儿科脑性瘫痪_1课件

小儿脑性瘫痪 1 l 一、脑性瘫痪的定义 l 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑 损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运 动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫癎、感 知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。 2 l 二、脑性瘫痪的分型 l（一）临床分型 l 1.痉挛型（spastic）：以锥体系受损为主。 l 2.不随意运动型 （dyskineti）：以锥体外系受损为主， 不随意运动增多。 l 表现为手足徐动、舞蹈样动作 、肌张力失调 、震颤等 l 3.强直型 （rigid）：以锥体外系受损为主，呈齿轮、铅 管样持续性肌张力增高。 l 4.共济失调型 （ataxia）：以小脑受损为主。 l 5.肌张力低下型 （hypotonic） l 6.混合型 （mixed types）：同一患儿表现有两种或两 种以上类型的症状。 3 l（二）按瘫痪部位分型 l 1.单肢瘫（monoplegia）：单个肢体受累； l 2.双瘫（diplegia）：四肢受累，上肢轻，下肢重； l 3.三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累； l 4.偏瘫（hemiplegia）：半侧肢体受累； l 5.四肢瘫（tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受累程度 相似。 4 l 三、脑性瘫痪的原因 l 脑的损伤和发育异常是脑性瘫痪的病因，将引起脑损伤 的病因区分为出生前、围生期及出生后三个不同时期。 l （一）出生前因素 l 1.基因病：遗传性神经疾病； l 2.胎芽病（1）接受X线照射（2）病毒感染（3）药物影 响：激素类、氨甲碟呤、他巴唑等； l 3.胎儿期因素（1）感染：梅毒螺旋体、唾液腺病毒、李 斯特菌属、巨细胞包涵体、流感病毒、风疹病毒等；（2） 低血糖；（3）宫内缺氧；（4）胎儿红细胞症。 l 4.孕母因素：（1）妊娠中毒症；（2）反复阴道流血； （3）过量吸烟或饮酒；（4）初产34岁或20岁；（5） 妊娠中手术；（6）习惯性流产、早产、死产；（7）子癎。 5 l（二）围生期因素 l 1.早产儿、未熟儿、低出生体重儿； l 2.过期产、巨大儿； l 3.多胎； l 4.新生儿窒息； l 5.新生儿缺血缺氧性脑病； l 6.新生儿核黄疸、黄疸迁延； l 7.胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化等； l 8.脐带脱垂、脐带绕颈等； l 9.羊水异常过多、过少、混浊、早破水； 10.异常分娩：（1）产钳、胎头吸引分娩、因故剖腹产; （2）臀位或足位产；（3）第二产程4小时、全产程30 小时；（4）急产等； l11.新生儿低血糖； l12.新生儿低血钙 。 6 l（三）出生后因素 l 1.各种中枢神经系统感染：（1）脑炎；（2）脑膜炎等 l 2.中毒（1）铅；（2）CO等； l 3.新生儿痉挛； l 4.脑血管栓塞； l 5.新生儿颅内出血； l 6.硬膜下血肿； l 7.蛛网膜下腔出血； l 8.头部外伤； l 9.新生儿感染：（1）肺炎；（2）脐炎；（3）皮肤感 染；（4）中耳炎等； l 10.迁延性黄疸； l 11.生后1W内重度营养不良、贫血； l 12.生理性体重减低恢复过慢。 7 l 四、脑性瘫痪各型的临床症状 l （一）痉挛型 l 痉挛型（spastic type）为脑性瘫痪患儿中占比例最 多的一型，约为70% 。 l 多数是因早产、未熟儿、低出生体重以及新生儿窒息 等原因而致，近年来随着低出生体重儿的存活率的上升， 痉挛型患儿逐渐增多。 l 8 l 1.临床检查的体征 l （1）深部腱反射亢进 l 膝腱反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、跟腱反射、 内收肌反射等明显亢进。 l（2）折刀现象阳性。 l（3）病理反射阳性：Babinsk征阳性，踝阵挛、髌阵挛 阳性。 l（4）肌肉痉挛，表现在伸肌与屈肌均痉挛，主动肌 与拮抗肌间缺乏相反抑制。 l（5）肌张力增高。 l（6）肌力减低。 9 l 2.痉挛型中的不同类型的临床表现 l （1）痉挛型双瘫 l 因本型患儿头部的控制能力和两手的正中位指向能力可 以得以发育，上肢与手的功能基本正常，所以很少在9个月 前被诊断。轻症患儿常在发育至抓物站起或开始步行的18个 月至2岁时，因发现尖足始就诊而被诊断。 l 10 l （2）痉挛型偏瘫 l 此型患儿因为有明显的姿势与运动的非对称性，所以 常比双瘫儿发现的早，多数是在8、9个月以后或更晚些被 确诊，病因常为一侧性颅内出血或中枢神经系统发育异常 l 临床检查除了患侧的肌肉痉挛改变外，可见患侧上、 下肢尤其是下肢短于健侧，腿的周径、足跟、臀部均小于 健侧，为废用性萎缩。 