课件：骨样骨瘤的诊断.ppt

骨样骨瘤 osteoidosteoma,骨样骨瘤(osteoidosteoma)为良性成骨性肿瘤，由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。 常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件,发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见，合计约占50%，很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨，可发生于骨皮质和骨松质。,Contents,骨瘤(osteoma)是一种隆起于骨面，生长缓慢的成骨性良性肿瘤，肿瘤由正常成熟的编织骨和板层骨构成。 骨样骨瘤(osteoidosteoma)：是一种骨组织来源的良性肿瘤。 特征性表现为圆形巢状肿瘤组织，直径一般不超过2cm，以小于1cm左右居多。 瘤巢是由含有类骨组织的、富于血管和细胞的组织所组成；类骨组织可以是完全透明的，或有一个硬化的中心。许多病例其瘤巢被反应性骨所形成的硬化带所包绕。,Company Logo,1935年Jaffe认为此病既不是炎性病变亦非先天性胚胎组织残余，更不是巨细胞瘤愈合之后果，而是一个特殊类型的独立的良性肿瘤。 理由：1.肿瘤病变主要包括骨样组织及不典型的骨组织 2.肿瘤虽然生长缓慢，但与周围组织无关联，而保持其独立性 3.肿瘤组织与周围骨组织有别，但其自身结构一致。 根据其主要组织成分为骨样组织而命名为骨样骨瘤。,Company Logo,流行病学： 发病率约占良性骨肿瘤的10%左右，大多数骨样骨瘤发生于1035岁，平均在19岁。70%的患者小于20岁，男性明显高于女性。 发病部位主要在长管状骨的皮质内（70%80%的病变发生在于长骨），特别好发于股骨和胫骨，病变可位于骨干或靠近骨端,Company Logo,据病变位置分为：皮质型、髓质型（松质骨型）或骨膜下型，进一步分为关节囊外型或关节囊内型（关节内型） 皮质骨样骨瘤有小的透射线区域，周围是致密骨，病灶位于皮质内，硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。疾病后期，病灶可以完全被隐蔽。 松质骨样骨瘤最常见于股骨颈，其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成，但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。 骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块，最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域，系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时，无反应性骨生成，但可有关节肿胀，充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外，没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退，但必需经很长时间。,Company Logo,Hot Tip,临床表现clinical manifestation 1.持续数月的患部局限性疼痛。 2.较浅的部位可触及反应骨造成的局部隆起。 3.初期疼痛于夜间休息时明显，水杨酸制剂(Salicylic acid preparation)，如阿司匹林能在半小时内明显有效地缓解症状。 4.后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。 骨样骨样引起疼痛的脊柱侧弯和脊柱僵硬常被误诊，正确诊断：原发的脊柱侧弯，站立时畸形加重，而骨样骨瘤引起的侧弯，平卧时加重。,Company Logo,影像学表现： 临床上疼痛出现一段时间，X线片常无异常表现。若有典型临床症状，则应间隔46周复查拍片。 X线检查：瘤巢：病变早期仅表现为密度增高，瘤巢不能显示。随病变发展，肿瘤的骨样组织表现为密度较低、边缘清楚的瘤巢（此时瘤巢最为典型）。进一步发展，瘤巢内不断钙化及骨化，显示密度增高的不透亮阴影，当瘤巢中心部钙化，钙化周围有一透亮圈时，则似巢内“鸟蛋”样表现。瘤巢较大，内有圆形钙化，周围有较宽透亮带时，似“牛眼状”，称牛眼征。瘤巢多为单发的圆形、椭圆形透亮区，瘤巢边缘清晰，直径一般在0.52cm。,Company Logo,骨样骨瘤的X线表现,瘤巢周围骨质增生硬化。发生于长骨骨干或骨端骨皮质时，瘤巢周围常有广泛的骨膜反应骨，骨皮质增厚硬化，有时整个骨干均显示增粗硬化，密度很高，往往将小多瘤巢遮盖。位于长骨骨端的肿瘤，其骨膜反应亦常较明显。短骨病变一般没有骨膜反应，只表现骨旁软组织肿块，邻近骨质又压迫性萎缩及骨质吸收。 松质骨型的骨样骨瘤多发生于骨端及不规则骨，瘤巢周围仅有轻微骨致密环，骨硬化不明显。与皮质骨型相比，反应骨明显少。,Company Logo, 骨膜型可发生于骨膜内、骨膜下或骨膜外，本型少见，瘤巢位于骨旁呈圆形的软组织块影，以在股骨颈内侧及胫骨干常见，亦见于手足短骨附近。邻近的骨皮质有反应性骨硬化或轻度膨胀性改变，有的则出现浅凹陷变形，有时肿瘤与皮质间有硬化带分隔。 关节内型骨样骨瘤位于关节附近，可伴发骨关节的改变，常表现为反应性非特异性关节炎、骨膜炎及附近骨端的骨膜反应。有的表现为软组织弥漫性炎性反应，关节间隙狭窄，骨质破坏或软骨下骨质增生，甚至关节内积液及局限性骨质疏松。,Company Logo,3.对于确定骨样骨瘤的瘤巢，骨扫描是高度敏感的方法，特别有益于症状不典型和最初X线表现正常的病例。 骨样骨瘤有趣特征“双高密度”征象，指瘤巢的示踪剂增加，而其周围是大范围的示踪剂活性较少的区域。有助于鉴别骨样骨瘤与骨脓肿。 4.为明确诊断，首选CT，不仅确认病灶的存在，而且也能精准的确定病灶的范围、大小和瘤巢的部位。瘤巢表现为边缘清楚的低密度区，其周围被范围不等的高密度的反应性骨硬化包绕。 对于松质骨型骨样骨瘤MRI优于CT,Company Logo,病理： 骨样骨瘤的成分是类骨组织和钙化的未成熟编织骨。 在组织学上，骨样骨瘤症状典型，皮质内，瘤巢小于1cm，反应骨多。 从超微结构上看，骨样骨瘤的成骨细胞的形态学表现常类似于正常的成骨细胞，具有不规则、呈锯齿状的核，有糖原颗粒，有丰富而且纤细的细胞内纤维，偶有含铁的溶酶体。,Company Logo,鉴别诊断： 慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染，具有红、肿、热、痛等炎性症状，且有反复发作病史，好发于长骨干骺端，破坏区较大，骨皮质局限破坏，周围致密，有时有小死骨，但无瘤巢。 慢性硬化性骨髓炎（Garre型）疼痛性质与骨样骨瘤不同，常为间歇性，骨干皮质广泛增生，对称性。一般无脓肿及死骨，无痛巢，髓腔可闭塞。 内生骨疣（Enostosis）亦称骨斑（Bovespot）或骨岛（Boneisland），为松质骨内骨发育异常，呈骨岛状，一般无症状，无需治疗。 皮质的疲劳骨折：出现明显的骨质增生硬化，但其中央为骨折线，而非圆形的瘤巢影。,Company Logo,治疗及预后： 骨样骨瘤为可自愈性基本，少部分症状轻微者，可行对症保守治疗等到其