾性血尿。 （2）持续或反复性高血压：学龄前儿童高于 120/80mmHg，学龄儿童高于 130/90mmHg，并除外肾上 腺皮质激素影响。 （3）持续性氮质血症：血 BUN 高于 10.7mmol/L，除 外血容量不足所致。 （4）低补体血症：血清总补体或补体 C3 持续或反 复降低。 难治性肾病：将激素依赖、激素耐药、频复发或反复 统称为难治性肾病。 鉴别诊断 单纯型肾病与肾炎型肾病区别 单纯型肾病 肾炎型肾病区别 好发年龄 27 岁 多7 岁 水肿 高度 中高度 蛋白尿 选择性 非选择性 尿红细胞 10 个/HP 血压 （120130）/（8090）mmHg 8 BUN 10.7mmol/L 血 CH50，C3 正常 降低 血 球蛋白 减少 正常或升高 肾活检病理 检查 多为微小病变 多为非微小病变 激素疗效 多为激素敏感型 激素耐药型或激素 依赖型 治疗 方案 （一）一般治疗 1休息与饮食：浮肿明显时需要卧床休息，否则 不能长期卧床以防止静脉血栓形成。饮食以清淡为主， 即低盐，水 肿消失后不必再限制盐的摄入，选择高生物 利用度的动物蛋白为宜，供给足够的维生素 D（400U/d） 和适量钙剂，主 张低脂饮食。 2防治感染 以预防为主，免疫接种应在激素停 用 6 个月后进行。 3反复感染者可予输注免疫球蛋白（每日 400mg/kg，5 天为一疗 程）、免疫增强剂或血浆等。 （二）利尿 当有水肿或腹水时，应给予利尿剂。 1氢氯噻嗪（双氢克尿噻）12mg/kg.d ，分 23 次口服。或螺内酯（安体舒通）2mg/kg.d，分 3 次口服。 2速尿 每次 12mg/kg，每 68 小时口服或肌肉 注射。 3低分子右旋糖酐 每日 1 次，每次 1015mg/kg， 静脉输注， 结束后用速尿 1mg/kg。 可同时在低分子右旋糖苷中加入多巴胺和酚妥 9 拉明形成“利尿合 剂” ，多巴胺按 26ug/（kg.min）计算剂 量，酚妥拉明按 35ug/（kg.min）计算剂量，学龄前儿童 静点 60 分钟，学龄期儿童静点 90 分钟。只有低蛋白血 症（6g/L； （3）抗凝血酶活性1mg/L ， （5）膜性肾病患者。 1针对高凝状态给予抗凝剂：肝素：1mg/kg.d，加 入 10葡萄糖 50100ml 中静脉点滴，每日 1 次，24 周为 1 疗程，病情好转后改为口服。 （给药监测指标为凝 血酶原时间 PT） 2针对高纤维蛋白原血症，常用尿激酶一般剂量 为每天 3000060000 单位，加入 10葡萄糖 100200ml 中静脉滴注。首次可 给负荷量 60000 单位/ 13 天，第二天开始改维持量 30000 单位/天，12 周为 1 疗 程。也可用口服保肾康阿魏酸哌嗪1015 mg/（kg.d）， 最大量 600mg/d，分 23 次服用。 （给药监测指标为血浆 纤维蛋白原 FIB） 3抑制血小板黏附和聚集：潘生丁：510 mg/kg.d，分 3 次饭后服， 6 个月为一疗程。 （给药监测指 标为血小板计数）。 （六）免疫调节剂的应用：一般作为激素的辅助治疗， 适用于常伴感染、频复发或激素依赖者。左旋米唑： 剂 量 2.5mg/kg，隔日用 药 ，疗程 6 个月1.5 年。 （七）血管紧张素转换酶抑制剂： 主要用于降低尿蛋白，改善肾小球高滤过状态， 减缓肾小球硬化。 巯甲丙脯酸（开博通）每日 0.36mg/kg，分 3 次口 服； 洛汀新 它具有良好的降血压、控制蛋白尿、改 善和延缓慢性肾功能衰竭的进展。510mg，日一 次口服。疗程为 6 个月。 福辛普利钠（蒙诺） 经肝、肾代谢，510mg ，日 一次口服。 科素亚 （A拮抗剂） 510mg/日。 （八）治疗高脂血症：持续性的高脂血症可以引起 心脑血管事件的发生，可以促进肾小球系膜细胞增殖， 系膜基质增加，最终导致肾小球硬化。 目前首选他汀类，即 3-羟-3-甲基戊二酰辅酶 A（HMG-CoA）还原酶抑制剂（如吉非罗齐、菲诺贝 特等)， 不仅可以降低血脂水平，还可延缓肾损伤过程。还可应 14 用血浆置换选择性吸附脂质成分，其耐受好、副作用发 生率低，能有效降低血脂。 转 归 1. 基本痊愈 持续完全缓解，并停止治疗 3 年以上。 2. 完全缓解 尿蛋白转阴，但未达 3 年。 3. 部分缓解 尿蛋白持续 4. 未缓解 尿蛋白持续 5. 肾功能减退 6. 死亡 预 后 小儿原发性肾病的预后取决于其病理类型。90以 上 MCD 对 激素敏感， FSGS 仅 1020敏感，轻度 MsPGN50敏感。激素敏感患儿中 30不复 发，40 有 13 次复发，30有频复发。非频复发的患儿预后好， 频复发者可转化为激素耐药，激素耐药和病理上非 MCD 型预后欠佳。FSGN 和 MsPGN 中有 50患者在 10 年内将发展为终末期肾病。 住院期间及出院前检测指标 住院期间定期复查尿常规，24 小时尿蛋白定量，肾 功，血离子，血