l 11 l （3）痉挛型四肢瘫 l 1）轻度、中度痉挛型四肢瘫. l 多数患儿的早期症状在生后34个月时出现，部分患 儿在18个月2岁时可能见到手足徐动样运动，原始反射 如ATNR、Moro、STNR反射等残存，甚至终生存在。大 部分的患儿不能发育到立位的阶段，可能一部分可以扶物 站。 l 此类患儿可能一生只能发育至坐位、膝立位和四爬移 动。 l 12 l （二）不随意运动型 l 不随意运动型（dyskinetic type）的病理损害部位为 基底核，致病原因多为核黄疸或迁延黄疸的后遗症和新生 儿的缺氧缺血。前者常引起单纯的不随意运动型，后者则 多引起低紧张型的不随意运动或者是不随意运动与强直型 或痉挛型混合存在的混合型。 l 美国脑瘫协会根据不同的临床表现将不随意运动型区 分为紧张型（tension）、低紧张型（non tension）、张 力失调型（dystonia）和震颤型（tremor）四种。 13 l （三）失调型 l 失调型（ataxic type）的病因是小脑障碍，在极小的 未熟儿发生的脑出血，多引起痉挛型脑性瘫痪，而见不到 失调型。失调型多因为在先天形成时发生的障碍而引起， 此型在临床上少见。 l 临床特点是，精神运动发育延迟，独立步行的时间往 往在5岁左右，表现肌张力低下，被动性增强，平衡障碍 ，为了立位的稳定常将两足分开，使支持基底面加宽，加 上肌张力低下的原因，长时间会形成扁平外翻足。步行时 见躯干的粗大的摇摆动作，步态蹒跚不稳，似醉酒状态。 语言发育迟滞，吐字不连贯，有断续性语言，或有爆发语 言，智力发育迟滞。 14 l 临床检查可见意向性震颤、眼球震颤、对距离的测定 障碍。共济运动障碍如闭目难立症阳性，指鼻试验无论睁 眼和闭眼都不能很好完成，轮替动作缓慢、不协调，跟膝 胫试验动作不稳或失败。深部腱反射正常，应注意的是由 于肌紧张降低深部腱反射容易被诱发，需与亢进相区别。 此型常合并椎体束症状。 15 l （四）肌张力低下型 l 肌张力低下型hypotonic （atonic）type的特点 是肌张力低下，临床检查可见肌张力低下的各种表现，如 蛙状肢位、对折状态、围巾症和跟耳试验阳性、外翻扁平 足；股角、足背屈角、腕关节掌屈角增大等。但是深部腱 反射正常或亢进，可凭此检查与末梢性瘫痪相鉴别。 l 应注意的是，脑性瘫痪的病儿无论哪一型在婴儿期都 可能有肌张力低下的临床表现，随着年龄的增大而逐渐显 露出其本型的特点，另外，精神迟滞的患儿也表现肌紧张 低下，所以在婴儿期最好不要过早的给诊断和分型下结论 。 16 l （五）强直型 l 强直型（rigid type）损伤部位为椎体外束。 l 临床检查可见肌张力增强，肌肉的被动性低下，被动 运动时见铅管样现象或齿轮样现象，深部腱反射引出困难 ，睡眠时肌肉的强直消失。 l 在脑性瘫痪病人中，真正的强直型并不多见，常与痉 挛型混合存在，成为强直痉挛型。 l （六）混合型 l 混合型（mixed type）是指上述6个分型中任何2 种或 2种以上类型的体征和症状同时出现在一个患者身上，称 之为混合型，多见的是痉挛型与手足徐动型混合。 17 脑性瘫痪的评定 18 第一节 评定的目的与原则 一、评价的目的 l 评定的目的是为了正确的了解患儿的综合情况，达到 为正确制定治疗程序提供依据。通过对脑性瘫痪患儿姿势 、运动发育情况详细地判断及神经学症状的检查，明确如 下情况。 l 1.患儿的姿势、运动发育水平； l 2.神经反射的发育情况，如是否存在原始反射、是否 有病理反射、自律的姿势反应发育的水平等； l 3.运动障碍的程度、部位； 19 l 4.肌张力异常的的范围和分布，肌力的情况； l 5.有哪些异常的姿势模式、异常的运动模式和代偿的姿 势、运动模式、联合反应，并分析其产生原因和可能的发展 趋势； l 6.了解有否关节的挛缩和变形以及有可能发生挛缩和变 形的因素； l 7.除运动功能外，需全面了解患儿的语言、智能、认知 、摄食功能、社会性、情绪等方面的情况。 20 二、评定的原则 （一）综合性的评定 脑性瘫痪患儿的临床症状绝不止于运动方面，常合并 精神、认知、情绪、智能、语言等多方面障碍，所以在评 价时一定要将患儿看作为一个整体，从各个方面去全面地 进行评定。 （二）定期的评定 因为脑性瘫痪患儿的临床症状复杂，所以不能通过一 次评价就能全面了解其障碍的全部情况，也不能凭一次评 价就决定永久的治疗方案。评定应该分为初期评定、再次 评定和最后评定三个步骤。 21 1.初期评定 初期评定是在刚接触患儿时对其进行的评价，在进行 评价的过程中，由于患儿的恐惧感和紧张感，往往不能表 现出他的实际的各方面的发育水平。又因为评定的人员初 次接触患儿，对其情况不甚了解，评定的结果未必是很准 确的。所以初期评定只是着重于找出急需治疗的问题，以 便采取相应的治疗方法和手段。根据初期评定的结果所制 定的治疗方案只不过是试验治疗，要在治疗中详细观察患 儿对治疗的反应，判断治疗的方法和手段的正确与否，找 出不当之处，为再次评定做准备。 22 2.再次评定 在经过初期评价并经过一定时间的治疗后，一般是 一周或两周后，一定要对患儿进行再次的评定。此次评定 重点是了解在前一段时间的治疗中患儿的反应和变化。同 时评定前次评定的正确性、治疗的有效性。