常见血液病急症处理报告课件

常见 血液 病急 症处 理 梅河口市新华医院 医疗学术讲座 *1 一粒细胞缺乏症 | （一）概念： 当外周血中性粒细 胞绝对值小于0.5109/L即为粒细 胞缺乏症，当中性粒细胞绝对值小 于0.1109/L时则为严重粒细胞缺 乏症。 2 （二）诊断主要依据 | 1临床表现：多合并感染 ，来势凶猛，病情进展迅速， 体温多高达39以上，局部体 征可不明显。常见感染部位： 上呼吸道、肺部、消化道、泌 尿道、血液。 3 2外周血： |中性粒细胞绝对值0.5109/L ，而血红蛋白及血小板多正常 或减低。 4 3骨髓象： |若骨髓粒系增生良好或低下及 成熟障碍，前者提示粒细胞无 效生成，破坏过多或分布异常 ，后者则说明粒细胞减少多系 骨髓增生不良所致。 5 （三）主要处理措施 | 1积极去除病因，避免再次应用 影响骨髓造血的药物。 | 2采取严格消毒隔离措施，加强 护理，有条件进住层流室，如无层流 室，进住单间病房，避免探视。 | 3积极防治感染 6 3积极防治感染 | （1）无感染者，可不用抗生素 或以口服抗生素预防感染。 | （2）对有感染患者尽早应用抗 生素治疗，同时积极进行血培养， 口腔分泌物、痰、大便、小便培养 ，寻找病原菌以指导临床用药。应 用抗生素的原则是：早期、联合、 足量、广谱。 7 常用的药物联合方案： |头孢菌素类（第二代、第三 代）加氨基糖药类。 |头孢菌素类（第二代、第三 代）加氟喹诺酮类。 |单用碳烯类； |头孢菌素类（第三代）加糖 肽类。 |碳烯类加糖肽类。 |根据药敏试验联合用药。 8 常用的第二代头孢菌素 ： |头孢呋辛（伏乐欣、西力欣） 。 |头孢替坦、头孢西丁 9 常用的第三代头孢菌素 ： |头孢哌酮加酶抑制剂（舒普深 、海舒必），头孢他啶（夫达 欣、凯复定），头孢哌酮（先 锋必、达诺欣），头孢曲松（ 罗氏芬、菌必治），头孢塞肟 （凯福隆）。 10 常用第四代头孢： |头孢吡肟（马斯平） |头孢匹罗 11 常用氨基糖甙类： |阿米卡星、异帕米星、奈替米 星、西索米星（丁胺卡那、妥 布霉素、奈特、悉能） 12 常用的氟喹诺酮类药物： |环丙沙星、（左旋）氧氟沙星 、 加替沙星、吉米沙星、莫西 沙星。 13 碳烯类、糖肽类及其它 |碳烯类：亚胺培南（泰能） 美洛培南（美平、倍能） |糖肽类：去甲万古霉素（万迅） 万古霉素（稳可信） 替考拉宁（他格适） |其 它：夫西地酸钠（立思丁） 哌拉西林加三唑巴坦（特 治星） 14 （3）防治霉菌感染 |预防用药：可采用口服药物：酮康唑、伊 曲康唑或氟康唑。 |治疗霉菌感染：采用氟康唑、二性霉素B 、脂质体二性霉素B、伊曲康唑（斯皮仁诺 ）、伏立康唑 （威凡）、卡泊芬净 15 4应用造血因子以促进粒细胞恢复： |常用的药物有：粒细胞集落刺激因 子：GCSF（格拉诺赛特、惠尔血 、吉粒芬、欣粒生、特尔津、洁欣 ）；粒单集落刺激因子：GMCSF （生白能、特尔立）。 16 通常用法： |50g-300g/天皮下注射， 直至粒细胞恢复至 0.51109/L。 17 5、增加抵抗力 |丙种球旦白应用：1020g/天 3天 |输注新鲜血浆 |应用免疫增强剂 18 6输注单采粒细胞 |输注单采粒细胞，作为抗感染 治疗的辅助治疗，但由于粒细 胞半衰期短，输注数量有限， 反应较多，目前已较少采用。 19 二重型特发性血小板 减少性紫癜的处理 | （一）概念： 又称自体免疫性血小板减 少性紫癜，由于抗血小板 自身抗体的产生而导致血 小板寿命缩短，提前大量 破坏的一种疾患，原因不 明。 20 （二）诊断标准： | 11986年首届中华血液学会 全国血栓与止血学术会议制定的诊 断标准如下： z（1）多次化验血小板减少。 