肝糖原累积症的护理体会.doc

肝糖原累积症的护理体会【摘要】 目的 通过对4例肝糖原累积症的病情观察，总结护理经验。方法 对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果 4例患儿均在病情稳定后出院，在院期间未出现并发症。结论 遵循医嘱治疗，加强临床观察和护理，可以减少并发症的发生，减轻患儿的身心痛苦，改善患儿预后。 【关键词】 肝糖原累积症；护理肝糖原累积症（hepato glycogenosis）又名糖原贮积病型或Von Gierke病，是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病，是一类由于酶缺陷导致的先天性糖原代谢障碍性疾病，发病率为1/500001000001。主要是由于肝、肾葡萄糖-6磷酸酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传病2。临床上以反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变与高脂血症为特征。患儿生长发育迟缓、易感染，可因严重酸中毒、痛风性肾炎引起肾衰而死亡。因此，加强病情监测，控制低血糖，保持血糖稳定，预防感染以控制疾病进展是护理重点。我科自2001年以来收治4例该病患儿，现将护理体会报告如下。1 临床资料 本组女2例，男2例，年龄各为1岁9个月、2岁3个月、4岁、8岁；入院主诉疲乏、纳差、腹泻1例，肝功能异常1例；肝功能异常、腹部膨隆及进行性消瘦1例，肝功能异常，生长发育迟缓2例。入院查体：4例均有肝大至肋下3.55cm，并有不同程度的生长发育落后；辅助检查：B超提示肝大，其中1例伴有脂肪变；实验室检查：以上病例均有空腹血糖多次低于正常；血清转氨酶、总胆固醇、甘油三酯异常增高，代谢性酸中毒、肾上腺素试验阳性，1例尿酸明显升高，1例既往有抽搐史，1例有家庭史（哥哥是肝糖原累积症患者）。以上4例均经肝穿活检后病理明确诊断。入科后经积极护肝，纠正酸中毒，控制低血糖，调整饮食，积极治疗并发症，4例患儿均在病情稳定后出院。2 护理体会2.1 心理护理 由于目前该病没有根治办法，只有通过长期服药和饮食配合治疗，加上患儿发育迟缓，身型明显小于同龄幼儿，易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦躁，甚至对疾病的治疗失去了信心，这样对患儿的身体恢复是很不利的。因此，我们应该为患儿及家属树立战胜疾病的坚强信心，关心体贴患儿，对于较年长的患儿，经常与之交谈，及时了解患儿的思想变化，给予积极的鼓励；向患儿及家属介绍有关本病的相关知识，说明本病患儿如能安全渡过婴儿期，4岁后机体逐步适应其他代偿信息途径，临床症状可以减轻，预后较好3；指导家属更多参与护理过程，让患儿得到更多的温暖、理解与支持，使其得到情感上的满足。为其在今后的生活中对疾病奠定了良好的心理基础，使患儿及家属均能积极地配合治疗和护理。2.2 低血糖护理 反复低血糖是该病主要特征，不仅引起脂肪、蛋白质分解加强，影响生长发育，低血糖发作还引起神经系统后遗症。低血糖易发生在清晨、禁食后，通常餐后34h肝脏开始向血中释放葡萄糖，释放出葡萄糖约70%80%源于糖原分解，有糖原合成或分解障碍的患儿，短时的禁食即可出现低血糖症状4。早期低血糖仅有出汗、心慌、乏力、饥饿等症状，患儿神志清醒时，可给饮用糖水，或进食含糖较多的饼干或点心等。如同时有头晕、烦躁、焦虑、注意力不集中和精神错乱等神经症状，应该用50%葡萄糖4060ml静脉注射。本组有1例患儿发生低血糖抽搐，遵医嘱给予10%葡萄糖持续静脉滴注后，症状缓解。因此临床上应加强巡视，进行动态血糖监测，发现低血糖症状时，及时给予对症处理。