再次评定后， 根据患儿的反应和变化及治疗的成效决定在原来的治疗方 法和手段中有哪些的可以保留的，哪些是需要改变的，据 此制定下一步治疗方案。 再次评定不应只进行一次，要根据患儿在治疗过程中 的情况，多次进行，一般是每34周进行一次。在治疗过 程中如有特殊情况，如患儿有大的病情变化等，要进行即 时的评定。 23 3.最后评定 病儿经过治疗在出院时要进行最后的评定，此次评定的 目的有二。 （1）判定患儿入院期间的治疗效果。 （2）了解目前仍存在的问题点，对患儿今后的治疗和家 庭疗育提出具体的建议 ，并指导家长如何进行家庭疗育。 24 三、评定与治疗一体化 对脑性瘫痪患儿的评定至关重要，通过评定掌握患儿 脑损伤的程度和脑的潜在能力，为制定整体治疗目标和选 择治疗方法和手技提供依据。进行治疗以后针对患儿的反 应进行再次评定，然后再制定治疗方案，如此循环往复的 进行。由此可以说在康复治疗中，治疗与评定是一体化的 过程（图1）。 25 图1 治疗与评定一体化示意图 26 第二节 评定的具体内容 一、观察与询问 为了初步了解患儿，要进行以下的观察与询问。 评定中重要的一环是对患儿的观察，观察应该从家长 带着患儿进入诊室即已经开始，观察的同时要对家长 进行询问，观察与询问具体从以下几方面入手。 1.患儿的表现是动态的还是静态的，对医生和训练士 的态度是恐惧的，还是友好的。 2.评定前首先让患儿坐于家长的膝上，观察家长抱扶 患儿的方式、对患儿的支持的部位和范围的大小。然后， 让家长为患儿脱 衣服，观察脱衣服的方式及患儿在脱衣服 的过程中自己可以做哪些动作。再让患儿离开家长的膝坐 于检查床上，观察患儿离开家长时的态度及坐于床上时所 做的动作。 27 3.观察患儿的自发活动，尤其是对婴儿期患者，要在 仰卧位和俯卧位上观察其上下肢有无自发活动和活动的质 与量。如患儿可以移动，要观察其移动的方式、活动的耐 久力、是独自地移动还是需要在他人的辅助下移动，辅助 的程度的大小。 4.给患儿玩具让其玩耍，观察患儿是如何应用自己 的手去玩耍的，例如是否可以主动去抓握、抓握的方式（ 包括对不同大小的玩具的抓握方式）、玩玩具的方式，包 括两只手有无协调动作、是否可将玩具在两只之手间进行 互换、互敲等。 5.设定不同的场景，使患儿进行各种活动，诱导其 体位的变换和操作各种物品，从中观察患儿的姿势与运动 的情况。 28 6.诱发患儿的语言，注意观察其语言的表达、理解 能力及发音情况 。根据患儿对周围环境和人的反应和语 言的表达等方面表现初步了解其智能、认知等方面的发育 情况。 7.对家长进行询问，了解患儿在家庭中一天的生活是 如何渡过的。如睡眠时所采取的姿势、移动的方式、游戏 的方式和玩具的种类、摄食的方式及食物的种类、日常生 活动作的完成情况等。从中分析出患儿常用的运动模式和 姿势模式。 8.询问患儿出生前、出生时、新生儿期的高危因素， 判断可能的致病原因。 29 9.询问患儿的粗大运动和精细运动发育史，如竖颈、 翻身、爬的月龄；手的抓握动作的发育情况等，判断其发 育的阶段和发育的时间过程。 10.询问患儿的家庭情况 ，如父母的文化程度 、职 业、与患儿平时的关系、对患儿的疾病的认识、对患儿的 养育态度等。 11.询问有无如癫痫等合并症，询问家庭中有无遗传 病史，父母是否为近亲结婚等。 12.在观察与询问的同时，可以对患儿进行简单的操 作，如变换患儿的体位、减少对患儿的扶持等，并观察患 儿对操作的反应。 30 二、粗大运动功能发育的评定 脑性瘫痪患儿的运动发育水平明显低于其实际的生活年 （月）龄，需要在评定时通过对患儿的各个体位上的发育水 平进行观察、分析后明确如下问题。 （一）运动发育评定 根据正常小儿的平均运动发育规律判断患儿的运动发育 水平，由于患儿在各种体位上的发育未必是平行的，所以要 对各种体位的发育分别进行评定与分析，其中包括仰卧位、 俯卧位、坐位、四点支持位、膝立位、单膝立位、扶持立位 、独自立位等各肢位上的发育水平，计算出发育商。 运动发育商运动发育龄/生活年龄100 31 对于粗大运动发育水平的判定可以应用测试量表，如 GMFM等。但是，此方法只是对运动的量进行评定，不能 评定其质量，对判断疗效有用，在制定治疗方案时，还必 须评定运动的质量。 （二）判断患儿向下一个阶段发育的可能性 根据评定的结果估计患儿的运动发育的前景，有可能 发育到哪一步。 （三）预计运动发育将停留于某一阶段的可能性 根据评定的结果估计该患儿的运动功能可能会停留在 哪一阶段，并分析可能停留的原因。 32 （四）确认以下几项发育状况 .抗重力伸展活动的发育； .正中位指向的发育； .上肢与下肢的支持性的发育； .体轴的回旋的发育； .躯干与四肢的分离运动的发育； .运动模式的选择性和多样性等。 33 三、肌张力的评定 肌张力指被动活动肢体或按压肌肉时所感到的阻力和 硬度、坚实度。 （一）评定肌张力的方法 1.伸展性 伸展性（extensibilite）是指在缓慢地、被动地屈曲 或伸展被检查者的关节时所表现出的肌肉的最大伸展度。 伸展性增大表示肌张力减低，伸展性减低表示肌张力亢进 。 临床上用Window征,即通过各关节角度的大小来衡量 肌张力的情况,此方法非常适用于小龄患儿。 （1）腕关节掌屈角 测量的固定轴是桡骨，移动轴是第二掌骨，在前臂中 间位上测定。1岁以内小儿的腕关节掌屈角因月龄的不同 而异具体见表1。