z（2）脾脏不大或轻度肿大。 z（3）骨髓象显示：巨核细胞增多或正 常，有成熟障碍表现。 z（4）具备下列5项中任一项：a. 强的 松治疗有效，b. 切脾治疗有效，c. 血小板相关抗体（PAIgG）阳性，d. 血小板相关补体（PAC3）阳性，e. 血 小板寿命测定缩短。 z（5）排除继发性的血小板减少。 21 2重症特发性血小板 减少性紫癜的诊断： | 符合上述诊断标准， | 有三个以上的部位出血， | 外周血血小板10109/L 。 22 （三）治疗 | 1一般治疗：卧床休息， 防止外伤和避免应用影响血小板 功能的药物，保持大便通畅，避 免因排便用力而并发颅内出血。 23 2药物治疗： | （1）首选静脉应用肾上腺皮质激素 。 | a. 大剂量地塞米松冲击治疗： 30mg40mg/天静滴，连续应用3-5天。 |b. 大剂量甲基强的松龙冲击治疗： 5001000mg/天，静脉点滴，连续应用3 -5天。 |c. 大剂量氢化考的松冲击治疗： 200400mg/天，静脉点滴，连续应用3- 5天。 |上述方法应用后改用强的松 0.51mg/kg/天，口服继续治疗，待病 情稳定后逐渐减量停药。 24 （2）大剂量免疫球蛋 白冲击治疗： 适用于 z有激素禁忌症； z激素冲击治疗后无效； z急性特发性血小板减少性紫癜 因其他病情需手术治疗前或妊娠 分娩前； z经济状况好的可作为首选。用 法：0.4g/kg/天，静脉输注，连 续应用3-5天。 25 3血浆置换： |清除患者体内的抗血小板抗体 。 26 4输注单采血小板： |输注1u单采血小板（CS3000 分离机单采）可提高血小板 2030109/L，输注血小板前 可予以免疫球蛋白1020克静脉 输注以减少血小板破坏。 27 三、弥散性血管内凝血 （DIC）的处理 |(一) 概念：弥散性血管内凝 血（DIC）的概念处理是由多种 病因导致血液在微血管内广泛 形成微血栓，消耗大量凝血因 子和血小板并继发纤维蛋白（ 原）溶解（纤溶）引起全身性 血栓出血综合征。DIC可见于 临床各科，尤见于急危重患者 ，如不及时诊治，可危及生命 。 28 (二) 诊断标准： |1、DIC诊断一般标准： z（1）存在易致DIC的基础疾病，如感 染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术 及创伤等。 z（2）有下列二项以上临床表现： 严重或多发性出血倾向； 不能用原发病解释的微循环障碍或休 克； 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性 坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的 肺、肾、脑等脏器功能衰竭； 抗凝治疗有效。 z（3）实验检查符合下列条件 29 同时有下列三项以上实验异常 |血小板计数100109/L（白血 病、肝病50109/L）或是进行 性下降，或下列二项以上血小板活 化分子标志物血浆水平增高； z(a)-血小板球蛋白（-TG）， z(b)血小板第4因子（PF4）， z(C)血栓烷B2（TXB2）， z(d)血小板颗粒膜蛋白-140（P-选择素 ，GMP-140）； |血浆纤维蛋白原含量1.5g/L（ 肝病1.0g/L，白血病1.8g/L） 或4.0g/L或呈进行性下降； 30 同时有下列三项以上实验异常 |3P试验阳性，或血浆FDP20mg/L（ 肝病60mg/L）或血浆D-二聚体水平较 正常增高4倍以上（阳性）； |PT延长或缩短3s以上（肝病5s）， APTT延长或缩短10s以上； |AT-活性60%（不适用于肝病）或 蛋白C（PC）活性降低； |血浆纤溶酶原抗原（PLgAg） 200mg/L； |因子C50%（肝病必备）； |血浆内皮素-1（ET-1）水平80ng/L 或凝血酶调节蛋白（TM）较正常增高二 倍以上。 