皮肤粘膜淋巴结综合征s详解.PPT

皮肤粘膜淋巴结综合征,目的要求,【了解】 皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。 【熟悉】 皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病机。 【掌握】 皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论治。,一、概述,皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。,本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）:1。 病程多为68周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有12的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。,西医病因,病因不清 感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,三、诊断要点,1、发热：为最早出现的症状，持续511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热14天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。,5.心脏表现,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑 眼结膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌 颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,猩红热皮疹,辨证论治,一.辨证要点 1.辩卫气营血 2.辩病情轻重 二.治疗原则 本病治疗以清热解毒，活血化瘀为主。初佐以辛凉透表，典型症状表现配凉血、活血，热退宜益气养阴。,辩证施治：,1、卫气同病： 证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。 辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。 治法：辛凉透表，清热解毒。,方药：银翘散加减 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。,2、气营两燔 证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。 辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。 治法：清气凉营，解毒化瘀。,方药：清瘟败毒饮加减 常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。 加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。,3、气阴两伤 证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。 辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。 治法：益气养阴，清解余热。,方药：沙参麦冬汤加减 加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,西医治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%,预后,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查， （体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态 随访,恢复期应612 月一次长期随访,学习指导,（一）重点难点： 皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。本病无明显季节性，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的病因。,根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。,【预防与调护】,（二）学习思考题 1.皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么？ 2.试述皮肤粘膜淋巴结综合征的临床分型及证治用药？,病例分析,患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。,以“呼吸道感染 川崎病待排”入院，给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，,入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。 查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。,一、拟诊讨论：患儿具有以下临床表现：1.持续发热5日以上。2.双侧结合膜充血。3.口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。4.急性期手掌与足底充血。5.急性非化脓性颈部淋巴肿大。 二、鉴别诊断： 1. 与出疹性病毒感染鉴别：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显著增高。,2.与急性淋巴结炎鉴别：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。 3.与病毒性心肌炎鉴别：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。 4.与风湿性心脏病鉴别：冠状动脉病变突出；无有意义的心脏杂音；发病年龄以婴幼儿为主。,给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻，颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天，患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞9.6x109/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉1