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文档简介

过敏性紫癜,概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩,病因和发病机制,发病机制尚未明确 食物过敏（蛋类、乳类、豆类等） 药物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、 虫咬、疫苗接种等诱因 形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎,临床表现,多急性起病，首发症状以 皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或 肾脏症状首先出现 起病前13周常有上呼吸 道感染史 可伴有低热、纳差、乏力 等全身症状,下肢可见紫红色斑丘疹,（一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面 部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐 色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。,消化道症状,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症,2019/4/19,10,可编辑,肾脏症状,肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,实验室检查,血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高,诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难 皮肤紫癜未出现时易误诊为其他疾病（外科急腹症） 需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE鉴别,治疗,无特效疗法 一般治疗 积极寻找和去除致病因素 对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（2040）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性,肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后 泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗,预后,预后一般良好，部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约12
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