31 2疑难或特殊病例应 有下列二项以上异常： |血浆凝血酶原碎片1+2（ F1+2）、凝血酶-抗凝血酶复合 物（TAT）或纤维蛋白肽A（FPA ）水平增高； |血浆可溶性纤维蛋白单体（ SFM）水平增高； |血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物 复合物（PIC）水平升高； |血浆组织因子（TF）水平增 高（阳性）或组织因子途径抑 制物（TFPI）水平下降。 32 3基层医疗单位DIC实 验诊断参考标准 |具备下列三项以上检测指标异 常，可诊断DIC。 z(1) 血小板100109/L或进行 性下降。 z(2) 纤维蛋白原1.5g/L或进行 性下降。 z(3) 3P试验阳性。 z(4) PT延长或缩短3s以上或呈动 态变化。 z(5) 外周血破碎红细胞10%。 z(6) 不明原因的血沉降低或血沉 应增快的疾病但其值正常。 33 4前DIC（pre-DIC） 诊断参考标准 |(1) 存在易致DIC的基础疾病。 |(2)有下列一项以上临床表现： z皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏 死、脱落及溃疡形成； z原发病不易解释的微循环障碍， 如皮肤苍白、湿冷及发绀等； z不明原因的肺、肾、脑等轻度或 可逆性脏器功能障碍； z抗凝治疗有效。 34 （3）有下列三项以上 实验指标异常： | 正常操作条件下，采集血标本 易凝固，或PT缩短3s，APTT缩短 5s以上。 |血浆血小板活化分子标志物含量 增加：-TG；PF4；TXB2； P-选择素。 |凝血激活分子标志物含量增高： zF1+2；TAT；FPA；SFM。 |抗凝活性降低：AT-活性降 低；PC活性降低。 |血管内皮细胞受损伤分子标志物 增高： zET-1；TM。 35 （三）DIC治疗 |由于基础疾病不一，同一病人 在不同时期反映不同的病理改 变，故治疗必须个体化，但总 的治疗包括以下几方面： 36 1去除病因和支持疗法 | 去除原发病因将会终止血管内凝 血，故病因治疗乃是DIC治疗成败 的关键。同时积极扩充有效循环血 量，改善微循环、保护脏器功能是 DIC的基本治疗，可选用低分子右 旋糖酐、莨菪碱类药物、舒血管药 物；此外纠正电解质与酸碱失衡、 营养不良等。 37 2抗凝治疗 |肝素是主要的抗凝药，多数学者 主张选择性地应用肝素。主要适 应征有： z明确的高凝状态； z血小板及凝血因子呈进行性下降 、微血管栓塞表现（如器官功能衰 竭）明显的患者； z肿瘤引起的慢性DIC。 z消耗性低凝期但病因短期内不能 去除者，在补充凝血因子的情况下 使用。 38 下列情况慎用肝素： 严重出血倾向性疾病如肺咯血、消化道出血、 颅内出血、严重肝病、手术切口未愈等。 急性DIC伴有任何类型的中枢神经系统损害。 蛇毒所致的DIC。 DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤 溶亢进。 |肝素应用剂量与方法无统一规定，根据病因、临 床类型、病期而定。现主张小剂量普通肝素每 6000IU静脉持续滴注或间歇用药即可改善出血症 状，如系感染引起急性DIC，剂量可酌情加大， 肝素用量可用凝血时间或APTT进行监测，以延长 正常值的1.52.5倍为宜，提示此时肝素剂量合 适。