1 岁以后的腕关节可动域是掌屈（屈曲） 900，背屈（伸展）700 。 34 （2）足背屈角：测量的固定轴是腓骨的平行线，移动轴 是第5跖骨，要在膝关节的屈曲位上进行测定，1岁以内小儿 的足背屈角为60700 ，1 岁以后小儿的踝关节可动域为背 屈200。 （3）腘窝角：儿仰卧位，一侧下肢伸展并放于床面上。 检查者使另一侧的髋关节屈曲后，一只手握持大腿，另一只 手握持小腿并向上方抬起小腿，在抬起的最大限度上测量大 腿与小腿之间形成的角度。1岁以内患儿的腘窝角因月龄的不 同而异具体见表1。1岁以后小儿膝关节的可动域为，屈曲 1300。 （4）内收肌角：也称为股角，小儿仰卧位，检查者用两 手分别握持其大腿部，使其在床面上平行分开，测量两大腿 之间形成的角度。对于两侧下肢的肌肉痉挛有差异的患儿， 应从两侧髂前上嵴连线的耻骨中点向下画一垂直线，此线分 别与两大腿间形成的角度为一侧的内收肌角。 35 2.被动性 （1）检查方法。 1）检查者被动地以各种速度活动被检查者的各关节，检 查者的手所感觉到的小儿的关节对活动的阻力，称其为被动 性（passivite）。活动关节的方式是，使肢体进行屈曲、伸 展、旋前、旋后和外展、内收的活动。 2）摆动度检查 握持小儿的前臂摇晃其腕关节或者握持小腿摇动其足部 ，根据手和足的摆动的震幅的大小来确定肌张力的情况。 摆 动的振幅大则表示肌张力减低，摆动的振幅小则表示肌张力 增高。 3.肌肉硬度 检查者可以通过对肌肉的触诊来感觉其硬度和坚实度， 如硬度和坚实度增强则表示肌张力增高，反之则表示肌张力 降低。将肌张力的检查与判定方法归纳为表1。 36 表1 肌 张 力 检 查 项 目 与 判 定 方 法 各月龄龄关节节角度正常范围围（度） 关节节角度与肌张张力 的关 系 项项 目 指 标标 03个月 46个月 79个月 9 12个月 肌张张力增高 肌张张力减低 伸 展 度 腕关节节掌屈角 足背屈角 膕窝窝角 内收肌角 髋髋关节节角 30 4560 7090 90 6070 6070 6070 6070 80100 90120 110160 150170 4080 70110 100140 130150 80100 90130 120150 140170 角度增大 角度缩小 角度增大 角度缩小 角度缩小 角度增大 角度缩小 角度增大 角度缩小 角度增大 被 动动 性 摆动摆动度 被动动性低 紧张紧张低下 检查检查方法或临临床症状 持前臂摆动腕或持小腿摆动踝关节 折刀现象或齿轮、铅管现象 蛙状肢位、W状上肢、围巾（Scaf）征、对折现 象、外翻扁平足、跟耳试验 肌张张力增高 肌张张力减低 摆动度减小 摆动度增大 阳性 阳性 肌 肉 硬 度 通过触诊感觉肌肉的坚实度 增高 松软 37 （二）肌张力的临床分级 肌张力临床分级是一种对肌张力的定量评定方法，是检 查者根据被动活动患者的肢体时所感觉到的肢体的反应或阻 力将肌张力分为04级（表2）。 目前，在临床上常应用Ashworth （ASS）痉挛量表和改 良的 Ashworth量表（Modified Ashworth Seale，MAS）来 对肌张力进行分级，同样分为04级（表3、4）。 38 表2 肌张力的临床分级 等级 肌张力 标 准 状态 0级 软 瘫 被动活动肢体无反应 1级 低张力 被动活动肢体反应减弱 2级 正 常 被动活动肢体反应正常 3级 轻、中度增高 被动活动肢体有阻力反应 4级 重度增高 被动活动肢体有持续性阻 力反应 39 表3 Ashworth痉挛量表 等级 标 准 0级 肌张力不增加，被动活动患侧肢体在整个 范围内均无阻力。 1级 肌张力轻微增加，被动活动患侧肢体有轻 微的阻力 2级 肌张力中度增加，被动活动患侧肢体阻力 较大，但仍容易活动 3级 肌张力重度增加，被动活动患侧肢体比较 困难 4级 肌张力极度增加，患侧肢体不能被动活动 ，肢体僵硬于屈曲或伸展位 40 表4 改良Ashworth痉挛量表 等级 标 准 0级 肌张力不增加，被动活动患侧肢体在整个范围内均无阻力 1级 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体到终末端时有轻微的阻力 1级 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体在前1/2ROM中有轻微的 “卡住”感觉，后1/2ROM中有轻微的阻力 2级 肌张力轻度增加，被动活动患侧肢体在大部分ROM中均有阻 力，但仍可以活动 3级 肌张力中度增加，被动活动患侧肢体在整个ROM中均有阻 力，活动比较困难 4级 肌张力高度增加，患侧肢体僵硬，阻力很大，被动活动十分 困难 41 （三）肌张力异常的分类和症状 1.肌张力增高 （ 1）痉挛性(spasticity)：是由于椎体束损害而引起的牵 张反射亢进的症状，是痉挛型脑性瘫痪的主要临床症状，检 查时的客观指标有如下四种。 1）被动性低下，表现为折刀现象，即在被动地、急速地 使小儿的肌肉做伸展运动时，在运动开始时阻力较大，在运 动的终末，关节伸展至最大限度时即阻力最大时，肌肉伸展 的阻力突然减弱或消失，这种现象类似将水果刀从刀鞘中打 开的过程，在开始时因有阻力而比较费力，到即将完全打开 之时突然失去阻力而变得容易，并因此而被称为折刀现象。 