2.2.1 血糖监测 血糖监测能够直接了解机体实际的血糖水平，有助于判断病情，反映饮食控制、运动治疗和药物治疗的效果，从而指导治疗方案的调整。本组有1例患儿血糖波动大，医嘱上给予全天7个点的血糖谱监测：即三餐前及三餐后2h和睡前血糖。对于3例血糖控制比较稳定的患儿，给予血糖监测的间隔时间拉长一些，每天测定1次早餐前空腹血糖及早餐后2h血糖。根据血糖的波动情况来调整患儿的饮食量及葡萄糖液输入量，使血糖浓度维持在接近正常水平为最佳。2.2.2 制订合理的饮食计划 患有此病的患儿，由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每46h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治疗，以维持血糖水平在45mmol/L。此类方法临床效果较好。2.3 酸中毒护理 糖代谢异常同时还造成了脂肪代谢紊乱：亢进的葡萄糖异生和糖酵解过程不仅使血中丙酮酸和乳酸含量增高，导致酸中毒5。酸中毒反复发作，可危及患儿生命，预后差。因此，应加强观察患儿有无出现头痛、头晕、乏力等精神状态，恶心、呕吐，呼吸频率改变。出现上述情况，应警惕出现酸中毒，遵医嘱给予查血气分析。如有酸中毒，遵医嘱给予5%碳酸氢钠纠正酸中毒。2.4 各生化指标监测 此病患儿除了常规床边微量血糖监测外，还应定期监测肝功能、血脂、血尿酸及肾功能情况。随血糖稳定、护肝治疗、低脂、低嘌呤饮食改善，高脂血症、高尿酸血症均得到改善。2.5 肝脏活组织穿刺术的护理 肝穿活检能较明确诊断此病，但在小儿有一定危险性，故必须做好肝穿前的准备工作，如检查血常规、血小板、血型、PT，进行彩超肝穿定位等；在肝穿前遵医嘱给予常规使用止血药进行预防性止血。术后严密监测生命体征，加强病情观察，前4h内每1530min测量血压、脉搏1次，如烦躁不安，脉搏细速，血压下降，面色苍白，出冷汗等出血情况，应按休克紧急处理，如无变化，改为每小时测量1次，共8次。为预防局部出血，让患儿严格卧床6h，6h内避免高声谈笑及咳嗽等而使腹压升高，如恶心、呃逆时应给予按压伤口，再给予止血药物预防出血。4例患儿肝穿后均未出现并发症。2.6 预防感染 因机体不能利用糖原、蛋白质、脂肪分解代谢加强，患儿均有不同程度营养不良现象，易发生感染，感染又可诱发低血糖，加重酸中毒。因此给予保护隔离是很关键的。（1）每日用含有效氯0.05%健之素液湿毛巾擦拭床头柜、桌椅、病床、地板，保持床铺平整、清洁干燥；做好空气消毒工作包括限制探视人员；保持室内通风，病室每日紫外线照射消毒2次/d。（2）加强患儿口腔护理，给予生理盐水棉球清洁口腔34次（对不能配合的患儿禁用），以保持口腔清洁，预防口腔感染。（3）各种穿刺操作应严格无菌，床边监测血糖部位经常更换，协助患儿制定锻炼计划，增强体质，但应以患儿感不疲劳为度。本组患儿未并发感染。2.7 腹泻的护理 本组有1例患儿出现腹泻症状，大便次数多，量较少，护理过程中加强观察记录大便次数、颜色、性状、量，做好动态比较，为输液方案和治疗提供可靠依据。通过观察患儿的神志、精神、皮肤弹性、前囟、眼眶有无凹陷、机体温度及尿量等临床表现，估计患儿脱水的程度，同时要动态观察经过补充液体后脱水症状是否得到改善。加强臀部护理：对于年龄较小的患儿，可选用柔软布类尿布，勤更换，每次使后用温水清洗臀部并擦干，局部皮肤发红处涂以5揉酸软膏或40氧化锌油并按摩片刻，促进局部血液循环。避免使用不透气塑料布或橡皮布，防止尿布皮炎发生。2.8 健康教育 向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。【参考文献】 1 刘一心,许雪娥.肝糖原累积症10例.湖南医科大学学报,1991,16：178-180.2 Richard E，Robet M，Hal B.Nelson Textbook of pediatri