一般应用35天，如出血停止症状改善凝血 象恢复正常可逐渐停用肝素。 39 低分子肝素应用： |近年来低分子量肝素（LMWH）已普遍用于血 栓性疾病的治疗，它的抗凝血因子的作 用大于抗凝血酶的作用，且较少引起血小板 减少而致出血，应用时亦无需实验监测。有 学者推荐LMWH治疗DIC的剂量为每日皮下注 射50007500抗因子单位，亦有作者提 出75100IU/kgd35天，静滴。LMWH 对治疗DIC的优越性和确切疗效有待累集资 料，现认为LMWH治疗慢性、亚急性DIC及预 防DIC优于普通肝素。 40 尚有大剂量肝素应用： |（首次静推10000U后此量连 续静脉滴；微量肝素应用 25mg/d或1U/kgh。 41 3 补充凝血因子 |DIC患者有活动性出血伴有凝血因子和血小板 减少时，首先应在抗凝的基础上输注新鲜冷冻 血浆是十分必要的，以补充凝血因子和AT- 减轻出血，已有实验证明，此时输注新鲜血浆 不会加重凝血，因为也同时补充凝血的抑制物 ，每公斤体重给予1毫升的新鲜冷冻血浆大约 可使血流中凝血因子浓度升高1%2%，直至PT 值接近正常、纤维蛋白原不低于1.5克/升。血 小板明显减少伴出血时可输血小板浓缩液。当 纤维蛋白原0.5/L时，在抗凝的同时静滴纤 维蛋白原制剂2克3克，使其升高达1.0g/L。 该制剂的半衰期约45天，故可维持34天的 疗效；如肝素治疗有效而又无肝功障碍者，凝 血因子可逐步恢复无需补充纤维蛋白原制剂， 患者若仅有实验室低凝指标而无临床出血，则 无需预防性输注血液制品。 42 4 纤溶抑制剂 |近期不主张对DIC患者应用纤溶 抑制剂，仅用于DIC晚期继发纤 溶亢进而致出血者，否则抑制纤 溶过程将加重脏器功能衰竭。在 临床医疗中凝血分子标志物检测 尚未普及时，往往很难确定患者 微血栓形成是否完全终止而仅表 现为纤溶亢进，故一般在抗凝治 疗的基础上应用纤溶抑制剂而不 单独使用。常用制剂有6氨基 己酸（EACA）、止血环酸等。 43 5其他 |抗血小板药物有阻断DIC抗血小板 聚集作用。一般用于轻度或慢性 DIC或DIC已被基本控制时，单独 服用不能控制病情，若与抗凝剂 合用注意加重出血，复方丹参或 丹参注射液可用于轻型DIC或对肝 素有禁忌者。肝素的抗凝活性需 依赖AT-，补充AT-可提高肝 素疗效、抑制启动凝血和改善症 状，目前鉴于AT-制剂价格昂贵 ，只限于高危病人与肝素合用或 单独应用。 44 四输血过程中出现急性溶血反应的处理 | （一）概念：在临床输血过程中， 因血型不合或其他因素所致供者或受 血者的红细胞短期大量破坏所引起的 溶血反应。仅占输血反应的0.1%，但 病死率高达70%以上。溶血反应的类型 有以下几种： 45 1免疫性溶血反应： | （1）ABO血型不合：主要是血管内溶血， 病情严重，抗体为IgM类抗体，系天然完全抗体 。 | （2）Rh血型不合：主要是血管外溶血，偶 有发生。抗体为IgM抗体，系不完全抗体。 | （3）其他稀有血型不合：发生血管内或血 管外溶血，如Lewis、MNs、Kell、Kidd血型不 合。 | （4）O型血：30%40%O型血具有免疫性抗A 及抗B，作“万能献血者”时发生溶血。 | （5）A亚型：A2型患者已经输过A1型血或 怀过A1型胎儿，产生免疫性抗A1抗体，如再输 A1型血，则可发生溶血反应。此外，12%A2型 及25%A2B型人血清中有天然抗A1抗体，首次输 血即可发生溶血反应。 | （6）献血者之间血型不合：主要见于一次 大量输血或短期内相继输入不同献血者的血。46 2非免疫性溶血反应 ： | （1）受血者或献血者红细胞有 缺损，如红细胞膜缺陷、红细