2）摆动运动的振幅减小。 3）深部腱反射亢进。 4）肌肉坚实度增高。 42 （2）强直(clasp knife)：是椎体外系损害的症状。 1）被动性低下有两种表现。 铅管样强直：由于伸肌与屈肌肌张力同样的增强，所 以在做被动地活动肢体时如同弯曲铅管时的感觉一样 。 齿轮样强直：在强直性肌张力增强的基础上又伴有震 颤，当进行被动运动时有旋转齿轮的顿挫样感觉，故称为齿 轮样强直（cogwheel rigidity）。 2）摆动运动的振幅明显减小。 3）腱反射不亢进，因过紧张而致使腱反射难以被引出 4）肌肉坚实度明显增高。 2.肌张力动摇 在安静时肌张力正常或偏低，在做目的动作、情绪紧张 或兴奋等情况时肌张力升高，主要见于不随意运动型。 43 3.肌张力减低或低紧张 在抗重力姿势的发育中，正常的肌张力是支持生物体本 身重量必不可缺少的因素之一，在临床上将超越生理界限的 低紧张 (hypotonia) 称为“松软婴儿”，见于脑性瘫痪的肌 张力低下型和不随意运动型的早期、先天性肌肉疾病、末梢 性瘫、精神迟滞等患儿，肌张力低下有如下表现。 （1）蛙状肢位：由于下肢的重量的关系，在仰卧位上髋 关节呈外展、外旋、屈曲状态，膝关节也呈屈曲肢位，似青 蛙仰卧时的姿势，故而得名（图2）。 （2）W状上肢：与蛙状肢位同样，由于上肢的重量的关 系，在仰卧位上肩关节呈外展、外旋、屈曲，肘关节也呈屈 曲的肢位，似“W”字样肢位（图3）。 44 （3）对折状态：由于腰、腹肌肉的张力低下，小儿在在 取坐位时，上半身向前方倾倒，胸腹部和头部可以紧贴大腿 ，身体似从髋关节处成为两折（图4）。 （4）围巾征（Scaf征）：检查者拉住小儿的一只手，使 其上肢围住自己的颈部，如果上肢像围巾一样紧密地围住颈 部无间隙为围巾征阳性，表示上肢的肌张力低下（图5） （5）跟耳试验：小儿仰卧位，检查者拉住其小腿使足跟 接触他自己的耳，正常肌张力的小儿足跟不能抵耳，如果可 以抵耳为跟耳试验阳性（图6），表示下肢和髋关节肌群的 肌张力低下。 髋关节角的测量：即足跟与髋关节的连线与床面之间形 成的角度，肌张力降低时此角度增大（表1），注意测量角 度时骨盆不要离开床面。 45 （6）外翻扁平足 1）足弓的种类：有纵弓和横弓两个足弓。 内侧纵弓：由跟骨、距骨、足舟骨、3块楔骨和内侧3块 跖骨连结构成，弓的最高点在距骨头，此弓后端的承重点是 跟骨和跟骨结节，前端的承重点在第1跖骨头（图7a）。 外侧纵弓：由跟骨、骰骨和外侧两个跖骨构成，其前端 的承重点是第5跖骨头（图7b）。内侧纵弓较外侧纵弓高。 横弓：由骰骨和3块楔骨构成，最高点在中间楔骨（图8 ）。 a b 图7 足的纵弓 图8 足的横弓 46 2）足弓的作用：可增强足的弹力，使人体的重力分散 ，保证直立时足底着地支撑的稳固性。同时，在跳跃和行走 时发挥弹性和缓冲震荡的作用。另外，可保护足底的血管和 神经免受压迫。 3）足弓的维持：依靠骨的连结、足底的韧带和肌肉的 牵引。连结的韧带缺乏主动收缩能力，一旦受到损伤或被拉 长，就可能使足弓塌陷，成为扁平足。 4）扁平足的形成 当肌张力降低的患儿取立位时，足底肌群和韧带组织松 弛，不能形成足弓，使足的外缘上浮，成为外翻扁平足。 痉挛型脑性瘫痪的患儿的外翻扁平足是在上述原因的基 础上，又加上小腿三头肌的痉挛、距骨向内侧陷落而形成伴 有拇趾外翻的高度的扁平足。 47 （四）下肢肌张力增高的程度判断 应用内收肌角的大小和患儿的活动性来判断下肢痉挛程 度的方法。 1.重度：内收肌角为0300，患儿几乎不能自己活动或 活动相当困难。 2.中度：内收肌角为30600，患儿只用一种模式进行 运动。 3.轻度：内收肌角为60900，患儿表现为运动的协 调性和精细性差。 （五）肌张力增高的分布情况 在患儿的各种体位上、各种活动中观察分析其姿势紧张 的分布情况，如在哪一部位表现最为明显，在活动中有无改 变，如何改变等。 48 四、肌力的评定 应用徒手肌力检查法判断肌力，检查者用自己的双手， 凭借自身的技能和判断力，根据肌力的判定标准，通过观察 肢体主动运动的范围以及感觉肌肉收缩的力量来确定所检查 肌肉或肌群的肌力是否正常，并判定其等级。 目前国际上普遍应用的肌力分级方法是1916年由美国哈佛 大学教授Robert Lovett提出来的 。1936年英国儿科治疗师 Henry和Flerence创立了一种肌力百分数分级的方法 。上述 两者都将肌力分为6级，两者可相对应（表5） 。 49 表5 徒手肌力检查分级法 分级 标 准 正常肌力% 0级 肌肉完全无收缩 0 1级 可以触到或见到肌肉的收缩，但是无关节的运动 10 2级 关节不抗重力全范围运动，即，当肢体能消除地 25 心引力的影响而采取某种肢位时，可有主动运动 3级 关节抗重力全范围运动，可以克服地心引力进行 50 主动运动，但是不能对抗检查者的阻力进行运动。 4级 关节抗部分阻力全范围运动，可对抗检查者的力量和 75 克服地心引力进行关节的运动，但肌力较正常稍弱。 5级 关节抗充分阻力全范围运动。 100 50 瘫痪程度的区分的标准是 ：42级为不 完全瘫痪（paresis），10级为完全性瘫痪 (paralysis)。 另外，还有一种补充分级法，即当肌力比 标准肌力稍强或稍弱时 ，根据肢体活动范围占 整个活动范围的百分比，用“、”表示（表6） 。 51 表6 肌力补充分级法 分级级 标标 准 0没有可以测测到的肌肉收缩缩 1 有轻轻微的肌肉收缩缩，但没有关节节活动动 1有比较较强的肌肉收缩缩，但没有关节节活动动 2去除重力时时关节节能完成大部分范围围的活动动（ROM50%） 2去除重力时时关节节能完成全范围围活动动，同时时抗重力时时 可以完成小 部分范围围的活动动（ROM50%） 3抗重力时时关节节能完成大部分范围围的活动动（ROM50%） 3抗重力时时关节节能完成全范围围活动动，同时时抗较较小阻力时时 关节节能完 成部分范围围的活动动（ROM50%） 4抗部分阻力时时关节节能完成大部分范围围的活动动（ROM50%） 4抗充分阻力时时关节节能完成小部分范围围的活动动（ROM50%） 5抗充分阻力时时关节节能完成大小部分范围围的活动动（ROM50%） 5抗充分阻力时时关节节能完成最大范围围的活动动（ROM100%） 52 五、异常姿势、运动模式的评定 （一）异常姿势、运动模式的种类 脑性瘫痪患儿的异常的姿势、运动模式多种多样，主要 有如下几种。 1.整体的运动模式 头部与躯干、躯干与四肢、上肢与下肢、上半身与下半 身等身体的各部分在运动中不能产生分离运动，呈现整体的 、原始的运动模式。例如，两下肢只有在外展和所有的关节 同时屈曲时才能屈曲，见不到踝关节和膝关节的分离运动等 就是整体的运动模式。 53 2.身体左右姿势与运动的非对称 如由非对称紧张性颈反射（ATNR）的影响，因头部 经常向一侧扭转而产生的左右非对称的姿势与运动，这种 非对称性紧张性颈反射影响存在小儿出生后16W左右， 16W以后仍然持续的受其影响是异常的。 另外，由于中枢神经系统损伤部位的不同也可形成身 体左右两侧的姿势与运动的非对称。 3.定型的、不变的固定模式 患儿只用一种定型的、不变的姿势或运动模式，难以 应用除此之外的姿势与运动模式，主要表现在痉挛型脑性 瘫痪患儿。 54 4.突发的运动或突然失去维持姿势的状态 患儿不能自己控制自己的姿势与运动，常出现突然发 生的 、不随意的运动；或者突然失去维持某种姿势的能力 ，如从坐位或立位上突然倒下等，这种现象主要表现于不 随意运动型脑性瘫痪患儿。 5.上肢的屈曲、内旋，前臂经常处于旋前状态，很少 见到旋后。 6.只有头部和体干屈曲的时候才可见到手的抓握动作 ，或者只有在头部向后方背屈时才可见到手的张开，有时 完全见不到手指的分离动作。 55 7.伴有肘关节屈曲位的肩胛带后退，缺乏手到口和两 只手在正中位上合到一起的能力。 8.只有在头部扭转向一侧和发生Moro反射的时候才 能见到肘关节的伸展，除此之外见不到肘关节的伸展。 9.只可见到一只手的握物动作，另一侧手见不到握物 动作。 10.虽然在向前方拉起时可以控制头部，但是在俯卧位 上不能抬起头部。 11.两下肢的踢蹬动作不对称，或者只见一侧下肢有踢 蹬动作。 56 12.翻身运动中只能向一侧翻转，如只可以从俯卧位翻向 仰卧位而不能从仰卧位翻向侧卧位。或者，虽然可以从仰卧 位翻向侧卧位，但是不能从侧卧位翻向仰卧位。 13.足趾不能背屈只可跖屈，踝关节不能外翻只能内翻。 14.口经常处于张开的状态，口唇难以闭合。 15.只有在肩关节内旋的时候肘关节才能伸展。 16.在坐位上头部和躯干向后方伸展，从仰卧位向坐位拉 起时，头部后垂，很难抬向前方。 57 （二）异常的姿势、运动模式的评定中的相关问题 参考上述的脑性瘫痪患儿所表现出的多见的异常性， 在评定中首先要注意患儿有哪些异常性，同时要观察异常 性在哪个体位上表现最为明显。 在了解了患儿的异常性后，要清楚知道患儿所处的姿 势及其与其它姿势的关系，例如，当一个5个月的小儿身 体姿势仍然是固定的非对称，肯定是异常的。对该患儿进 行评定时应该观察他在抗重力负荷体重时非对称姿势是否 有变化，变化的原因是什么？另外医生和训练士在评价时 要不断的问自己，如患儿有一侧体干的短缩，其原因是什 么？为什么患儿只向一侧翻身？同时要用已经掌握的相关 知识回答出来。然后确认患儿的运动模式、运动方法、运 动的效应、运动中有否优势模式、运动中的缺陷之处等。 58 1.评定中的重点 （1）姿势与运动的整体像：全身的姿势和运动是以屈 曲模式占优势还是以伸展模式占优势？或者运动中哪一侧 占优势？ （2）向各种体位转换的、可变的运动形式：在各种运 动形式中和各种姿势中患儿能完成的和不能完成的动作是 什么？例如：患儿能取坐位，但是在坐位上上肢不能自由 活动，为什么？患儿可以独立步行，但不能在中途停下来 ，为什么？患儿会爬，但是只能应用上肢进行爬运动，下 肢不能活动，为什么？患儿在向坐位转换时，只能从身体 的一侧进行转换，而不能从另一侧进行转换，其原因何在 ？ 59 （3）评定头部和躯干的控制能力是否充分，如果不 充分，是什么原因引起的？ 在评定的过程中，医生和训练士应尝试着用一定的手 技去矫正或减轻患儿的异常姿势和异常运动模式，确定治 疗该患儿的抑制异常模式和促通正常模式时应该应用的方 法和具体的手技。也可以试着让患儿做一些动作，观察发 现异常的姿势和运动模式，以及异常的程度，并且要弄清 楚存在的异常是如何阻碍着患儿的运动的，运动中是否有 因为过剩的努力而引起的肌肉的痉挛或者痉挛的加重，即 有无联合反应。另外，要注意原发的异常模式和继发的异 常模式的因果关系，观察有无代偿的姿势与运动模式。 60 2.名词解释 （1）原发的、继发的异常姿势、运动模式 1）原发的姿势、运动异常模式：是由于疾病本 身所导致的姿势紧张异常而造成的姿势与运动的异 常，是伴随着疾病而来的异常。 2）继发的异常姿势、运动模式：是由于原发 的姿势、运动异常模式长期、持续的存在而导致产 生的新的异常的姿势 、运动模式 ，是继原发的姿势 、运动异常模式后形成的异常模式。 61 例如，脑性瘫痪的痉挛型双瘫患儿的髋关节 屈曲是由于髋关节周围肌群的痉挛而形成的，是 原发的异常姿势、运动模式。这样的患儿在长期 处坐位或立位之后，由于髋关节不能充分地伸展 ，使骨盆后倾，同时由于腹部肌肉、腰部的肌肉 的力量减弱，当患儿为了负荷自己的体重和维持 平衡而必须将身体前倾，这样就使脊柱不能充分 伸展，久而久之就形成了脊柱的后凸，尤其是腰 椎部分最为明显。这种腰椎的后凸就是继发的异 常的姿势模式。 62 （2）代偿的姿势、运动模式 当患儿的身体某一部分活动受限时，为了完成某些目 的动作就会用功能相对好的身体部位去代偿活动受限部分 的功能，即形成了代偿的姿势或运动模式。如，脑性瘫痪 的痉挛型双瘫患儿在发育至腹爬阶段时，由于下肢的运动 功能障碍重于上肢，所以腹爬时只能用双上肢来代偿下肢 的功能。这样的患儿常常是用两上肢去支撑体重，靠两上 肢的力量来躯动身体前行，将诸如这种用上肢的功能来代 替下肢的功能的运动模式称为代偿模式。 （3）联合反应 联合反应是一种产生于一个肢体的肌群而作用于其它 肢体的肌群的紧张性反射，即当某个肢体的肌群进行过剩 的努力的活动时，会使另外的未进行活动的肢体的肌群同 时发生紧张性收缩。 63 六、神经反射检查 神经反射是反映中枢神经系统发育的客观指标，了 解神经反射的发育情况对诊断脑性瘫痪具有重要意义。 在评定过程中、要在各个体位上逐一诱发原始反射 、 矫正反应 、平衡反应和保护伸展反应，并观察反应的成熟 情况。如有异常应找出阻碍反应形成的异常要素 ，试验应 用促进这些反应的手技 ，观察患儿对手技的反应，为制定 治疗方案提供依据。 神经反射有两类，即原始反射和姿势反射。其中姿势 反射包括静态的姿势反射、矫正反应和平衡反应三种。 64 （一）原始反射 1.原始反射的定义 原始反射是在健康新生儿即存在的，随着高位神经中 枢的发育而逐渐消失的反射。 这种反射残留着在动物的进化过程中的低等动物的行动的 影子 。 2.原始反射的发育经过 由新生儿的原始反射运动开始发育，达到由意志支配的 合目的运动，其过程可分为以下4个阶段。 （1）反射性运动的逐渐增强、发展时期。 （2）反射性的或者说是立体的固定的运动减少或反射 样式改变时期，这一时期是随着中枢神经系统的不断地发育 成熟而原始反射开始被逐渐地抑制的时期。 65 （3）皮质开始发挥支配作用，出现了尚未成熟的随 意运动，并逐渐地向被控制的运动发展的时期。 （4）迅速地、确实地实行随意运动时期，即随意运 动完成时期。 人类在整个运动发育过程中，其原始反射由原来的 反射性运动形式逐渐发生改变，直至最后完全消失，并 出现合目的的运动 。这一过程表明了神经系统的形态学 的成熟和功能发育的成熟程度 。为此 ，在评价小儿的运 动发育状态时 ，要重视对原始反射的检查 ，要注意原始 反射的表现形式、随着月（年）龄的改变其反应形态的改 以及是否已经向统合功能发育等，通过这些检查与评价来 综合判断小儿的神经发育状况。 66 3.原始反射的检查方法和临床意义 （1）阳性支持反射（positive supporting reflex）和自 动步行反射(stepping reflex) 扶持小儿的腋窝部使其身体竖直，首先使小儿的身体上 、下活动后再使其足底着床，若下肢出现支持样反应则 为阳性支持反射阳性（图7）。 阳性支持的情况下，前倾小儿的身体时小儿如果可以 像步行样地交替地向前迈出两下，则为自动步行反射阳性 （ 图8）。 阳性支持反射和自动步行均在正常小儿的新生儿期出现 ，24个月时消失。阳性支持反应在生后10个月时再次 出现，为成熟型的阳性支持反应。 67 （2）侧弯反射(Galant反射) 检查者托住小儿的胸腹部使其呈空间的俯卧位，然后 用指尖沿小儿的脊柱外侧从上向下划动，出现该侧躯干的 侧屈运动，使躯体干成为对侧的侧方凹状为阳性（图9）。 正常小儿新生儿期出现，2个月时消失。 但是，在临床实践中常见到56个月的正常小儿仍存 在此反射，日本的浅田美江则叙述为：“侧弯反射在新生儿 期出现，从头侧向尾侧逐渐减弱，生后9个月随着Landau 反射的完成而消失所以”。对于此反射的消失的确切时期尚 待进一步研究。 68 （4）握持反射(grasp reflex) 1）手掌握持反射（palmar grasp reflex） 检查者将手指从小儿的手的尺侧插入其手中，压迫 小儿的手掌，小儿的手指屈曲握住检查着的手为阳性。 正常小儿在新生儿期出现，2个月开始减弱，36个 月消失。 2）足底握持反射（plantar grasp reflex） 检查者用手指按压小儿的足底部的足趾根部，出现 足趾的屈曲似握持检查者的手的反应为阳性 （图10）。 正常小儿在新生儿期出现，10个月左右在步行开始 时逐渐消失。 69 （5）拥抱反射(Moro反射) 拥抱反射也称惊吓反射，小儿仰卧位，从其头部的后 方托起头部，在抬至15左右高处时再使头部下落；或者 向上牵拉小儿的两手使其头部离开床面然后再松开两手使 小儿头部突然下落，阳性反应是首先出现双上肢的伸展、 外展动作，然后再出现屈曲、内收动作似拥抱状。 正常小儿在新生儿期出现，46个月时消失。46 个月时，此反应可能不再出现拥抱动作，只见双上肢的 反应性外展动作，因此有的学者称其为拥抱反射的伸展相 （图11）。 70 （6）足安置反应（placing reacting） 检查者将小儿抱于怀中并扶持其一侧大腿，然后使 小儿的另一侧足背抵在桌沿的下面，小儿将此下肢抬起 到桌面上，足底着桌面为阳性（图12）。 正常小儿在新生儿期出现，12个月时消失。 71 （7）掌颌反射（也称为Babkin反射） 小儿仰卧位，检查者用两拇指同时按压其两侧的手 掌，小儿出现向前低头、张口、闭眼的动作为阳性。正 常小儿在新生儿期出现，6W开始逐渐减弱，6个月时仍 存在为异常。 （8）Babinski反射 检查者用一棉签沿着小儿足底的外侧从足跟开始向 上方划动至小趾的下方，出现足趾特别是拇趾背屈为阳 性。 正常小儿在新生儿期出现，1224个月时消失。 在神经病学中将这一反射定为病理反射，是锥体路 损害的体征，但是应该是在2岁以上的小儿出现此反射方 有诊断意义，病理的Babinski反射除了足趾屈曲外，还应 有足趾扇形散开的表现为阳性。 72 （二）姿势反射 1.姿势反射的分类 在此介绍的是Shumway-Cook A,Woollacott MH的 分类方法。 （1）静态的姿势反射 1）局部性的静态姿势反射：是动物的肢体抵抗重力 而产生的支持体重的紧张性反射。 2）体节性的静态姿势反射：是一种与一个肢体或多 个肢体相关的反射，如交叉伸展反射（crossed extensor reflex）、回缩反射（flexor withdrawal reflex）等。 3）泛化的静态姿势反射：是一种对应头部位置的变 化而产生的全身位置的变化的反射，如非对称性紧张性 颈反射（asymmetric tonic neck reflex , ATNR）、对称 性紧张性颈反射（symmetric tonic neck reflex ，STNR） 和紧张性迷路反射（tonic laby- rinthine reflex ,TLR）等。 73 （2）矫正反应 矫正反射是一种自律的反应，是在身体或身体的某 一部分的空间位置发生变化时，为了保持身体各部分的 正常位置，维持身体的稳定性而产生的反应性动作。人 类依赖于5种矫正反应的综合作用 ，产生其头部在空间 的适应反应，以及身体与头部或地面相关的适应反应。 有的学者将此类反应翻译为“立直反应”或“翻正反应 ”， 笔者翻阅了生理学和日本原著，同时结合国内其他学者 的认识，认为称其为矫正反应比较贴切。 74 1）视觉性矫正反应（optical righting reflex ORR）： 是由视觉刺激引起的作用于头部的反射性适应的反应， 也可 以说是产生于眼睛而作用于头部的矫正反应。 2）迷路性矫正反应：是产生于迷路，作用于头部的矫正 反应。 3）身体头部矫正反应：是产生于身体的表面 ，作用 于头部的矫正反应 (body-on-head righting reflex,BOH)或 (body righting reflexes acting on the body)，是由于身体接 触其支持面时刺激了本体感受器和触觉感受器，由此所产生 的反应的信息使头部出现了适应的反应，简称为身体头部 矫正反应。 Landau反射是与上述三种与头部相关的矫正反应相结 合的产物。 75 4）头部躯干矫正反应(neck-on-body righting reflex ，NOB) ： 是产生于头部，作用于躯干的矫正反应，又被称 为颈矫正反应 ( neck righting reaction)，是由于头部和颈部 的位置发生变化时产生了向心性的刺激，而使身体对此刺激 产生适应性反应。 此反应分为两型，一是未熟型，即在出生后存在的身 体整体性翻身运动。其二是成熟型，即在翻身运动中有身 体的体节回旋运动。 5）身体身体矫正反应。：产生于身体的表面 ，作用于 躯干的矫正反应 (body-on-body righting reflex,BOB) 或 (body righting reflexes acting on the body)：此反应与头部 的位置无关，是由于身体本身对其接触的支持面所产生的刺 激的反应。同样，为了应用便利将其简称为身体身体矫正 反应。 76 （3）平衡反应 平衡反应分为以下三类。 1）倾斜反应 倾斜反应（tiliting reactions）是控制身体的重心对倾 斜面的重心变化的反应。 2）姿势保持反应 姿势保持反应(postural rixation reactions)，给身体的 任何一部分加上不稳定的外力时，身体本身产生使身体恢 复到原来位置的一种反应。 3）保护伸展反应 保护伸展反应(protective extension reactions)是当身 体要倾倒时为了保护身体而出现的伸出肢体去支撑以保护 身体的反应，也称其为防御反应（para